Сырова О. В. 614 леч.

заболевание с нарушением пуринового обмена и накоплением мочевой кислоты в организме, протекающее с повторными приступами острого артрита, кристалл индуцированным и синовитами, отложением уратов в тканях

В основе заболевания лежат генетически обусловленные дефекты в энзимах, участвующих в метаболизме пуринов, что ведет к повышению синтеза мочевой кислоты. С генетическим дефектом связана и гипофункция ферментных систем почек, регулирующих экскрецию мочевой кислоты. Развитию подагры способствуют : избыточное питание, однообразная мясная пища, алкоголь ( пиво, сухие вина ), нарушение функции почек, нарушения липидного обмена, малоподвижный образ жизни

Острое подагрическое воспаление – результат отложения в полости сустава микрокристаллов уратов, активизирующих компоненты комплемента, кинины. Повышается сосудистая проницаемость, инфильтрация нейтрофилами. Фагоцитоз кристаллов сопровождается высвобождением лизосомальных ферментов и цитокинов ( ИЛ -1, ИЛ -6, ИЛ -8, ФНО - альфа ). Отложение кристаллов уратов в канальцах и интерстиции почек ведет к развитию подагрической нефропатии

По этиопатогенетическому признаку : - первичная ( идиопатическая ), - вторичная ( вызванная другим заболеванием или медикаментами ) По механизму накопления мочевой кислоты : - метаболического типа, - гипоэкскреторного типа, - смешанного типа

По клиническому течению : - бессимптомная гиперурикемия, - острый подагрический артрит, - подагра с развитием тофусов, - мочекаменный уролитиаз и другая, ассоциированная с подагрой патология почек По течению суставных проявлений : - острый подагрический артрит, - интермиттирующий артрит, - хронический артрит

Преморбидный период - бессимптомная гиперурикемия. Интермиттирующий период - чередование острых приступов артрита и бессимптомный периодов. Хроническая подагра - тофусы, хронический подагрический артрит, поражение почек ( %)

Типичный острый приступ ( 3-10 дней )– возникает внезапно, возможен продромальный период ( слабость, субфебрилитет, головные боли, артралгии ). Приступ провоцируют : жирная пища, алкоголь, переохлаждение, травма Резчайшая боль в 1 плюснефаланговом суставе чаще возникает ночью, сустав увеличивается в размерах, кожа над ним горячая, синевато - багровая, блестит, напряжена, повышается температура тела до 38-39°

Подострая форма - моноартрит в суставах большого пальца, но с незначительной болью и умеренными эксудативными явлениями Ревматоидноподобный вариант – первичное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных суставов или моно -, олигоартрит при затяжном течении приступа Псевдофлегманозная форма – моноартрит любой локализации с выраженными воспалительными явлениями По типу инфекционно - аллергического полиартрита – мигрирующий полиартрит с быстрым обратным развитием воспалительных явлений

Малосимптомная форма – небольшая боль с легкой гиперемией кожи Псориатическая форма – процесс локализуется в сухожилиях и бурсах ( чаще в ахилловом сухожилии с его уплотнением и утолщении ) при интактных суставах

Чаще поражаются суставы ног ( дефигурация сустава, ограничение функции, деформация сустава за счет узелковых отложений, костных разрастаний, подвывихи пальцев, тугоподвижность, контрактуры, атрофия мышц На фоне хронического артрита возникают острые приступы

Подагрический статус – непрерывное обострение артрита Тофусы – подагрические узлы, содержащие ураты, окружены соединительной тканью. Локализация – ушные раковины, локтевые суставы, стопы, голени, кисти, лоб, хрящевая перегородка носа. Возможно образование свищей. Инфицируются редко.

Частота поражения почек от 30 до 75% Нарушение преимущественно функции канальцев ( особенно концентрационной функции ). Массивная урикемия вслед за поражением тубулярного аппарата почек приводит к поражению интерстиция. В дальнейшем поражение клубочков с развитием иммунокомплексного гломерулонефрита Умеренная протеинурия Артериальная гипертензия На фоне уролитиаза возможен вторичный пиелонефрит Хроническая почечная недостаточность

- вся почечная патология, наблюдающаяся при подагре : тофусы в паренхиме почек, уратные камни, интерстициальный нефрит, гломерулонефрит и артериолосклероз с развитием нефросклероза

Гепатопатия – возникает в период острых приступов, вызвана подагрических узлов в печени Поражения глаз – ирит, иридоциклит, конъюнктивит Приступы мигрени Аллегрические проявления – экзема, бронхоспастический синдром Подагрические флебиты Поражение сухожилий

