Опухоли и опухолевидные образования придатков матки. Воспалительные заболевания органов малого таза. Эндометриоз. Аномалии развития гениталий. Состояния связанные с беременностью ( угрожающий аборт, внематочная беременность ).

ХАРАКТЕРИСТИКА НЕЙТРАЛЬНОГО ПЕРИОДА Нейтральный период характеризуется состоянием относительного отсутствия влияния половых гормонов на органы и ткани. Уровень гонадотропных и половых гормонов не меняется. В 4 летнем возрасте второй скачек длины и массы тела. Наблюдается повышение гонадотропной активности. Уровень эстрадиола не изменяется в 6-8 лет отмечается усиление роста яичников, имеется небольшое количество зреющих, зрелых и атретических фолликулов.

В препубертатном периоде происходит интенсификация роста, появление вторичных половых признаков. Пубертатная стадия начинается с менархе. Характеризуется замедлением роста, развиваются вторичные половые признаки и формируется овуляторный менструальный цикл. В препубертатной стадии происходит активация соматотропного гормона, андрогенов, эстрогенов, активизируется щитовидная железа. В пубертатной стадии уменьшается содержание соматотропина, активность функции щитовидной железы, постепенное повышение содержания эстрогенов и невысокое содержание прогестерона. В постпубертатной стадии прекращаются процессы физического развития, увеличивается уровень лютеотропного гормона, увеличивается секреция эстрогенов и прогестерона, формируется двухфазный менструальный цикл. В периоде полового созревания в системе гипоталамуса - гипофиз - яичники выражена активизация последнего звена. Поэтому в этом периоде более часто отмечаются опухоли яичников.

- гестоз беременных у матери ; - принадлежность крови девочки к нулевой и второй группе ; - частые ОРВИ и другие вирусные заболевания в детстве ; - отсутствие или поздний приход менархе ; - продолжительность менструального цикла менее 24 сут ; - рецидивирующий абдоминальный болевой синдром ; - опухоли яичника у матери ; - повторяющееся расстройство менструальной функции ; - хронический стресс ; - повышенный радиационный фон ; Поскольку правый яичник превалирует над левым в анатомическом и функциональном отношении, не удивительно, что новообразования в 1,5 -3 раза чаще возникают именно справа.

Наказ МОЗ України 417 от « Про організацію амбулаторної акушерсько - гінекологічної допомоги в Україні » Наказ МОЗ України 649 от « Про затвердження клінічних протоколів лікування дітей з солідними новоутвореннями »

I. Эителиальные опухоли : - серозные - опухоли Бренера - муцинозные - смешанные эпителиальные - эндометриозные - недифференцированные - мезонефроидные - неклассифицируемые II. Опухоли стромы полового тяжа. III. Липидноклеточные опухоли. IV. Герминогенные. V. Гонадобластомы. VI. Лимфома. VII. Метастатические.

Эпителиальные опухоли : - серозные - опухоли Бренера - муцинозные - смешанные эпителиальные - эндометриозные - недифференцированные - мезонефроидные - неклассифицируемые Опухоли развиваются из поверхностного эпителия яичников, т. е. из целомического эпителия урогенитальной складки. Эти опухоли у детей встречаются % всех опухолей яичников в детском возрасте. Наиболее частая эпителиальная опухоль в детском возрасте – серозная цистаденома. I

Морфологические варианты стромально клеточных опухолей : 1. Гранулезно - стромально клеточные ; - гранулезоклеточные ; - группа теком и фибром : текома ; фиброма. 2. Андробластомы : высокодифференцированные ; промежуточной дифференцировки ; низкодифференцированные ( саркоматоидные ); андробластомы с гетерологическими элементами. 3. Гинандробластомы.

Это – феминизирующая опухоль солидного строения. Обычно она характеризуется как одностороннее ( в 90%) образование до 10 см в диаметре, иногда содержащее кистозные полости. Клетки гранулёзоклеточных опухолей обладают способностью вырабатывать эстрогены, что обусловливает яркие клинические проявления гиперэстрогении выражающиеся в преждевременном половом созревании. У детей, не достигших периода полового созревания, появляются кровянистые выделения из влагалища, наблюдается рост волос на лобке, увеличение молочных желез, отмечается увеличение матки. Эта опухоль иногда сочетается с энхондроматозом ( болезнь Оллье ).

