Паранеопластические синдромы и метастазы в кожу. Рак Педжета. Паранеопластические дерматозы. ВЫПОЛНИЛА СТУДЕНТКА 25 ГРУППЫ: ДЖАВАТХАНОВА Х.М. ПРЕПОДАВАТЕЛЬНИЦА: КАРАКАЕВА А.В.

Паранеопластические синдромы Паранеопластические синдромы могут быть вследствие: 1). Продукции опухолью различных веществ. 2). Поглощения опухолью необходимых организму веществ. 3). Развития противоопухолевого иммунного ответа, который становится чрезмерным и переходит в синдром. Опухоли могут выделять некоторые гормоны, некоторые факторы роста и цитокины (например, ИЛ-1 и ФНО), антитела (например при синдроме Ламбера-Итона). Много паранеопластических синдромов, особенно иммунной природы, не проходят после лечения опухоли. Паранеопластический синдром может быть первым проявлением опухоли и их знание лежит в основе ранней диагностики новообразований.

Виды паранеопластических синдромов: - эндокринопатии - гематологические - желудочно-кишечные - почечные - кожные - неврологические - прочие.

Кожный паранеопластический синдром Пигментные нарушения и кератоз Чёрный акантоз (acanthosis nigricans) характеризуется серо-коричневыми гиперпигментированными бляшками, которые чаще всего появляются на шее, в подмышечной области, на сгибательных поверхностях конечностей. Различают 4 группы - злокачественный, наследственный, эндокринный и идиопатический. Злокачественная форма характеризуется быстрым прогрессированием, сильным зудом. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин и обычно связан с аденокарциномой ЖКТ, раком желудка, лёгких, яичника. Патогенез остаётся неизвестным.

Болезнь Педжета Болезни Педжета характеризуется эритематозным кератозом вокруг ареолы, соска и связан с раком груди. Экстрамаммарная болезнь Педжета характеризуется эритематозным экссудативным дерматитом и локализуется в области промежности, гениталий. Гистологически болезнь Педжета характеризуется крупными бледными клетками в эпидермисе и плюс-тканью. В 50% случаев экстрамаммарная болезнь Педжета связана с каким-либо новообразованием

Болезнь Педжета

Виды: Классифицируется по его наружному или внутреннему проявлению. Так, бывает: Форма острого экзематоида – мокнущая язва на наружной части молочной железы, мелкозернистая сыпь. Форма хронического экзематоида – образование корочек, после отслоения которых остается мокнущая экзема. Псориатический вид – покрытость мелкими папулами и сухими чешуйками. Язвенный вид – изъязвления сосредоточены глубоко, образуя кратероподобные раны. Опухолевый тип – рак закрадывается глубоко внутри железы, появляется опухоль.

Причины Эпидемотропная теория: в 95% случаев патологию выявляют у пациентов с уже диагностированной онкологией, которая локализуется в "молочном" органе. Атипичные клетки эмигрируют по млечным протокам к внешней стороне груди и там перерастают в онкологическое новообразование. Чаще всего болезнь связывают с внутрипротоковой карциномой. Трансформирующая теория: здоровые клетки эпителия спонтанно перерождаются в атипичные. Этот процесс относится к травмам сосков, канцерогенными воздействиями на этот район, наличием онкологических недугов других органов, склеродермией, пузырчаткой

Дерматит Дюринга Дерматит Дюринга заболевание кожи, причина которого не выяснена. Заболевание характеризуется длительным течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей сыпи в виде волдырей, пузырьков, группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды. Признаки дерматита Дюринга - это волдыри, красные пятна, напряжённые пузырьки на отёчном покрасневшем фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной склонностью к группировке и кольцевидному расположению. Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала прозрачное, затем мутнеет. Пузыри могут превращаться в гнойники, вскрываться с образованием изъязвлений на отёчном фоне, по краю которых видны покрышки пузырей. На поверхности изъязвлений образуются корки, под которыми происходит заживление.

Лечение. Перед началом лечения больных дерматитом Дюринга следует обследовать для выявления заболеваний желудочно-кишечного тракта и злокачественных новообразований. Показана диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба). Дапсон по 100 мг 2 раза в сутки по 5 дней с 12-дневными перерывами (35 циклов и более). После исчезновения проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 12 раза в неделю). Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, анемия, поражение печени, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами. Помимо дапсона применяются также димеракоптопропансульфонат натрия, метионин, липоевая кислота, этебенецид, витамины (аскорбиновая кислота, рутозид, витамины группы В), антигистаминные препараты.

Дерматит Дюринга

Эритема Гаммела. Эритема Гаммела представляет собой облигатный паранеопластический процесс, который характеризуется появлением большого числа зудящих эритематозных кольцевидных пятен, напоминающих срез дерева. Клинически поражения кожи при круговидной эритеме Гаммела характеризуются быстро распространяющимися полосовидными. круговидными или гирляндообразными эритематозными высыпаниями с мелкопластинчатым шелушением на поверхности, которые в течение нескольких часов или дней становятся генерализованными.

Эритема Гаммела

Паранеопластическая пузырчатка Паранеопластическая пузырчатка – заболевание, клинически характеризуется эрозиями на слизистых оболочках с полиморфными изменениями на коже и ассоциируется с опухолями, чаще всего с лимфомами или тимомами. Гистологически оно начинается с образования интраэпидермальной супрабазальной акантолитической щели. Иммунологически доказывается наличие пемфигусовидных аутоантител в эпидермисе и в сыворотке пациентов.

Клиническая картина Персистирующие, частично фибринозные, болезненные эрозии в полости рта, на конъюнктивах, в аногенитальной области, а также на ногтях рук и ног. Изменения на коже полиморфные и часто имеют место в верхней части туловища, на руках и ногах, а также ладонях и подошвах. Здесь присутствуют сливающиеся эритемы, эрозии или папулосквамозные высыпания и подобные аналогичным при многоформной экссудативной эритеме явления с образованием пузыря в центре.

Паранеопластичекая пузырчатка

Синдром Свита Синдром Свита – это достаточно редкое (или редко диагностируемое) заболевание, отнесенное к группе нейтрофильных дерматозов. Заболевание характеризуется волнообразным течением. Проявляется синдром Свита появлением папул или бляшек ярко-красного цвета, лихорадочным состоянием, болью в суставах, лейкоцитозом нейтрофильным. Синдром Свита возникает в большинстве случаев у больных с системными и лимфопролиферативными заболеваниями и злокачественными опухолями. Речь идет чаще всего о постинфекционных острых реакциях, а в 20% случаев - о паранеоплазиях.

Этиология. Предполагается, что в основе заболевания лежит иммунологически обусловленная реакция на вирусные, бактериальные или опухолевые антигены, однако без наличия классической, опосредуемой иммунными комплексами комплементзависимой реакции. Не отмечено развитие заболевания после приема лекарственных препаратов. Возможно, что в основе заболевания лежит реакция сверхчувствительности типа Артюса к антигену перенесенной инфекции.

Синдром Свита

Спасибо за внимание!!!