Ахалазия кардии Выполнила : Бортникова.О.Ю Група ОЛД 605

Ахалазия кардии – нервно мышечное заболевание пищевода, заключающее в стойком нарушении рефлекса раскрытия кардии при глотании и появлении дискинезии грудного отдела пищевода («ахалазия»: а - греч. – отсутствие, chalasis – расслабление).

Патогенез связан с врожденным или приобретенным поражением интрамурального нервного сплетения пищевода (межмышечного - ауэрбаховского) со снижением числа ганглионарных клеток. Преобладающий возраст – лет, дети – 4-5 %.

Классификация Выделяют 2 типа ахалазии кардии При I типе тонус стенок и форма пищевода сохранены При II типе тонус стенок пищевода потерян, он искривлен и значительно расширен.

План обследования – подозрение на ахалазию при дисфагии в сочетании с болями за грудиной после приема пищи, срыгивание, частые приступы икоты, отрыжку и похудание. Обследование Рентгенологическое исследование пищевода ФЭГДС Пищеводная манометрия ЭКГ (это сочетание диагностических методов позволяет установить наличие ахалазии кардии, исключить заболевание со сходной клинической картиной)

Типичные клинические проявления: Дисфагия – % (возникает среди полного здоровья) или развивается постепенно, усиливается после нервного возбуждения, быстрого приема пищи, особенно плохо прожеванной, сопровождается ощущением остановки пищи в пищеводе и «провала» в желудок Боли в области нижней и средней третей грудины (связаны со спазмом мускулатуры пищевода, возникают при переполнении пищевода и исчезают после регургитации или прохождения пищи в желудок)

Срыгивание (регургитация) - Регургитация пищевого комка в ротовую полость или носоглотку у больных АП наблюдается в 60-90% случаев. На более ранних этапах развития заболевания регургитация носит активный характер, т.е. возникает самостоятельно во время, сразу же после еды или провоцируется самим больным при появлении боли или дискомфорта за грудиной.

При длительно существующем и прогрессирующем заболевании, появлении (рентгенологически) значительного (более 5 см) расширения пищевода, регургитация пищевого комка может возникать самостоятельно (пассивная регургитация), чаще в горизонтальном положении (например, ночью, во время сна). В этих случаях она зачастую сопровождается аспирацией (кашель, возникающий в горизонтальном положении, особенно после приема пищи - развитие аспирационных пневмоний).

Похудание (потеря массы тела и более кг) Икота При ахалазии кардии развивается эзофагит, повышается риск возникновения плоскоклеточного рака пищевода, а в ряде случаев – повторных аспирационных пневмоний.

Физикальное обследование Выявление снижение массы тела Обнаружение стридорозного дыхания вследствие наличия в верхних дыхательных путях инородного тела пищеводного происхождения Выявление признаков аспирационной пневмонии Исследование лимфатических узлов для обнаружения метастазов Тщательная пальпация печения для обнаружения метастазов

Лабораторные обследования Общий анализ крови с определением ретикулоцитов Коагулограмма Уровень креатинина сыворотки крови Уровень альбумина сыворотки крови Общий анализ мочи

Б.В. Петровский выделяет четыре стадии заболевания: I стадия - функциональный непостоянный спазм кардии, расширения пищевода не наблюдается; II стадия - стабильный спазм кардии с нерезким расширением пищевода; III стадия - рубцовые изменения мышечных слоев кардии с выраженным расширением пищевода; IV стадия - резко выраженный стеноз кардии с дилатацией пищевода, часто S-образной формы, и эзофагитом.

Инструментальные исследования Ренгенологическое исследование пищевода Признаки ахалазии кардии: Расширенный просвет пищевода Отсутствие газового пузыря Замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества Сужение терминального отдела пищевода («пламя свечи») Отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищеводной стенки При исследовании необходимо убедиться в отсутствии грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, фиксированных структур пищевода и опухолевых образований

К рентгенологическим симптомам относятся: 1) относительно равномерное расширение тени пищевода на всем его протяжении; 2) конусовидное или воронкообразное сужение абдоминального и наддиафрагмального сегментов пищевода; 3) наличие в пищеводе натощак жидкости, слизи, остатков нищи, образующих иногда горизонтальный уровень; 4) длительная задержка раскрытия кардии; 5) нарушение сократительной функции пищевода; 6) отсутствие или резкое уменьшение размеров газового пузыря желудка.

