Портальная гипертензия у детей Приготовил

Определение Портальная гипертензия – повышение давления в системе воротной вены из-за нарушений оттока крови. В норме давление в воротной вене составляет мм водного столба. Повышение давления выше 200 мм водного столба считается патологическим.

Кровотечения являются наиболее угрожающим жизни больного симптомом. Даже в середине 80-х годов по данным различных авторов летальность достигала 5- 7 %. У 50% детей с ПГ первые кровотечения появляются до достижения 4-летнего возраста, а у 18% - в первые 3 года после рождения.

Формы портальной гипертензии не более 0,8% не более 23%Около 72% случаев

Надпеченочная форма ПГ - нарушение оттока по печеночным венам Болезнь Киари – облитерирующий эндофлебит печеночных вен (один из видов коллагенозов); Синдром Бадда-Киари – тромбоз или сдавление печеночных вен и нижней полой вены (опухолью печени или слипчивым перикардитом), после тяжелых авто травм

Надпеченочные формы ПГ Болезнь Киари и синдром Бадда-Киари – характеризуются быстрым развитием гепатомегалии, асцита, расширением вен брюшной стенки (голова медузы). Без восстановления оттока крови из печени прогноз неблагоприятный.

Внутрипеченочные формы ПГ Обусловлены нарушением оттока венозной крови из воротной вены при заболеваниях печени. - Циррозы - Фиброхолангиокистозы (врожденный фиброз) - Пороки развития печени (поликистозные пороки печени и почек - болезнь Кароли)

Внутрипеченочные формы ПГ При циррозе из-за постнекротических поражений печеночной дольки синдром портальной гипертензии развивается рано с тяжелыми нарушениями функции печени. При фиброзе вследствие разрастания соединительной ткани вокруг дольки портальная гипертензия выражена, но функция печени нарушена меньше.

Подпеченочные формы ПГ обусловлены блоком портального кровообращения на уровне воротной или селезеночной вен: - тромбоз ветвей воротной вены вследствие пилефлебита, омфалита, катетеризации пупочных сосудов; - аномалии воротной вены (стенозы, атрезии, кавернозные ангио трансформации вен)

Клинические проявления ПГ - Асцит – возникает вследствие нарушения лимфооттока через печень. Быстро развивается при надпеченочных формах ПГ и циррозах печени - Гепатомегалия – наиболее выражена при надпеченочной форме ПГ, а также при гипертрофической форме цирроза - Печеночная недостаточность – развивается при надпеченочной форме ПГ и циррозах, менее выражена при фиброзах печени и при подпеченочной форме ПГ.

Клинические проявления ПГ - Портальный криз - причина всех кровотечений - обусловлен: - венозной ишемией желудка; - эрозивным гастродуоденитом; - гиперспленизмом; - снижением функции печени; - варикозным расширением вен пищевода; - эзофагитом

Лечение и профилактика портального криза 1- Лечение основного заболевания 2- Лечение ишемического гастродуоденита 3- Лечение эзофагита 4- Остановка кровотечения 5- Хирургическое лечение ПГ

Лечение основного заболевания : - При надпеченочной форме ПГ- тромбэктомия из нижней полой вены, перикардэктомия - При внутрипеченочной(циррозы,фиброзы) – лечение симптоматическое или трансплантация печени - При подпеченочной форме - хирургическое лечение (портосистемное шунтирование)

Лечение ишемического гастродуоденита : - Ранитидин, зантак, пилорид, омепразол – антисекреторные препараты – по мг - Амоксициллин(флемоксин,клацид и др.) – по 250 мг 2-3 в день - Метронидазол мг х 2 раза после еды. Весной-осенью по 2-3 недели в половинной дозе

Лечение эзофагита - Диета - Омепразол (зероцид) - Сукральфат (винтер,сукрат гель) – по 1 гр до еды за 30 минут - Координакс, мотилиум - 10 мг 3-4 раза в день - Альмагель – по 1 мерной ложке до еды

1. Гемостатическая терапия (V инфузий не более 50% ОЦК ). При отсутствии эффекта - 2. Зонд Блэкмора ( обязательно перевести ребенка на ИВЛ ). При отсутствии эффекта - 3. Экстренная операция. АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ПРИ КРОВОТЕЧЕНИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

ОСНОВНЫЕ ВИДЫ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ. 1. Операции, направленные на создание новых путей оттока из сосудов портальной системы 2. Операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной полости. 3. Операции, направленные на уменьшение притока крови в сосуды портальной системы 4. Операции, направленные на декомпрессию, лимфоотток

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ 1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка. 2. Асцит, резистентный к консервативной терапии. 3. Проявления гиперспленизма с критической панцитопенией, не поддающиеся лечению консервативными методами. 4. Резкое расширение вен желудка на фоне выраженной портальной гипертензии

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. 1. Декомпенсированная портальная гипертензия. 2. Активность воспалительного процесса в печени. 3. Выраженные проявления печеночно клеточной недостаточности ( желтуха, печеночная энцефалопатия ).

ПОРТОКАВАЛЬНЫЕ АНАСТОМОЗЫ А ) « бок в бок » Б ) « конец в бок »

ДРЕНИРОВАНИЕ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ. Операция Кальба (1916). В области бедренных треугольников иссекают участки париетальной брюшины и мышц диаметром до 34 см. Лапаротомный разрез ушивают наглухо => асцитическая жидкость всасывается подкожной клетчаткой

ДРЕНИРОВАНИЕ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ. Ронте ( отведение жидкости в сосудистое русло ). Большую подкожную вену выделяют на протяжении 1015 см и пересекают, периферический конец ее перевязывают, а центральный заворачивают кверху и вшивают в отверстие брюшины над паховой связкой.

ПАРАЦЕНТЕЗ. Операция Крюсби. Удаляется механически асцитическая жидкость из брюшной полости через прокол кожи в области пупка. Специальный клапан позволяет осуществлять процедуру многократно.

УМЕНЬШЕНИЕ ПРИТОКА КРОВИ В СОСУДЫ ПОРТАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Операция Таннера. Рассечение пищевода и прошивание варикозно расширенных вен отдельными кетгутовыми швами Эндоскопическое лигирование вен. Вены перевязывают с помощью небольших эластических колец или специальных нейлоновых петель. На каждую варикозно расширенную вену накладывают от 1 до 3 колец. Целью данной манипуляции является полное спадение вен с дальнейшим их склерозированием.

ДЕКОМПРЕССИЮ, ЛИМФООТТОК Дренирование грудного лимфатического протока. Вскрывают просвет грудного лимфатического протока. В имеющееся отверстие проводится тонкая дренажная трубка на глубину 5-10 мм. Дренаж выводится из раны через контрапертуру, фиксируется к коже. Лимфовенозные анастомозы между подключичной веной и грудным лимфатическим протоком.

Операции порто системного шунтирования Основной принцип операций – создание искусственного сосудистого анастомоза, соединяющего бассейн портальной системы с высоким давлением и бассейн нижней полой вены с низким давлением. Есть серьезное осложнение - порто системная энцефалопатия – специфическое поражение нервной системы, вызванное попаданием продуктов метаболизма, всасывающихся из кишечника, в общее кровяное русло, минуя печень.

Головная боль Снижение памяти Быстрая утомляемость Агрессивность Нарушение контактов со сверстниками Эмоциональная лабильность ПСИХОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ( У 78% ДЕТЕЙ )