ВРОЖДЕННЫЙ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИММУНОДЕФИЦИТ - презентация

1 РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ВРОЖДЕННЫЙ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИММУНОДЕФИЦИТ ВЫПОЛНИЛА: ГУСЕЙНОВА Ф.Н 4 МПФ 2 КУРС ПРЕПОДАВАТЕЛЬ: 2014 Г. АЛЕКСЕЕВ В.В

2 Иммунодефициты (Болезни, вызванные недостаточностью иммунной системы) Врожденные (первичные) Специфические Неспецифические (дефект на уровне фагоцитарных клеток) Приобретенные (вторичные )

3 – это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическими дефектами (пороками развития иммунной системы) ВРОЖДЕННЫЙ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИММУНОДЕФИЦИТ (ВСИ)

4 комбинированные - дефект на уровне полипотентной стволовой клетки и стволовых клеток лимфоидного ростка, на уровне пре-Т и пре-В клеток нарушения клеточного иммунитета - дефект на уровне Т- клеток нарушения гуморального иммунитета - дефект на уровне В-клеток уменьшение числа плазмоцитов, синтезирующих IgA КЛАССИФИКАЦИЯ ВСИ

5

6

7 ДЕФЕКТ НА УРОВНЕ Т- КЛЕТОК СИНДРОМ ДИ-ДЖОРЖИ (ГИПО-, АПЛАЗИЯ ТИМУСА)

8 КЛИНИКА

9

10

11 Рецидивирующие гнойные инфекции придаточных пазух носа, среднего уха, кожи; Пневмония Атопические дерматиты Экзема Аллергический бронхит Бронхиальная астма КЛИНИКА

12 При общем осмотре: гладкие миндалины, мелкие лимфоузлы, нет адекватного ответа на инфекцию, уменьшена селезёнка. Иммунограмма: Низкий уровень иммуноглобулинов всех классов, отсутствие зрелых В-клеток в периферической крови, сохранная функция Т-лимфоцитов. Лечение: заместительная терапия препаратами в/в иммуноглобулинов. ДЕФЕКТ НА УРОВНЕ В-КЛЕТОК АГАММА (ГИПОГАММА) ГЛОБУЛИНЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ БРУТОНА)

13 Формы патологии IgA: Общая недостаточность IgA связана с аномалиями синтеза мономера IgA. В итоге: снижено содержание и сывороточного и секреторного IgA. Нарушается и местная, и общая защита. Дефект образования секреторных молекул sIgA. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета. Нарушение синтеза сывороточного IgA, когда плазмоциты выделяют лишь секреторные формы IgA и не секретируют мономеры IgA СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ IGA

14 преимущественное поражение органов пищеварительного тракта преимущественное поражение органов дыхания аллергические заболевания аутоиммунные заболевания клинически не проявляется КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ СИНДРОМ ВРОЖДЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ IGA.

15 хронический гастрит гипертрофического типа язвенный и геморрагический колиты илеит афтозные и язвенные стоматиты Целиакия Мальабсорбция муковисцидоз(при этом гистологически выявляется атрофия ворсинок кишечника) ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА

16 ринитысинуситыбронхиты( быстро принимающие хронический характер) затяжные бронхопневмонии с исходом в бронхоэктазы и абсцессы легких ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ:

17 бронхиальная астма (при сочетании снижения концентрации IgA-sIgA и повышения уровня IgE ) АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

18 системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) миастения аутоиммунный тиреоидит АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

19