В рентгенологической картине ахалазии в соответствии с классификацией Б. В. Петровского и Э. Н. Ванцяиа можно выделить следующие стадии. В начальной, I стадии пищевод почти не расширен, имеет нормальную перистальтику, дистальный отдел его сужен незначительно и легко пропускает бариевую взвесь. Спазм кардии может носить и более стойкий характер.

Волны перистальтики заметно ослабевают по мере их продвижения в дистальную часть пищевода. Раскрытие суженного отдела терминального сегмента наступает не сразу, а лишь при более тугом, чем обычно, заполнении пищевода. Закрытие кардии происходит до полного опорожнения пищевода от контрастной взвеси.

Во II стадии болезни пищевод заметно расширен, терминальный отдел приобретает воронкообразную заостренную форму. Нормальная перистальтика отсутствует, в пищеводе видны беспорядочные сокращения сегментарного (третичного) типа. Кардия раскрывается лишь при значительном заполнении пищевода. В момент раскрытия кардии в измененной части пищевода удается выявить складки слизистой оболочки, сохранившие продольное расположение, что имеет большое значение для дифференцирования ахалазии от рака кардии. Газовый пузырь желудка уменьшен или отсутствует.

В III стадии болезни пищевод резко расширен, удлинен, изогнут, атоничен, перистальтика его стенок отсутствует. В пищеводе натощак появляется большое скопление слизи и жидкости. Количество их может быть настолько велико, что требуется промывание пищевода через зонд для более тщательного повторного исследования.

Эндоскопические признаки ахалазии Расширенный просвет пищевода Наличие в пищеводе пищевых масс Сужение кардиального отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха Отсутствие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пищевода Барретта

Пищеводная манометрия Отсутствие прогрессирующего нарастания давления в пищеводе в соответствии с перистальтическими сокращениями пищевода Отсутствие или неполная релаксация нижнего пищеводного сфинктера в момент глотания Повышенное давление в области нижнего пищеводного сфинктера Повышенное внутрипищеводное давление в промежутках между глотательными движениями

Наиболее частым осложнением ахалазии пищевода является эзофагит, который проявляется огрубением рельефа слизистой оболочки, скоплением в пищеводе большого количества слизи и жидкости. Повышение внутрипищеводного давления при ахалазии способствует образованию дивертикулов стенки пищевода, чаще всего эпифренальных.

Следует помнить, что АП может быть одним из проявлений системной склеродермии. Поэтому пациенты, особенно молодые (до 40 лет) женщины, имеющие клинические проявления АП, должны быть тщательно осмотрены на предмет наличия специфических признаков склеродермии (очаговые твердый отек или атрофия вплоть до мумификации кожи, изъязвления кончиков пальцев с возможным остеолизом дистальных фаланг, поражения суставов, подкожный кальциноз, атрофические изменения слизистых).

Системные проявления данного заболевания характеризуются поражением сердечно- сосудистой (кардиосклероз), мочевыделительной (очаговый нефрит), дыхательной (пневмосклероз со специфическим рентгенологическим признаком - деформацией легочного рисунка с мелкоячеистой структурой - "медовые соты"), нервной (нерезко выраженный дистальный полиневрит, эмоциональная лабильность) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность, у женщин часто дисменорея, ранний климакс) систем.

Лечение Лечение: консервативную терапию при ахалазии кардии применяют только в начальных стадиях заболевания, а также используют как дополнение к кардио дилатации и при подготовке больных к хирургическому лечению. Пища должна быть механически и термически щадящей, богатой белками, витаминами. Питание дробное, последний прием пищи за 3-4 часа до сна.

Уменьшения дисфагии в I - II стадиях заболевания можно добиться путем применения препаратов нитрогруппы - нитроглицерина, амилнитрита. При явлениях застойного эзофагита применяют промывание пищевода слабым раствором антисептиков. Основной метод лечения при ахалазии кардии - кардиодилатация, которая заключается в насильственном растяжении и частичном надрыве мускулатуры дистального участка пищевода и кардии. Кардиодилатацию проводят при I-III стадии заболевания.

В настоящее время основным методом лечения является использование гидро- и пневмо дилатация кардии. Баллонные дилататоры. Существует достаточно большое количество различных баллонных дилататоров. Противопоказанием к ее использованию являются: портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода, выраженный эзофагит, заболевания крови, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, IV стадия заболевания.

