Ст. преподаватель кафедры микробиологии, вирусологии, иммунологии и эпидемиологии, к.м.н. Майназарова Э.С.

План лекции: 1. Генетика иммунодефицитов, особенности наследования. 2. Первичные (врожденные) иммунодефициты с дефектами В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. Классификация, клинические варианты, диагностика, лечебная тактика. Врожденные иммунодефициты у взрослых. 3. Вторичная (приобретенная) иммунологическая недостаточность (ВИН) – классификация, этиология, клинические варианты, диагностика и лечение. Роль ВИН в патогенезе различных заболеваний человека. Синдром приобретенного иммунодефицита.

1. Больные с общими дефектами В-клеточной функции подвержены рецидивирующим пиогенным инфекциям ЛОР-органов (отиты, синуситы) и дыхательной системы (пневмонии). 2. Клиника появляется через 4-9 месяцев после рождения (пассивный трансплацентарный иммунитет). 3. Клеточный иммунитет, как правило, сохранен. 4. У большинства больных отмечаются гнойничковые поражения кожи. 5. Снижена устойчивость к капсульным бактериям – «гноеродная флора» – стафилококки, менингококки, стрептококки, пневмококки и др.

Больные с нарушением функции Т- клеток или их отсутствием восприимчивы к оппортунистическим инфекциям. Поскольку функционирование В-лимфоцитов у человека в основном является Т- зависимым, Т-клеточная недостаточность сопровождается также гуморальным иммунодефицитом.

Синдром Ди Джорджи связан с нарушением развития тимуса в эмбриональном периоде При этом ИД стволовые клетки не могут заселить отсутствующий тимус и не могут дифференцироваться в Т- лимфоциты. Один из немногих ИД чаще встречающийся у девочек.

Клиника Синдрома Ди Джорджи Уже через 1-2 дня после рождения может возникать гипокальциемическая, гиперфосфатемическая тетания. При этом ИД характерно наличие стигм челюстно- лицевого дисэмбриогенеза (гипертелоризма-широко расставленные глаза, низко расположенных ушей, недоразвития нижней челюсти). Проявления порока сердца: цианоз, одышка. Часто возникают пневмоцистные пневмонии. Характерны системные герпетические и цитомегаловирусные инфекции. Не отторгаются кожные трансплантаты. Отсутствуют реакции ГЗТ.

Диагностика и лечение Синдрома Ди Джорджи Диагностика: Лимфопения. Снижение уровня Т-лимфоцитов менее 30% от всех лимфоцитов. В-лимфоциты снижены или в норме. Образование антител снижено (чаще IgA). Лечение: Специфическое лечение – трансплантация тимуса.

Вторичные иммунодефицитные состояния Определение Вторичные иммунодефицитные состояния - нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов.

Среди вторичных иммунодефицитных состояния ВИДС выделены три формы: 1. приобретенная; 2. индуцированная; 3. спонтанная.

Вторичные иммунодефициты развиваются в результате воздействия различных внешних и внутренних факторов: - физических (радиоактивное, ультрафиолетовое облучение), - химических (лекарственные препараты с иммуносупрессивным побочным действием, цитостатики, токсические продукты промышленности и транспорта), - биологических (стрессы, возрастная атрофия тимуса, сахарный диабет, обширные ожоги, непосредственное повреждение лимфоцитов вирусом иммунодефицита чело­века - ВИЧ-инфекция, заражение простейшими, глистами, бактериями, вирусами),сахарный диабетВИЧ-инфекция

- алиментарных (голодание, строгая вегетарианская диета, несбалансированность пищи по аминокислотному, витаминному и микроэлементному составу), - климатических (пребывание в северных и других климато экстремальных районах).

Вторичные иммунодефициты клинически проявляются четырьмя основными синдромами: - инфекционным, - аллергическим, - аутоиммунным, - иммунопролиферативным

Согласно стандартам диагностики и лечения основного заболевания; 1. Исследование иммунного статуса (определение общего количества лейкоцитов, лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, уровня иммуноглобулинов А, М, G, фагоцитоза); 2. Дополнительные методы исследования включают комплекс исследований иммунного статуса, оценку анализов крови, мочи, биохимические тесты

1. При поражении клеток моноцитарно- макрофагальной системы применяются: Полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг; Ликопид в дозе 1 мг, 10 мг.

2. При дефектах клеточного звена иммунитета применяется один из следующих препаратов: Полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг: Тактивин в дозе 0,01% р-р- 1 мл п/к. Тимоптин в дозе 100 мкг. Имунофан. Тимоген 0,01% - 1 мл в/м. Тимолин 10 мг Полиоксидоний в дозе от 6 мг до 12 мг.

3. При нарушении гуморального звена иммунитета (АГГ или ГГГ) проводится заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов: IgG-содержащими: Сандоглобулин 1,0; 3,0; 6,0; 12 г во флаконе; Октагам 50, 100, 200 мл во флаконе; Интраглобин 2,5 г; 5,0 г; Иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения;