Выполнила: студентка ОП-602 Хыдырова Э. М. Руководитель: к.м.н., доцент Чащина Софья Евгеньевна Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра инфекционных болезней и клинической иммунологии

Врожденный гепатит это инфекционное поражение печени, проявляющееся с рождения или диагностируемое не позднее 3 х месяцев жизни.

Этиология Вирусы (гепатит В, краснуха, ЦМВ,ВПГ 1 и 2 тип, ЕСНО-, Коксаки- вирусы и др.); Бактерии(микоплазма,сифилис ); Простейшие(токсоплазма) У 1/3 больных этиологический фактор выявить не удается - идиопатический гепатит.

Путь заражения Гематогенно-трансплацентарный (краснуха,листериоз,гепатит В, ЦМВИ, микоплазмоз); Интранатальный(герпес,микоплазмоз,ЦМВИ,кишечная палочка, гепатит В); Восходящий(ВПГ,ЦМВИ); Иногда ВГ может быть связан с постнатальным заражением при переливании крови, ее компонентов и других ятрогенных вмешательствах.

Распространенность врожденного гепатита B Уровень носительства гепатита В у беременных в целом совпадает с таковым у населения того региона, где они проживают. Так, на территории Северной, Центральной и Западной Европы НВsAg у беременных выявляется редко - в 0,12-0,8% случаев, но в группе иммигрантов частота НВs-антигенами достигает 5,1-12,5%. В Израиле НВV-инфекция наблюдается в 0,88% случаев, а у новорожденных - в 2%. В Российской Федерации частота обнаружения НВсАg у беременных колеблется в пределах от 1 до 5-8%, а у новорожденных - от 1 до 15,4%.

Развитие врожденного гепатита В обычно связано с заражением плода во II-III триместре беременности. Высокий риск инфицирования (с вероятностью до 67%) имеется при заболевании матери острым гепатитом В в указанные периоды. При этом в крови у беременной обнаруживается полный спектр маркеров репликации возбудителя: НВsАg, НВeАg, ДНК HBV анти-НВс IgМ. Меньший риск заражения плода НВ-вирусом наблюдается, когда беременная больна хроническим гепатитом В или ее маркерный статус расценивается как носительство

Клиника Антенатальная HBV-инфекция в основном формируется как первично-хроническая со слабовыраженной клинической картиной. У детей отмечаются снижение аппетита, срыгивания, раздражительность. Желтуха появляется на 2-5-е сутки жизни, обычно слабая, и через несколько дней исчезает. Увеличение размеров печени наблюдается практически у всех детей; при этом печень пальпируется из подреберья на 3-5 см, плотноватой консистенции. В большинстве случаев регистрируется одновременное увеличение селезенки. Характерны внепеченочные знаки в виде телеангиэктазии, капилляритов, пальмарной эритемы.

Варианты течения врожденного гепатита B Остро манифестирующий врожденный гепатит В может протекать тяжело; в отдельных случаях, принимая фульмииантную форму, заканчивается летально. Однако в большинстве случаев он завершается выздоровлением с постепенным (в течение 3-7 мес) разрешением болезни. Впервые 1-5 мес исчезает желтуха, хотя при холестатическом варианте она затягивается до 6 мес. Активность печеночно-клеточных ферментов снижается и через 3-6 мес становится нормальной. Также уменьшается уровень билирубина, оставаясь все же повышенным при холестатическом варианте до полугола. Дольше всего сохраняется гепатомегалия, а в части случаев - гепатоспленомегалия - до 12 мес и дольше. Иная ситуация наблюдается при малосимптомном первично- хроническом врожденном гепатите В. Заболевание принимает вялотекущий характер, с медленной нормализацией активности ферментов в течение 7-8 мес, но с дальнейшим периодическим повышением таковой. Характерны устойчивая гепатомегалия или гепатолиенальный синдром, сохраняющийся после 12 мес жизни. Этому варианту врожденного гепатита В присуща длительная НВs- ангигенемия, продолжающаяся и на 2-м, и на 3-м году жизни; при этом ДНК НВV также длительно обнаруживается в сыворотке крови.

Диагностика Данные анамнеза Данные осмотра ОАК,ОАМ б/х крови: общий билирубин и его фракции,АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, протеинограмма Коагулограмма УЗИ брюшной полости Тимоловая проба маркеры HBV (HBsAg, HBeAg, анти-HBcIgM,) и HCV (анти-HCV) По показаниям ПЦР-диагностику, серологическое исследование матери и новорожденного для исключения TORCH- инфекции

Лабораторные признаки поражения печени: гипербилирубинемия за счет прямой и непрямой фракции - признак нарушения выделитель­ной функции печени; повышение уровня трансаминаз (более специфична аланинаминотрансфераза, менее специфична аспартатаминотрансфераза) - признак цитолиза; повышение уровня щелочной фосфатазы и гамма-глутамил-транспептидазы - признак холестаза; гипокоагуляция и гипоальбуминемия - признак нарушения белково-синтетической функции печени.

Маркеры обнаружение HBsAg свидетельствует о наличии острой инфекции вируса гепатита В или о носительстве; HBeAg, обнаруженный при наличии HBsAg, свидетельствует о высокой степени инфицирования и большой вероятности передачи вируса гепатита В; анти-НВs в плазме свидетельствует о репликации вируса и наличии иммунитета к вирусу гепатита В; анти-НВс в плазме свидетельствует о недавно перенесённой или хронической инфекции вируса гепатита В.

Дифференциальная диагностика Наследственные нарушения обмена веществ(галактоземия,тирозинемия,болезнь Гоше) Внепеченочные болезни(атрезия ЖВП,склерозирующий холангит) Внутрипеченочные болезни неизвестной этиологии(Алажилля синдром,болезнь Байлера)

Специфическая Терапия Лечение: 1. Генно-инженерные интерфероны: реаферон (а-2- интерферон) тыс. МЕ/кг 2 раза в сутки интраректально; виферон (содержит а-2- интерферон и антиоксиданты витамины С и Е) 250 тыс. МЕ/кг 2 раза в сутки интраректально 2. Метаболитная терапия: липоевая кислота, витамины группы В, С. 3. Желчегонная терапия. 4. Гепатопротекторы (эссенциале). 5. При среднетяжелой и тяжелой форме глюкокортикостероиды (преднизолон 2- 3 мг/кг/сут). 6. Дезинтоксикационная терапия.

Календарь вакцинации против гепатита В новорождённых от матерей, инфицированных вирусом гепатита В Первая вакцинация - Новорождённые в первые 12 ч жизни Вторая вакцинация -1 мес жизни ребёнка Третья вакцинация - 2 мес жизни ребёнка Четвёртая вакцинация - (одновременно с противокоревойвакциной)-12 мес жизни ребёнка

Проведение активно-пассивной иммунизации в первые 12 ч жизни показано: новорождённым, родившимся от матерей с острым гепатитом В; новорождённым, родившимся от матерей ранних реконвалесцентов гепа Тита В; новорождённым, родившимся от матерей, имеющих в крови HBeAg.

В тех случаях, когда новорождённый от матери - носительницы вируса гепатита В не может быть своевременно вакцинирован, показано раннее (не позднее чем через 12 ч после рождения) однократное введение специфического иммуноглобулина против гепатита В в дозе 0,4-0,5 мл/кг (не менее 2 мл на введение) с обязательной активной иммунизацией сразу после стабилизации состояния. После начала вакцинации нет необходимости подвергать мать - носительницу HBsAg и её ребёнка изоляции или ограничивать грудное вскармливание. Новорождённых, получивших специфический иммуноглобулин против гепатита В или вакцину, следует наблюдать до мес жизни совместно педиатром и инфекционистом.

Поддерживающая терапия Рациональное кормление(оптимально естественное вскармливание, при искусственном-смеси,обогащенные СЦТ Дезинтоксикация Витаминотерапия Гепатопротекторы

Методы профилактики Неспецифическая диспансерное наблюдение женщин с первого триместра. воспитательные и социальные меры, направленные на уменьшение заболеваний, передающихся половым путем, общегигиенические мероприятия.

Специфическая вакцинация против гепатита В всех новорожденных. Детям, родившимся от HbsAg- положительных или не обследованных матерей,согласно рекомендациям, в первые 12 часов жизни вводят вакцину (рекомбинантная суспензия для внутримышечного введения в дозе 10 мкг, что соответствует 0,5 мл) внутримышечно и специфический иммуноглобулин против гепатита В из расчета 40МО/кг. Их вводят в разных шприцах и в разные места. Вакцинацию повторяют в 1 и 6 месяцев.