Нарушения полового созревания Подготовила: Шуганова А. Г.

Нарушения полового созревания у девочек составляют 3-4%. Существенную роль в развитии заболевания играет наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты). Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей. Нормальное половое развитие девочки предопределено генетически. Оно начинается примерно с 10 – 11 лет и заканчивается к 16 – 18 годам.

Нарушения полового созревания преждевременное половое развитие (по женскому и мужскому типу), задержку полового развития, отсутствие полового развития.

Преждевременное половое развитие по женскому типу -это появление вторичных половых признаков (увеличение молочных желез, появление оволосения по женскому типу) у девочек в возрасте до 8 лет. истинное (вызванное патологией ЦНС и гормональной регуляции) ложное (вызванное развитием гормонопродуцирующ их опухолей яичника).

Изосексуальная форма Гетеросексуальная форма Причинами органического поражения центральной нервной системы (ЦНС) являются: 1. асфиксия в родах, родовая травма, недоношенность и гипотрофия плода, тяжелый токсикоз беременности; 2. тяжелая интоксикация и инфекция в течение первого года жизни; 3. церебральные инфекции - менингиты, менингоэнцефалиты, энцефалиты. это появление у девочки признаков полового созревания по мужскому типу. В организме девочки в избытке производится гормон андроген. Поэтому данная патология называется «адреногенитальный синдром» (АГС). Обычно АГС следствие врожденного дефицита ферментов, участвующих в синтезе гормонов надпочечников.

Церебральное ППР протекает в виде полной или неполной формы. Для полной формы характерно развитие вторичных половых признаков и менструации. При неполной форме ППР наблюдается различная степень развития вторичных половых признаков при отсутствии менструаций. Менархе у девочек с неполной формой ППР наступает в лет.

Редкая форма церебрального ППР -относится преждевременное половое созревание в сочетании с фиброзной дисплазией костей (которая проявляется частыми переломами) и асимметричной пигментацией кожи - так называемый синдром Мак-Кьюна- Олбрайта-Брайцева. Эта форма ППР бывает только у девочек. Наряду с ППР и патологией костей у больных на коже имеются асимметрично расположенные пигментные пятна, обычно на груди или спине.

Яичниковая форма ППР обусловлена секрецией половых гормонов опухолевой тканью яичников. При этом гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми. Поэтому эта форма ППР называется ложной. первый симптом ложного ППР - менструальнойподобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных половых признаках у девочек в возрасте до 8 лет, т.е. происходит нарушение последовательности развития признаков полового созревания.

Диагностика ППР гинекологическое исследование с подробной регистрацией состояния вульвы, шейки матки, кольпоцитологии ультразвуковое исследование органов малого таза; лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования; неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ; определение уровня половых гормонов в плазме крови; изучение тестов функциональной диагностики (симптома "зрачка", натяжения шеечной слизи); определение костного возраста (рентгенограмма кистей рук и черепа).

Лечение Опухоли яичников подлежат удалению с последующим тщательным гистологическим исследованием. С целью торможения процесса полового созревания появилась возможность блокировать действия гормонов на ткани - мишени. Применение таких препаратов, как медроксипрогестерона ацетат, приводит к обратному развитию молочных желез, незначительному торможению роста и прекращению менструаций. С учетом индивидуальных особенностей течения ППР назначают андрокур, про веру, парлодел.

Задержка полового развития (ЗПР) Недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие или редкие нерегулярные менструации в возрасте 15 лет и старше расценивают как задержку полового развития (ЗПР). Не следует отожествлять ЗПР с первичной аменореей - отсутствием менархе в возрасте 16 лет и старше.

Девушки с ЗПР отличаются от сверстниц не только недостаточным развитием вторичных половых признаков и аменореей, но и отсутствием "феминизации фигуры. У девушек с ЗПР антропометрическими исследованиями установлено евнухоидное телосложение: удлинение рук и ног, относительно короткое туловище, уменьшение поперечных размеров таза. Рост их обычно выше, чем у сверстниц. Дефицит эстрогенов, играющих важную роль в процессах окостенения, является причиной затягивания у таких девушек периода роста в длину. При гинекологическом исследовании отмечается выраженный половой инфантилизм. Наружные и внутренние половые органы у пациенток с ЗПР в лет соответствуют таковым в лет. Клиническая картина. Яичники сформированы правильно, но нормального процесса фолликулогенеза и овуляции в них не происходит.

Отсутствие полового развития Отсутствие менархе, развития молочных желез, полового и подмышечного оволосения в возрасте после 16 лет. Причиной данной патологии является аплазия гонад или порок их развития, при которой отсутствует функционально активная гормонопродуцирующая ткань яичников.

Причиной развития дисгенезии гонад является хромосомные нарушения в виде утраты одной Х хромосомы или ее части. Чаще всего встречаются четыре клинических формы дисгенезии гонад: типичная, или классическая (синдром Шерешевского - Тернера), стертая, чистая и смешанная. Половое развитие не наступает у девочек, которым по каким- либо показаниям было произведено удаление яичников в возрасте до лет. Другой причиной отсутствия полового развития является генетически обусловленный порок развития половых желез,называемый дисгенезией гонад. Дисгенезия гонад - редкая патология, частота ее 1 на тыс. новорожденных.

Лечение Больным с типичной и чистой формами дисгенезии гонад при кариотипе 46,ХХ проводится заместительная терапия половыми гормонами. Эта терапия необходима для феминизации фигуры, развития молочных желез, полового оволосения, наружных и внутренних половых органов и циклических менструальной - подобных выделений. Применение препаратов половых гормонов подавляет выделение гонадотропинов гипофизом и снижает риск развития злокачественного перерождения гонад.

Спасибо за внимание!