Анатомия экстрапирамидной системы. Функция экстрапирамидной системы. Физиология экстрапирамидной системы. Патология экстрапирамидной системы. Патогенез патологии экстрапирамидной системы. методы клинического исследования при экстрапирамидной патологии виды гиперкинезов Наследственные болезни экстрапирамидной системы.

Экстрапирамидная система включает: базальные ядра, тесно связанные с промоторной и дополнительной моторной корой: - стриатум (скорлупа и хвостатое ядро); - паллидум; - субталамическое (льюисово) ядро; - черная субстанция, расположенная в среднем мозге; ядерные образования ствола мозга: - красные ядра; - педункуло-понтинное ядро и др. сегментарный моторный аппарат спинного мозга (гамма-мотонейронны с.м.)

Экстрапирамидная система (схема): 1 - двигательная область большого мозга (поля 4 и 6) слева; 2-корковопаллидарные волокна; 3 - лобная область коры большого мозга; 4 - стриопаллидарные волокна; 5 - скорлупа; 6 - бледный шар; 7 - хвостатое ядро; 8 - таламус; 9 - субталамическое ядро 10-лобномостовой путь; 11 - красноядерноталамический путь; 12 - средний мозг; 13 - красное ядро; 14 - черное вещество; 15 - зубчато- таламический путь; 16 - зубчато- красно ядерный путь; 17 - верхняя мозжечковая ножка; 18 - мозжечок; 19 - зубчатое ядро; 20 - средняя мозжечковая ножка; 21 - нижняя мозжечковая ножка; 22 - олива; 23 - проприоцептивная и вестибулярная информация; 24 - покрышечно-спинномозговой, ретикулярно-спинномозговой и красно ядерноспинномозговой пути

Схема экстрапирамидной системы и ее связей : 1 - кора прецентральной извилины мозга; 2 - скорлупа; 3 - кора промоторной области лобной доли; 4 - бледный шар; 5 - ретикулярная формация ствола мозга; 6 - кортико-спинальный пирамидный тракт; 7 - ретикуло-спинальный тракт; 8 - у-мотонейронн; 9 - черная субстанция; 1 0 -спиралевидный рецептор мышечного веретена; поперечнополосатое мышечное волокно; 1 2 -мышечное веретено; интрафузальное мышечное волокно; 14 - чувствительный нейрон спинномозгового ганглия; 15 - рубро-спинальный тракт Монакова; а-мотонейронн спинного мозга; красное ядро; Льюисово тело; таламус ; 20 - хвостатое ядро ( головка).

Физиология экстрапирамидной системы. Схема нейроннных связей базальных узлов и двигательных путей к спинальным мотонейроннам (по W.G.Tatton et al., 1983): VA, VL, CM – ядра зрительных бугра; P I и P E – внутренний и наружный сегменты бледного шара; S TH - субталамическое ядро; SN R – ретикулярная часть черной субстанции; SN С – компактная часть черной субстанции; SC – ядра бугорков верхнего двухолмия; PPN – педункуло-понтинное ядро; SMA – дополнительная моторная зона коры

Экстрапирамидные нарушения проявляются, главным образом, патогенетическими взаимосвязанными нарушениями мышечного тонуса (ригидность или гипотония) двигательными расстройствами (гиперкинезы или гипокинезы).

Гипокинетически-гипертонический (акинетико- ригидный) поражение черной субстанции либо медиальной части бледного шара Гиперкинетически-гипотонический поражение различных отделов полосатого тела

Большое значение придается нарушению (в результате патологических ирритативных очагов в бледном шаре, черной субстанции и других структурах экстрапирамидной системы) взаимосвязей между экстрапирамидной и пирамидной системами, а также равновесия между дофаминергической и холинергической медиаторными системами. Разрушение черной субстанции патологическим процессом сопровождается уменьшением продукции дофамина, вырабатываемого клетками компактного вещества и поступающего по нигростриарным путям в хвостатое ядро (в норме оказывающего сдерживающее влияние на двигательную сферу), где является тормозным медиатором, подавляющим активность нейроннов этой структуры (как бы выполняя функцию торможения торможения). В случае недостатка дофамина функция торможения хвостатого ядра за счет холинергических механизмов усиливается, что сопровождается явлениями гипокинезии. По-видимому, повышение активности стриарных нейроннов сопровождается усилением импульсации по стриоталамическим путям, направляющимся в вентро-латеральные ядра таламуса, а также по другим путям нейроннных кругов экстрапирамидной системы.

