Синдром Гийена Барре АО «Медицинский университет Астана» Кафедра невропатологии с курсом психиатрии и наркологии Подготовила: Дуйсен Т. Проверила:Балтаева Ж.Ш Астана 2015 г.
ЦЕНТРАЛЬНАЯ: Головной и спинной мозг; ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ: Черепные нервы и их ядра; Спиномозговые нервы и их ганглии; Вегетативные ганглии.
Нервное волокно состоит из осевого цилиндра (аксона) и Швановской оболочки; Каждый нерв – скопление нервных волокон, организованных и объединенных соединительнотканной оболочкой.
Крупные нервы покрыты также миелиновой оболочкой; Миелин состоит из липидов и придает характерный белый цвет белому веществу головного и спинного мозга.
Миелиновая оболочка ускоряет проведение нервных импульсов по аксону в 10 раз.
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ
- самая частая полинейропатия - Острая воспалительная полирадикулонейропатия: Нарушение чувствительности; Вялые парезы; Вегетативные нарушения.
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Этиология неизвестна; Поражение нервных волокон может быть преимущественно аксональным или демиелинизирующим; Инфекционные заболевания: ОРВИ, ПТИ, вакцинация, оперативные
Патогенез
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Клиническая картина: Вялый тетрапарез, быстро прогрессирующий, относительно симметричный; Снижение (выпадение) сухожильных рефлексов; Чувствительные нарушения (носки, перчатки).
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Клиническая картина: Начинается с ног, распространяется в восходящем направлении; Захватывает мышцы рук, шеи, туловища, глотки, лица, глаз (восходящий паралич Ландри); Развивается в течение нескольких дней (до месяца), иногда в течение нескольких часов.
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Клиническая картина: Атрофия мышц развивается позже; При парезе диафрагмы – парадоксальное дыхание; Вегетативные проявления (изменение АД, ортостатическая гипотензия, нарушение ритма сердца, тахикардия, брадиаритмия) – м.б. летальный исход
Обязательные для диагноза: 1. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности; 2. Сухожильная арефлексия; 3. Повышение белка в ликворе после 1 недели заболевания при цитозе до 10 клеток. Поддерживающие диагноз: 1. Прогрессирование мышечных нарушений до 1 месяца; 2. Относительная симметричность поражения; 3. Чувствительные нарушения с преобладанием мышечно-суставного чувства; 4. Поражение черепных нервов (чаще 7 пары); 5. Восстановление со 2-4 недели заболевания; 6. Вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральные гипо- и гипертензия; 7. Отсутствие лихорадки.
СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Достигнув пика (2 нед.) заболевание временно стабилизируется (2-4 нед.), затем начинается восстановление (1-2 года). В 70% - полное восстановление; 2-5% - рецидив. Смерть от дыхательной недостаточности, пневмонии, ТЭЛА, сепсиса.
ЛЕЧЕНИЕ: Острая фаза – госпитализация в отделение реанимации (ослабление голоса, дыхательные нарушения, тахикардия, пот на лбу); Кортикостероиды в настоящее время не применяются; В первые 2 нед. плазмаферез, введение иммуноглобулинов.
УХОД: Профилактика пролежней; Профилактика тромбоза глубоких вен голеней (малые дозы гепарина); Коррекция АГ (коллоидные и кристаллоидные растворы, поддерживающие водно-солевой баланс); Коррекция нарушений сердечного ритма.
Дыхательная гимнастика, вибрационный массаж, а/б терапия при признаках пневмонии; Парез ЖКТ - калинин, прозерин; Болевой синдром – обезболивающие средства; Парез мимических мышц - меры по защите роговицы; ФЗТ, массаж, магнитотерапия.