Доброкачественные, как правило, солидные и односторонние опухоли. Иногда эти опухоли являются компонентами синдрома Мейгса ( гидроторакс, асцит и опухоль яичника ).

Редко встречающиеся вирилизирующие опухоли, составляющие 5-7% среди опухолей яичников у детей. Опухоли развиваются из клеток Сертоли и Лейдига, которые продуцируют мужские половые гормоны. Основные Клинические симптомы – аменорея и признаки вирилизации : огрубление голоса, гирсутизм, уплощение молочных желез, гипертрофия клитора. Изредка рост этих опухолей сопровождается парадоксальной гипер - эстрогенией. Клиническое течение и прогноз заболевания определяются степенью дифференцирования. Рецидивы и метастазы, как правило, возникают при низкодифференцированных ( саркоматоидных ) андробластомах. Средние показатели выживаемости превышают 90%.

Очень редко встречающаяся опухоль смешанного строения, включающая элементы гранулезоклеточной опухоли и андробластомы, с маскулинизирующими или феминизирующими признаками.

Редко встречающаяся вирилизирующая опухоль, обычно сочетающаяся с гетеросексуальным преждевременным развитием. У детей пубертатного возраста такие опухоли обычно доброкачественные.

Морфологические варианты герминогенных опухолей : Дисгерминома Опухоль энтодермального синуса Эмбриональная карцинома Полиэмбриома Хориокарцинома Тератома : незрелые зрелые

Герминогенные опухоли - представляют группу новообразований, возникающих из первичных зародышевых клеток, которые являясь полипотентными, способны к дифференцировке в любом направлении. В результате опухолевой трансформации и соматической дифференцировки опухолевые клетки могут формировать зрелые и незрелые ткани, принадлежащие всем трем зародышевым листкам – экто -, мезо - и эндодермы.

Герминогенные опухоли яичника диагностируют чаще у девочек – подростков. По данным большинства исследователей, половина герминогенных опухолей яичников у детей – злокачественные. Доброкачественные их варианты – зрелые тератомы.

Герминогенные опухоли яичника продуцируют опухолевые маркеры, в частности альфа-фетопротеин ( АФТ ), хорионический гонадотропин ( ХГ ) и лактатдегидрогеназы ( ЛДГ ). Определение АФТ и ХГ имеет большое значение в диагностики и мониторинге больных герминогенными опухолями яичника.

Повышение уровня маркеров после окончания лечения указывает на рецидив злокачественной опухоли. Однако следует помнить, что у 40% больных с герминогенными опухолями яичников концентрация опухолевых маркеров в крови не превышает нормальную.

Термин « дисгерминома » предложил Мейер, аналогичного строения опухоль яичка получила название « семиномаэ ». Дисгерминомы – обычно большие, относительно быстро растущие солидные злокачественные опухоли. Гормональная активность не свойственна. У некоторых дольных с дисгерминомой яичника могут быть нарушения менструального цикла в виде аменореи, длительных мажущих кровянистых выделений.

Прогноз при чистых дисгерминомах ( без элементов других герминогенных опухолей ) – относительно благоприятный. Выживаемость при 1 А стадии превышает 90%, но снижается до 35% при III стадии. Средняя выживаемость составляет 80% и определяется двумя факторами : стадией и отсутствием элементов других герминогенных опухолей.

Опухоль эндодермального синуса, эмбриональная карцинома, хорионкарцинома, полиэмбриома – редко встречающиеся злокачественные опухоли, отличающиеся агрессивным течением с ранним имплантационным и гематогенным метастазированием. Нередко элементы этих опухолей выявляются в дисгерминоме ( смешанная дисгерминома ), чем определяют плохой прогноз заболевания.