С одной стороны, блокирование отдельных звеньев этих сложных функциональных систем, с другой возникновение патологической импульсации, искажающей нормальную нейрондинамику, достигающей по нисходящим пирамидным и экстрапирамидным путям альфа- и гамма-мотонейроннов спинного мозга, вызывают диск координационные нарушения пирамидной и экстрапирамидной систем, проявляющихся в нарушении взаимосвязей между альфа-и гамма-системами спинного мозга (альфа-, гамма-баланса) с усилением альфа- и подавлением гамма-активности, с нарушением соотношения между фазической и тонической системами, что приводит к усилению тонических влияний и возникновению ригидности, нарушению реципрокной иннервации и т. д. Роль мозжечковых систем в патогенезе экстрапирамидных двигательных нарушений почти не изучена, но известно, что дополнительное поражение мозжечка при паркинсонизме усиливает тремор и изменяет его характер (интенционный гиперкинез).

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных - голова, средних рука, каудальных туловище и нога. Поэтому при поражении той или иной части полосатого тела возникают насильственные движения в соответствующих группах мышц.

оказывает в основном тормозящее влияние на старую (паллидонигральную), поэтому при выпадении или снижении функции неостриатума старая часть экстрапирамидной системы как бы растормаживается и у больного появляются насильственные движения; при одновременном снижении тонуса мускулатуры развивается гиперкинетический-гипотонический сондром (при хореических гиперкинезах).

Поражения преимущественно старого отдела : Замедленность и бедность движений. Тонус мышц повышен: развивается гипокинетической-гипертонический (акинетико-ригидный) сондром или сон. Паркинсонизма. Сквонность Брадикинезия Брадилалия Мимическая и жестикуляторная бедность движений Тремор пальцев рук(нередко захватывает нижнюю челюсть и язык) затруднение при переходе из покоя в движение и наоборот застывают в позе манекена Походка мелкими шажками, замедленная Больному трудно сделать первое движение, затем он может разойтись и двигаться быстрее. При желании остановиться не всегда может сделать это и некоторое время движется вперед (propulsio, retropulsio) или в стороны (lateropulsio).

Методы клинического исследования при экстрапирамидной патологии 1. Тест опускания или падения головы. Больному, лежащему на спине, подкладывают руку под голову, наклоняя ее к груди, а затем быстро опускают руку несколько ниже. У здорового человека голова быстро опускается на руку исследующего. При экстрапирамидной ригидности голова больного определенное время удерживается в приданном ей положении, затем плавно и медленно опускается. Тест выявляет довольно ранние расстройства пластической ригидности. 2. Тест маятникового качания рук. При ходьбе у здорового человека происходят маятникообразные качания обеих рук с одинаковой амплитудой. При паркинсонизме, особенно одностороннем, отмечается замедление и отставание одной руки, что становится более заметным, если наблюдать за идущим больным сбоку. 3. Тест падения рук. Исследующий поднимает в стороны и вверх руки стоящего больного. Свои руки быстро переносит на туловище больного, предоставляя возможность его рукам свободно падать вниз. Разница во времени падения и силе удара о руки врача указывает на разницу тонуса в мышцах плечевого пояса. 4. Тест маятникового качания ног. Больному, сидящему на с гуле, приподнимая, разгибают обе ноги в коленных суставах и свободно опускают. При пассивном расслаблении мускулатуры ног голени совершают маятникообразные движения. У здорового человека движения обеих голеней симметричны. При паркинсонизме на стороне повышенного тонуса укорачивается время качания в уменьшается амплитуда. 5. Прием Ночка Ганева направлен на обнаружение скрытой пластической гипертонии. При определении тонуса мышц руки путем пассивных движений в локтевом или лучезапястном суставе исследуемого просят поднять ногу. У больных с незаметной пластической гипертонией мышц руки поднятие ноги выявляет ее. Если больной совершает активные движения на больной стороне, в конечностях здоровой стороны тонус не повышается.