I. Наличие характерных кристаллических уратов в суставной жидкости и / или II. Наличие тофусов и / или III. Наличие 6 из 12 ниже представленных признаков : более чем одна острая атака артрита в анамнезе максимум воспаления сустава в первые сутки ; моноартикулярный характер артрита ; гиперемия кожи над пораженным суставом ; припухание или боль в плюсне - фаланговом суставе

одностороннее поражение суставов свода стопы ; узелковые образования, напоминающие тофусы ; гиперурикемия ; одностороннее поражение I плюснефалангового сустава ; асимметричное припухание пораженного сустава ; субкортикальные кисты без эрозий на рентгенограммах отсутствие флоры в суставной жидкости Комбинация из 6 и более признаков подтверждает диагноз подагры

Анализ крови – во время приступа нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ Биохимический анализ крови – повышение содержания серомукоида, фибрина, гаптоглобина, сиаловых кислот, гамма - глобулинов, мочевой кислоты Рентгенография суставов – изменения суставов и эпифизов в виде круглых « штампованных » ( симптом « пробойника ») очагов просветления на фоне остеопороза – костные тофусы Синовиальная жидкость – кристаллы натрия урата Пункционная биопсия тофусов – кристаллы мочевой кислоты

1. Крупные кисты в субхондральной зоне кости или в более глубоких ее слоях, иногда уплотнение мягких тканей. 2. Крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами. 3. Большие эрозии, но менее чем на 1/3 суставной поверхности ; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.

Разрешаются : Вегетарианские супы Отварное мясо и рыба нежирных сортов не более 100 г в день или 2-3 раза в неделю Крупы и макаронные изделия ограничиваются Творог и молочнокислые продукты Блюда из яиц Овощи, фрукты Чай, соки, кофе - суррогат Хлеб Масло сливочное и растительное

Запрещаются : Жирная высококалорийная пища с большим количеством мясных и рыбных продуктов Продукты, богатые пуринами – почки, печень, мозги, язык, цыплята, мясные и рыбные бульоны, копченые и соленые продукты, колбасы, мясные и рыбные консервы, шоколад, крепкий чай, натуральный кофе, какао, горох, соя, фасоль, чечевица Редис, спаржа, щавель, шпинат Рекомендуется : обильное щелочное питье ( не менее 2 л жидкости в сутки ), снизить вес при ожирении

Применение обезболивающих и противовоспалительных средств при обострении артрита ( НПВП, колхицин ). Острый приступ можно купировать внутрисуставным введением глюкокортикостероидов Применение средств, усиливающих выделение мочевой кислоты ( пробенецид, сульфинпиразон ) Применение средств, тормозящих синтез мочевой кислоты

Колхицин стабилизируют мембраны лизосом. При остром приступе артрита назначают по 0,5-1 мг колхицина через каждые 2 часа. Суточная доза не более 6 мг. Побочные действия – гастроэнтерит, протеинурия, цитопения, миопатия. Внутривенно вводится в дозе 2-3 мг. Для профилактики обострений назначают в дозе 0,5-1 мг длительно. Индометацин – разовая доза 75 мг, затем по 50 мг каждые 6 ч, со вторых суток по 50 мг 3 раза в день с дальнейшим уменьшением дозы. Вольтарен – в 1- е сутки по 200 мг, затем по мг.

Пробенецид ( бенемид ) уменьшает преимущественно реабсорбцию уратов. Для предупреждения приступов подагры назначают в дозе 0,5 г / сут в течение первой недели с дальнейшим увеличением дозы до 1-2 г / сут. Для профилактики образования камней – увеличить количество выпиваемой жидкости до 3 л / сут, ощелачивание мочи с помощью бикарбоната натрия. Сульфинпиразон ( антуран ) оказывает урикозурическое и ощелачивающее действие. Назначают по 0,05 г 2 раза / сут, запивая молоком. Поддерживающая доза 0,1-0,4 мг / сут. Противопоказан при язвенной болезни, почечной недостаточности.

Аллопуринол блокирует продукцию мочевой кислоты. Назначают в разовой дозе 0,3 г, в тяжелых случаях дозу увеличивают до 0,6 г на один прием. Препарат показан при образовании камней в почках, больших тофусах. Целесообразно длительное применение, можно комбинировать с урикозурическими средствами и колхицином в небольших дозах. Алломарон – оказывает одновременно урикозурический и урикодепрессивный эффекты Энтеросорбция ( полифепам, энтеродез ) – при подагрической нефропатии и почечной недостаточности

Экстракорпоральная гемокоррекция – плазмообмен экстракорпоральное модифицированной ауто плазмой Физиотерапевтические процедуры ( в межприступный период ) – парафино - озокеритовые и грязевые аппликации, диадинамические токи, ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК Санаторно - курортное лечение – курорты с сероводородными ваннами, радоновыми источниками, грязевые