Редкая опухоль, возникающая в дисгенетических гонадах у пациенток с мужским псевдогермафродитизмом. В большинстве случаев опухоль небольшая, односторонняя и диагностируется только при микроскопическом исследовании. Гонадобластома – доброкачественные неметастазирующие опухоли, но они часто сочетаются с компонентами герминогенных опухолей, которые характеризуются значительно более злокачественным течением. Лечение ограничивается односторонней или двусторонней гонадэктомией.

Злокачественные лимфомы могут возникать в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, прежде всего в лимфатических узлах ( нодальная форма ). Экстранодальные формы описаны в селезенке, слюнной и щитовидной железах, легких, половых органах. Лечение экстранодальной лимфомы яичника – хирургическое.

У детей менее 1 % опухолей яичника является метастатическими. Это связано с распространением злокачественных новообразований лимфогенным, гематогенным или имплантационным путем. Большинство из них возникает при острой лейкемии и при неходжкинских лимфомах.

Лечение только оперативное, с cito диагностикой интраоперационно. Последующее лечение в зависимости от гистологического заключения ( иммуногистохимического заключения ) и распространённости процесса.

А ) Лютеомы беременности ; Б ) Гиперплазия стромы яичника и гиперкератоз ; В ) Массивный отёк яичника ; Г ) Единичная фолликулярная киста и киста желтого тела ; Д ) Множественные фолликулярные кисты ( поликистоз яичников )

Е ) Множестенные лютеинизированные фолликулярные кисты и ( или ) желтого тела ; Ж ) Эндометриоз ; З ) Поверхностные эпителиальные кисты, включения ( герминальные кисты ); И ) Простые кисты ; К ) Воспалительные процессы ; Л ) Параовариальные кисты.

Ретенционные образования яичников ( фолликулярные и лютеиновые кисты ) не способны к пролиферации, возникают в результате избыточного скопления жидкости в полостях физиологических функциональных структур яичника. т. е. в фолликуле и желтом теле.

Это образование перитубарной области и связочного аппарата органов репродуктивной системы и располагается между листками широкой связки. Возникает из зачатков мезонефрального протока, а также целомического эпителия. Лечение оперативное.

Эндометриоидные кисты : Тубоовариальные образования воспалительного генеза ; « Тубоовариальные образования » связанные с аномалиями развития репродуктивной системы ; « Тубоовариальные образования » - опухоли забрюшинной локализации, а также опухоли или аномалии других органов не связанные репродуктивной системы ;

ОНКОНАСТОРОЖЕННОСТЬ. Правильный диагноз на догоспитальном этапе выставляется в 7-10 % наблюдений. 1 Выявление эндокринных нарушений и их коррекция. 2. Выявление воспалительного процесса и соответствующая терапия.

1. Нозологические формы эндометрит, сальпингит, оофорит, тубоовариальный абсцесс, пельвиоперитонит 2. Сочетание различных нозологических форм

Все микроорганизми, которые присутствуют во влагалище ( за исключенним лакто - та бифидобактерий ) могуть принимать участие в формираннии ВЗОМТ Чаще наблюдается ассоциация от 3 до 8 микроорганизмов – это осложняет диагностику и лечение ВЗОМТ

хламидии, гонококки, микоплазми, уреаплазми, трихомонади..

- антибактериальная ; - противовоспалительная ; - симптоматическая.

Нарушение нормальной структури репродуктивных органов на макро - и микроуровнях. Функциональные нарушения. Формирование тубоовариальных образований, оклюзия маточних труб. Формирование спаечного процесса органов малого таза и брюшной полости. Хронизация процесса.

Эндометриоз: определение и классификация Оригинальный рисунок Карла Рокитанского, изображающий эндометриоз, опубликованный в Венском медицинском журнале, 1860 г. Эндометриоидная болезнь характеризуется наличием клеток и других структур (стромы, желез, сосудов) эктопического эндометрия вне полости матки. Классификация наружного эндометриоза Американского общества фертильности: (в зависимости от глубины пораженных участков различают 4 стадии): - минимальную - легкую - умеренную - тяжелую

Экстрагенитальный (внетазовый: перитонеальный и экстраперитонеальны й) Кишечный Мочевых путей Бронхо-легочный Других органов и тканей Генитальный (тазовый) Наружный (вне матки) Внутренний (аденомиоз) Ретроцервикальный Яичников Труб Брюшины Одна и та же болезнь Эндометриоз: классификация по локализации ? Адамян Л.В., 2002 г.

