Легочная артерия несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие. Врожденный стеноз (сужение) легочной артерии встречается достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца. При сужении легочной артерии давление в правом желудочке повышается, так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие, что бы протолкнуть кровь в легочную артерию. Из-за этого миокард (сердечная мышца) правого желудочка гипертрофируется, время выброса крови в легочную артерию удлиняется, что нарушает весь цикл работы сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии встречается достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца. Состояние пациента и течение порока зависят от степени сужения. Те дети у которых степень стеноза незначительная могут расти и развиваться нормально на протяжении всей жизни

Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер – как правило, это заболевание есть у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации). Экологические факторы. Помимо генетических факторов, способствующих передаче изолированного стеноза легочной артерии по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как: физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (повреждает молекулу ДНК – носителя наследственной информации); химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты); биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, при котором иммунитет повреждает ткани собственного организма

клапанный стеноз – сужение просвета легочной артерии в области клапана легочного ствола (заслонки между правым желудочком и легочной артерией, препятствующей обратному току крови в системе кровообращения). Клапанный стеноз обычно связан с нарушением строения клапана и в зависимости от того, сколько створок клапана легочного ствола поражено, бывает одно-, двух- и трехстворчатым; подклапанный стеноз – сужение выносящего (прилежащего к легочной артерии) отдела правого желудочка; надклапанный стеноз – сужение легочной артерии ниже клапана.

Если у ребенка выраженная степень стеноза легочной артерии, в первые дни его жизни появляется цианоз (голубая окраска кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и быстро развивается сердечная недостаточность, которая практически не поддается лечению. При отсутствии хирургического лечения половина таких детей умирает на первом году жизни. Чаще всего больной старшего возраста жалуется на одышку при физической нагрузке или даже в покое.

одышка, которая чаще появляется при физической нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдается даже в покое. боли в области сердца, развитие которых объясняется дефицитом коронарного кровообращения. синюшность губ.

При осмотре больных отмечают «сердечный горб», набухание и пульсацию шейных вен. Над сердцем, в проекции легочной артерии, выявляется систолическое дрожание. У детей раннего возраста и в терминальной стадии заболевания сердце нередко расширяется до гигантских размеров. Аускультальция. Над сердцем выслушивается грубый систолический шум; I тон у большинства пациентов резко усилен, за исключением больных с резко выраженным стенозом или правожелудочковой недостаточностью; II тон над легочной артерией не прослушивается или резко ослаблен. Шум проводится по направлению к левой ключице и хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве.

На фонокардиограмме отмечается систолический шум ромбовидной формы большой амплитуды с максимумом во втором третьем межреберье слева от грудины. Шум начинается спустя некоторое время после I тона и наиболее выражен во второй половине систолы; II тон расщеплен. Частым симптомом порока является систолический шум изгнания. С помощью электрокардиографии можно оценить степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. Перегрузка правых отделов сердца увеличивается в зависимости от повышения цифр давления в правом желудочке. Электрическая ось отклонена вправо. Эхокардиографическое исследование, выполняемое по оси продольного и поперечного сечения на уровне стеноза, помогает не только поставить диагноз порока, но и уточнить его анатомическое строение.

Рентгенологическое исследование. Как правило, тень сердца увеличена. Выявляется резко увеличенный правый желудочек, оттесняющий кзади левый желудочек, который имеет обычные размеры. Сосудистый рисунок легких нормальный. По левому контуру сердца отмечается резкое выпячивание и удлинение дуги легочной артерии. Расширение ствола легочной артерии в комбинации с нормальным или обедненным легочным рисунком является патогномоничным рентгенологическим признаком изолированного стеноза легочной артерии, преимущественно клапанного. При катетеризации сердца определяют величину давления в правом желудочке и устанавливают разницу давления между ним и легочным стволом, что помогает в большинстве случаев определить и характер стеноза. При клапанном стенозе при выведении зонда из легочного ствола в желудочек фиксируется резкий подъем систолического давления.

Оперативное устранение стеноза легочной артерии является единственным эффективным способом лечения порока. Показанием к хирургическому вмешательству служит выраженная клиническая картина, что соответствует II и III стадиям развития порока. Больные с I стадией порока не нуждаются в хирургическом лечении, но им необходимо находиться под наблюдением. Для устранения порока разработано несколько видов операций. «Закрытые» операции, к которым относится легочная вальвулотомия, которые по мере овладения операций на «сухом» сердце со временем утрачивали свое значение, теперь стали вновь достаточно широко использоваться для лечения больных самого раннего возраста с «критическим стенозом».

Закрытую легочную вальвулопластику осуществляют с применением левостороннего переднебокового подхода к сердцу в четвертом межреберье. Вслед за вскрытием перикарда на бессосудистую зону передней стенки правого желудочка накладывают два шва-держалки. Между ними скальпелем производят небольшой разрез в стенке, через который в полость желудочка вводят специальный инструмент вальвулотом. Кровотечение уменьшают подтягиванием держалок. Инструмент подводят в легочную артерию, выдвигают его ножи, которые при обратном выведении инструмента назад в полость желудочка рассекают стенозирующую мембрану. После рассечения стеноза отверстие дополнительно расширяют особым дилататором или зондом Фогарти.

Доступом к сердцу является срединная стернотомия. После выключения сердца из кровообращения вскрывают просвет легочного ствола. При этом хорошо видна клапанная мембрана, которую подтягивают в рану зажимами, наложенными на края отверстия. Осматривая мембрану, определяют количество створок и положение комиссур. Затем строго по комиссурам производят рассечение диафрагмы от края отверстия до основания створок. После устранения производят визуальный и пальцевой контроль отверстия клапана и подклапанного пространства. Устранение клапанного стеноза легочной артерии под контролем зрения чрезвычайно эффективная операция. При тщательной коррекции стеноза сразу же наступает нормализация гемодинамики. Операция легочной вальвулопластики хорошо разработана.

Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови). Бактериальный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца). Пневмония (воспаление легких). Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).

Специфических методов профилактики не существует. Для предотвращения развития изолированного стеноза легочной артерии у ребенка беременной женщине рекомендуется: своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности); регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);акушера-гинеколога принимать лекарственные средства под строгим контролем врача; привиться от краснухи (инфекционного заболевания) как минимум за полгода до предполагаемой беременности; соблюдать режим дня, полноценно питаться; исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами); исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя; при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара) крови), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (болезни, при которых иммунитет начинает разрушать ткани собственного организма)) следует провести коррекцию своего состояния до беременности; при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца и при его возникновении своевременно лечить.