Длительность процедуры растяжения кардии с, промежуток между сеансами 2-4 дня. Обычно во время растяжения больные испытывают умеренную боль за грудиной и в подложечной области. После процедуры больным назначают постельный режим и голод на 2-3 часа до исчезновения боли. Об эффективности дилатации судят не только по субъективным ощущениям больного, но и по данным рентгенологического и эзофаготонокимографического исследования.

Во время кардио дилатации и в ближайшие часы после нее возможно развитие осложнений (разрыв пищевода с развитием медиастинита, острое пищеводно-желудочное кровотечение), требующих принятия неотложных мер. К ранним осложнениям дилатации относят и недостаточность кардии с развитием тяжелого рефлюкс-эзофагита. В ближайшие сроки после кардио дилатации отличные и хорошие результаты отмечают почти у 95 % больных, однако через несколько лет у % больных наступает рецидив, требующий повторного курса лечения.

Инъекции ботулинового токсина. Для эндоскопического лечения ахалазии кардии может использоваться ботулиновый токсин А. Ботулотоксин вызывает паралич гладкой мукулатуры путем блокирования выброса медиатора парасимпатической нервной системы ацетилхолина и нарушения нервно- мышечной передачи. За счет того, что ботулиновый токсин вводится в небольшом количестве, паралича скелетной мускулатуры не отмечается.

Однократно вводится 100 ед (25 ед/мл) ботулинового токсина при помощи эндоскопической инъекционной иглы в 4 точки в зону нижнего пищеводного сфинктера. Игла обязательно должна пройти через слизистую оболочку и попасть в мышечный слой пищевода и кардии (Галлингер Ю.И., Годжелло Э.А., 1999; Pehlivanov N., Pasricha P.J., 2006; Leelakusolvong S., Sinpeng T. et al., 2007; Mac Iver R., Liptay M., Johnson Y., 2007; Rees C.J., 2007). Pehlivanov N., Pasricha P.J.Mac Iver R., Liptay M., Johnson Y.Rees C.J.

Инъекции ботулинового токсина проводятся однократно. Клинический эффект развивается, как правило, через часа. Если в течение месяца не наступает клиническое улучшение, вмешательство повторяют. Инъекции ботулотоксина не сопровождаются серьезными осложнениями. Могут наблюдаться побочные эффекты (сердцебиение, диплопия, сыпь на коже), которые исчезают в течение 1-2 суток и не требуют какого-либо лечения (Pasricha P.J et al., 1994; Al Karawi M.A. et al., 1995; Pehlivanov N., Pasricha P.J., 2006; Leelakusolvong S., Sinpeng T. et al., 2007; Rees C.J., 2007). Pehlivanov N., Pasricha P.J.Rees C.J.

При лечении ахалазии кардии с помощью ботулинового токсина уменьшение или ликвидация явлений дисфагии у 90-95% больных в течение недели. Достоверно улучшаются и объективные критерии – снижается или нормализуется давление нижнего пищеводного сфинктера, улучшаются рентгенологические показатели опорожнения пищевода (Carvajal S. et al., 1994; Pasrisha P.J. et al., 1994; Al Karawi M.A. et al., 1995; Pehlivanov N., Pasricha P.J., 2006; Rees C.J., 2007).Pehlivanov N., Pasricha P.J.Rees C.J.

Однако через 3-6 месяцев у части больных отмечается рецидив симптомов ахалазии кардии, что требует проведения повторного лечения. Это связано с тем, что возникшая в результате воздействия ботулинового токсина функциональная денервация мышц способствует развитию дополнительных отростков аксона, которые впоследствии формируют новые нервно-мышечные синапсы (Орлова О.Р., Артемьев Д.В., 1998).

Показаниями к нему являются: - невозможность провести кардиодилатацию; - отсутствие терапевтического эффекта после повторных курсов кардио дилатации; - рано диагностированные разрывы пищевода, возникающие во время расширения кардии; - выраженные пептические стриктуры, развившиеся после перерастяжения кардии и не поддающиеся консервативной терапии и бужированию;

- резкое расширение, S-образное искривление пищевода в сочетании с рубцовыми изменениями в кардии. Хирургическому лечению подвергаются % больных ахалазией. В настоящее время применяется оперативное лечение: экстирпация пищевода и замещение его желудочной трубкой из большой кривизны желудка.