Эндометриоз занимает 3-е место в структуре гинекологических заболеваний. Инфекция Миома Эндометриоз В.Н.Демидов, А.И.Гус, 1996

7-10% % В общей популяции У женщин с хроническими тазовыми болями Адамян Л.В., 2002 г.

Эндометриоз как болезнь Отмечено увеличение частоты заболевания улучшение диагностики Взаимосвязь между рассовой принадлежностью и заболеванием не доказана Документировано наличие семейных форм эндометриоза при первой степени родства риск развития эндометриоза увеличивается в 10 раз Адамян Л.В., 2002 г.

Бесплодие Болевой синдром - дисменорея - боль во время овуляции - диспареуния - ректальная боль - боли в спине, нижних конечностях до и во время менструации - дизурия Геморрагический синдром - менорагия - гематурия - ректальные кровотечения - кровотечения другого характера во время менструации (легочное и др.) Диспептический синдром - тошнота и рвота, особенно ассоциированные с менструальным циклом - метеоризм чередующиеся запоры и диарея

Яичниковый эндометриоз

Этиопатогенетические факторы эндометриоза Ретроградная менструация Целомическая метаплазия Активизация эмбриональных остатков Лимфатические и сосудистые метастазы Иммунологические изменения Генетическая предрасположенность Ятрогенная диссеминация Нарушения в системах протеолиза, ангиогенеза и метаболизма железа Слизистая кишечника Брюшина Клетка целомического эпителия Слизистая мочевого пузыря Эндометрий

Факторы способствующие: Наследственная предрасположенность Гиперэстрогения Раннее менархе Аборты, отказ от грудного вскармливания Пороки развития (нарушение оттока менструальной крови) Снижение иммунитета Экологические (диоксин, алкоголь, кофеин) Этиопатогенетические факторы эндометриоза Факторы препятствующие: Дефицит эстрогенов Физические упражнения Отсутствие ожирения Отсутствие курение Уменьшение стрессов Применение гормональных контрацептивов, ВМС

Влияние половых гормонов не является необходимым условием для имплантации фрагментов эндометрия. Однако присутствие эстрогенов необходимо для пролиферации и роста эндометриальных очагов. Эндометриоидные клетки имплантация пролиферация эстрогены

Эндометриоз. Клинические контрасты Доброкачественное заболевание Локальная инвазия Широкое распространение Диссеминация очагов Минимальный эндометриоз Тяжелые боли Эндометриоидные кисты больших размеров Бессимптомное течение Циклическое воздействие гормонов вызывает развитие эндометриоза Непрерывное воздействие гормонов подавляет развитие эндометриоза

Диагностическая программа при эндометриозе I этап (скрининг)II этапIII этап Оценка жалоб и анамнеза Общее объективное обследование Кольпоскопия Бимануальное ректовагинальное исследование Бак. исследование из влагалица, цервикального канала и уретры Мазок на степень чистоты влагалища и цитограмма УЗИ органов малого таза Гормональное обследование Определение онкомаркеров Гистероскопия Цистоскопия Ректороманоскопия Рентгеноскопия поясничного отдела позвоночника Компьютерная томография и ЯМР Лапароскопия Гистологическое исследование

Эмпирическое (пробное) лечение Нестероидные противовоспалительные препараты Оральные контрацептивы Прогестины Даназол Агонисты ГнРГ Антагонисты половых стероидов Антагонисты ГнРГ

Принципы применения КОК при малых формах эндометриоза и после хирургического лечения всех форм Монофазный режим, предпочтительнее - непрерывный Ежедневно необходима достаточная доза прогестина Минимум эстрогенного компонента Этинилэстрадиол в дозе мкг по принципу обратной связи уменьшают выработку эндогенных эстрогенов (активность последних значительно выше, чем ЭЭ в указанной дозе) Предпочтительны прогестины-норстероиды В отличие от производных прогестерона обладают сильным трансформирующим влиянием на эндометрий Продолжительность лечения Малые формы эндометриоза - длительно После хирургического (лапароскопического) лечения - не менее 6-9 месяцев

Аномалии женских половых органов – врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза : отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии ; наличие образований, не свойственных женской особи в постнатальном периоде. ( постнатальная задержка развития правильно сформированных в антенатальном периоде органов к аномалиям не относится ) ( Кобозева Н. В. и соавт. 1988).