6. Проба Формана. У больного паркинсонизмом в позе Ромберга с закрытыми глазами тонус мышц повышен, а в положении лежа уменьшается. 7. Тесты фиксации позы предназначены для выявления усиления постуральных рефлексов. Замечено, что больной паркинсонизмом стремится сохранить на неопределенно долгое время любую позу, которую он принял. На этом основан ряд проб: а) феномен парадоксального мышечного сокращения Вестфаля: пассивное сгибание стопы в тыльном направлении сопровождается ее застыванием на какое-то время в этом положении, а затем медленным опусканием в подошвенном направлении; б) тест тыльного сгибания кисти: исследующий производит тыльное сгибание кисти больного и опускает ее. У больного паркинсонизмом кисть продолжает удерживаться в приданном ей положении и лишь медленно переходит в положение ладонного сгибания; в) тест сгибания голени: больному, лежащему на животе, исследующий сгибает ноги в коленных суставах под прямым углом и оставляет в таком положении. При этом происходи г сокращение сгибателей голени, нога еще больше сгибается в коленном суставе и длительное время удерживается в этом положении. 8. Микрография. У больных с поражением мозжечка отмечается укрупнение почерка (макрография), а у больных паркинсонизмом почерк становится мелким (микрография). 9. Определение хронаксии сгибателей и разгибателей конечностей. Известно, что хронаксия флексоров и экстензоров неодинакова. На руках хронаксия сгибателей значительно ниже, чем разгибателей, а на ногах наоборот. Ввиду нарушения реципрок-ной иннервации при экстрапирамидной ригидности, даже мало выраженной, хронаксия сгибателей и разгибателей почти одинакова.

Поза Ромберга

Миоклонии короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит перемещения конечностей в пространстве. Миоклонии чаще всего наблюдаются в мышцах туловища и реже конечностей, усиливаются при волнении и физическом напряжении. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите. Атетоз, или подвижный спазм, гиперкинез, который проявляется насильственными медленными червеобразными движениями со сменой гиперэкстензионных и флексорных движений преимущественно в дистальных отделах конечностей. При этом гиперкинезе фаза гипотонии мышц сменяется фазой резкого повышения тонуса. Время от времени может наступать общий тонический спазм всех мышц конечностей. Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта, медленных подергиваниях мышц языка, что приводит к нарушению речи (атетозная дизартрия). Предполагают, что атетоз возникает в результате дискоорди-нации функции бледного шара и субталамического и красного ядер при поступлении в них импульсов из коры в результате, например, родовой травмы или эпидемического энцефалита, сифилиса, травм головного мозга, церебрального атеросклероза и т. д. виды гиперкинезов:

Гемибаллизм наблюдаются, как правило, односторонние грубые, подбрасывающие, размашистые движения конечностей, чаще рук, обычно осуществляемые проксимальными мышечными' группами. Гемибаллизм возникает при поражении субталамического ядра (луисова тела) в результате туберкуломы, сифилитической гуммы, метастатического абсцесса, энцефалита, чаще всего в результате сосудистых расстройств (тромбоз, геморрагии, эмболия). Тик стереотипно повторяющиеся клонические судороги одной-мышцы или группы мышц, обычно мышц шеи и лица. Больной подергивает шеей, как бы поправляя воротник, запрокидывает голову, как бы поправляя волосы, поднимает вверх плечо, совершает мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротических обратимых тиков экстрапирамидные тики отличаются постоянством и стереотипностью.

Наследственные болезни с преобладающим поражением экстрапирамидной системы: Гепато-церебральная дегенерация (болезнь Вестфаля- Вильсона-Коновалова) Торcионная дистония Двойной атетоз Хорея Гентингтона Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) Миоклонус-эпилепсия (описана Унферрихтом и Лундборгом) Генерализированный тик Туретта Наследственное дрожание (тремор Минора) Судорога Рюльфа Пальпебро-мандибулярная сонкинезия Гунна

Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД) (болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова) – одна из наиболее изученных наследственых форм экстрапирамидных заболеваний, связана с нарушением обмена церулоплазмина – белка плазмы крови, что содержит медь, и сонтезируется в печени. Морфологически выявлено отложение меди в подкорковых ганглиях (п.Lenticularis), коре полушарий головного мозга, мозжечке, а также в печени, селезенке, радужке и хрусталике. В пораженных органах развиваются очаги размягчения и склерозирования Тип наследование: аутосомно-рецессивный, встречается одинаково часто у мужчин и женщин

Клиника первые проявления болезни проявляются в детском или юношеском возрасте постепенное нарастание ригидности мыщц разнообразные гиперкинезы (хореиформные, торзионно-дистонические, атетоидные) изменения психики могут наблюдаться судорожные приступы увеличение печени кольцо Кайзера-Флейшера (золотисто- зеленого или зеленовато-коричневого цвета) на радужке

Снижение медь-содержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови ниже 10 мг/дл (норма 25–45 мг/дл). Гиперкупрурия до 1000 мкг/сут. и выше при норме до 150 мкг/сут. Кольцо Кайзера-Флейшера – отложение медь- содержащего пигмента в роговице (в проекции края радужной оболочки). Обнаружение мутаций в гене болезни (ДНК- диагностика).

По классификации Коновалова Н.В. ригидно-аритмокинетическая дрожательно-ригидная дрожательная экстрапирамидно-корковая Диагноз. Опорными пунктами для постановки диагноза являются: тщательное изучение родословной наличие типичных симптомов: кольцо Кайзера-Флейшера поражение печени пониженное содержание церулоплазмина в крови повышенное содержание меди в моче (гиперкупрурия)

Диета с ограничением продуктов, богатых медью (стол 5): печень, грибы, шоколад, устрицы и т.д. Медегонные (тиоловые) препараты: D-пеницилламин, триентин и др. Сульфат цинка. Гепатопротекторная терапия. Трансплантация печени.

(деформирующая мышечная дистония) Патоморфологически в основе дегенеративные изменения в подкорковых ганглиях, субталамических ядрах и зубчатом ядре мозжечка, нарушение сонтеза и обмена медиаторов в базальных ганглиях Тип наследования: гиперкинетическая форма торсионной дистонии аутосомно-доминантный тип (хромосома 9) ригидная форма – аутосомно-рецессивный тип (хромосома 14)

Дофа-чувствительная (аутосомно-доминантное и рецессивное наследование) – обусловлена мутациями генов сонтеза дофамина Дофа-нечувствительная (аутосомно-доминантные и спорадические случаи) – мутации генов секреции нейронмедиаторов Полный регресс симптомов на фоне малых доз L-дофа Отсутствие эффекта L-дофа, тяжелая инвалидизация

начало в молодом возрасте постоянно прогрессирует гиперкинезы, которые возникают при любой попытке движения или изменения положения туловища гиперкинезы мышц туловища и мышц конечностей, которые принимают неприродные позы гиперкинез мышц шеи - спастическая кривошея, что очень часто есть первым симптомом болезни интеллект как правило не страдает локальные гиперкинезы – спастическая кривошея и пишущий спазм Диагностика. Анализ родословной больного и оценка динамики патологического процесса.

Для торсионной дистонии характерно: Разнообразие типов наследования Отсутствие изменений в веществе мозга по данным компьютерной томографии Отсутствие каких-либо морфологических изменений в центральной нервной системе Дофа-чувствительная дистония

Индивидуальный подбор медикаментозной терапии: центральные холинолитики; противосудорожные препараты; миорелаксанты; нейронлептики, и др. Стереотаксические операции на подкорковых ганглиях: стереотаксическая деструкция вентро- латерального ядра таламуса и др. структур ЦНС; высокочастотная электростимуляция подкорковых структур.

Результат стереотаксической криоталамотомии при оромандибулярной дистонии с кривошеей (сондром Мейжа)

Фокальные формы дофа-нечувствительной дистонии: спастическая кривошея; писчий спазм; лицевой параспазм; спастическая дисфония, и др. Лечение фокальных форм дистонии: ботулинический токсон (ботокс, диспорт и т.д.)

Спастическая кривошея (результаты лечения ботулиническим токсоном)

Блефароспазм (результаты лечения ботулиническим токсоном)

Это хронический прогрессирующий нейрондегенеративный сондром, который характеризуется двигательными нарушениями вследствие поражения экстрапирамидной системы Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, что клинически проявляется нарушением произвольных движений

Первичный паркинсонизм болезнь Паркинсона юношеский паркинсонизм Вторичный (симптоматический паркинсонизм) сосудистый паркинсонизм медикаментозный (резерпин, антидепрессанты, бутифероны, антипсихотики, фенотиазины) токсическая энцефалопатия (отравление марганцем, ртутью, оксидом углерода) постэнцефалитический паркинсонизм метаболические энцефалопатии (печеночная недостаточность, гипотиреоз) Опухоли, гидроцефалия