Генетические – кариотип. Эпигенетические – - внутренние ( ферментные системы, индукторы генома, гормоны ); - внешние ( воздействие окружающей среды, физические, химические, инфекционные и др ).

I класс - ДИСГЕНЕЗИЯ МЮЛЛЕРОВЫХ ПРОТОКОВ II класс - НАРУШЕНИЯ ВЕРТИКАЛЬНОГО СЛИЯНИЯ ПАРАМЕЗОНЕФРАЛЬНЫХ ПРОТОКОВ. 1. Поперечная влагалищная перегородка : сплошная ; несплошная, 2. Агенезия или дисгенезия шейки матки.

3. Асимметричные замкнутые пороки матки и / или влагалища, сочетающиеся с агенезией почки на одноименной стороне. III класс. НАРУШЕНИЯ ЛАТЕРАЛЬНОГО СЛИЯНИЯ ПАРАМЕЗОНЕФРАЛЬНЫХ ПРОТОКОВ -- Однорогая матка с рудиментарным рогом, не сообщающимся с полостью матки. -- Удвоение матки с замкнутой одной полостью. -- Удвоение матки и влагалища с замкнутым одним влагалищем.

Б. Симметричные незамкнутые пороки. 1. Удвоение матки : а ) полная продольная влагалищная перегородка ; б ) частичная продольная влагалищная перегородка. 2. Внутриматочная перегородка. А. Полная. Б. Частичная 3. Двурогая матка. А. Полная Б. Частичная 4. Т – образная полость матки. 5. Однорогая матка. А. с наличием рудиментарного рога Б. отсутствие рудиментарного рога.

IV класс. РЕДКИЕ ФОРМЫ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕФЕКТОВ ВЕРТИКАЛЬНО - ЛАТЕРАЛЬНОГО СЛИЯНИЯ.

I. Аплазия матки и влагалища. II. Пороки развития с полной задержкой оттока менструальной крови : А. При функционирующей нормальной матке : 1. атрезия гимена ; 2. загименальная перегородка ; 3. поперечная перегородка влагалища 4. аплазия части влагалища 5. аплазия всего влагалища. Б. При функционирующей недоразвитой матке : - аплазия части или всего влагалища. III. Пороки развития с односторонней задержкой оттока менструальной крови : 1. добавочное замкнутое влагалище ; 2. добавочный замкнутый рог матки. IV. Пороки развития без задержки оттока менструальной крови : 1. полная и неполная внутри маточная, влагалищная перегородка ; 2. две матки, 3. однорогая матка. V. Редкие формы пороков развития половых органов : 1. аплазия шейки матки ; 2. кишечно - мочеполовые аномалии развития,

Ультразвуковое исследование является наиболее информативным для диагностики уровня атрезии при аномалиях развития с нарушением оттока менструальной крови и определения тактики оперативного лечения. Оперативное лечение должно надежно обеспечивать отток менструальной крови в последующем. Лечение больных с аномалиями развития гениталий целесообразно проводить в специализированных отделениях, имеющих опыт ведения больных с данной патологией.

Тщательный сбор анамнеза. УЗИ. Осмотр пациента проводить с ректовагинальным исследованием ( при отсутствии половой жизни ) и осмотром наружных половых органов. Наблюдение кист только при отрицательных онкомаркерах !!! При наличии болевого синдрома – лечение только в условиях стационара !!! Наблюдение кист при регрессе до 3( 6 ?) менструльных циклов. При наличии половой жизни - исключить беременность. Болезненные менструации – это не норма. Наблюдение и лечение кист амбулаторно - только в случае возможности ургентной госпитализации и оперативного лечения !!!