Паркинсонизм при других наследственных заболеваниях ЦНС спорадические заболевания (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надядерный паралич, болезнь Альцгеймера, болезнь Крейцфельда-Якоба) Наследственные заболевания (болезнь Гентингтона, спино-церебелярная дегенерация, гепато-лентикулярная дегенерация)

Идиопатический паркинсонизм (болезнь Паркинсона) Сосудистый паркинсонизм Токсический и лекарствен- ный паркинсонизм Посттравматический паркинсонизм Постэнцефалитический паркинсонизм

Болезнь Паркинсона проявляется, когда : погибло 70% нейроннов компактной части черной субстанции; на 80% падает уровень дофамина в нигро-стриарной системе.

І. Гипокинезия маскоподобное лицо, редкое мигание дисфагия микрография нарушения речи (монотонная, медленная) медленная походка (пропульсии) ІІ. Ригидность мышц феномен зубчастого колеса увеличение ригидности в момент движения поза просителя (ригидность в згибателях тулувища) ІІІ. Постуральные нарушения паркинсоническая кисть феномен замирания при ходьбе шаркающая походка ІУ. Тремор покоя уни- или билатеральный непроизвольный тремор, который проявляется в покое и меньше выражен во время движения движения большого и указательного пальцев по типу счета монет, катания пилюль

дрожательная ригидная смешанная Степени тяжести (по Петелину) І - незначительное снижение активности, что не отражается на трудоспособности и выполнении профессиональных обязанности ІІ – значительное снижение профессиональной и бытовой активности ІІІ – потеря возможности к самообслуживанию

начало с дрожания (у 2/3 больных) начало с изолированного акинетико- гипертонического сондрома (потеря сонхронности движений рук во время ходьбы, микрография, нарушение коротких и быстрых движений рукой (чистка зубов, взбивание омлета), утомляемость при ходьбе (ощущение, будто одна нога «волочится») обманчивое начало с нарушений ходьбы (у больных с множественными очагами ишемии, при наличии пирамидных симптомов, при гидроцефалии (пациенты ходят малыми шагами с тенденцией к ретропульсии) с депрессии с боли (неврологические проявления остеохондроза, ревматизма) начало с ухудшения общего состояния, як проявление астении и утомляемости

защита дофаминсонтезирующих нейроннов нейронпротекторами и нейронтрофогенами активация соответствующих процессов в дофаминергических нейроннах путем улучшения их трофики активация дофаминовой трансмиссии на сонаптическом уровне коррекция реаптейка (возвратного захвата) и катаболизма дофамина уменьшение дефицита дофамина (заместительная терапия) торможение патогенетического механизма – генератора патологически повышенного возбуждения в стриатум

заместительная терапия леводопасодержащими препаратами (леводопа и ингибиторы ДДК: сонемет, наком, мадопар, левокарбідопа) агонисты дофаминовых рецепторов: - эрголинового ряда (бромкриптин, роналин, парлодел) - неэрголинового ряда (проноран, мирапекс, ропинирол) селективные ингибиторы МАО-Б (селегелин, юмекс, сеган, когнитив) ингибиторы КОМТ (комтан) антагонисты Н МДА-рецепторов (амантадин, ПК- мерц неомидантан) блокаторы холиновых рецепторов (паркопан, артан, циклодол, акинетон)

Принципы базовой терапии: Ноотропы Циннаризин Кавинтон адекватный подбор индивидуальных противопаркинсонических препаратов Хирургическое лечение: стереотаксические операции глубокая электростимуляция отдельных мозговых структур метод вибора при неэффективности консервативной терапии

До приема леводопы После приема леводопы

одно из тяжелейших и постоянно прогрессирующих наследственных заболеваний нервной системы, обусловленной системной дегенерацией экстрапирамидных двигательных структур и коры головного мозга. Тип наследования: аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью мутантного гена (хромосома 4)

начало в зрелом возрасте и очень редко у детей одинаково часто болеют мужчины и женщины Симптомы классической формы: хореиформные гиперкинезы экстрапирамидная ригидность постоянно нарастающая деменция Редкие варианты: акинетико-ригидный сондром экстрапирамидная обездвиженность у детей эпилептиформные приступы миоклонии