Адишев К 728 воп
Фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией (париетальный фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, системный эозинофильный васкулит с пристеночным эндокардитом) редкое заболевание, характеризующееся выраженной сердечной недостаточностью, эозинофильным лейкоцитозом в сочетании с поражением кожи и внутренних органов. Течение болезни может быть острым или хроническим.
Этиология и патогенез. Причина фибропластического эндокардита Леффлера неизвестна. Высказывалось предположение о его связи с различными инфекционными агентами, главным образом паразитарными, которые вызывают возникновение эозинофилии. Это предположение, однако, не подтвердилось.
Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании размеры сердца лишь незначительно увеличены, гипертрофия практически отсутствует. В патологический процесс чаще вовлекается левый желудочек, но может быть и изолированное поражение правого желудочка или обоих желудочков. Характерно резкое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей притока крови и верхушки с тромботическими наложениями, что может приводить к уменьшению полости желудочка, подчас значительному (отсюда старый термин «обл итеративная КМП»). Фиброз атриовентрикулярных клапанов, папиллярных мышц и покрывающего их эндокарда приводит к развитию митральной и трикуспидальной недостаточности.
При гистологическом исследовании выделяют три стадии заболевания. Для I, некротической, стадии характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронарита. В связи с особенностями микроциркуляторной системы сердца миокардит ограничивается преимущественно внутренними слоями сердечной мышцы. В последующем в течение примерно 10 мес развивается II, тромботическая, стадия заболевания, которая проявляется утолщением эндокарда вследствие фибриноидных изменений, образованием пристеночных тромботических наложений в полостях сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда.
Эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспаления. В среднем через 24 мес заболевание переходит в III стадию -стадию фиброза с характерным значительным утолщением соединительнотканных элементов эндокарда, распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом интрамуральных венечных артерий. Эти стадии не являются четко отграниченными друг от друга, и их признаки зачастую определяются одновременно (Е. Olsen, 1983). Кроме сердца, в патологический процесс может вовлекаться ряд других органов мелкие системные сосуды, легкие, костный и головной мозг, так что часть катионных белков, выделяемых эозинофилами и обнаруживаемых в периферической крови, по- видимому, имеет тканевое происхождение.
Особенности клинического течения. У большей части больных заболевание начинается с системных проявлений лихорадки, похудания, кашля, кожной сыпи. Может отмечаться пульмонит с инфильтративными изменениями, выявляемыми при рентгенологическом исследовании легких. Распространенными осложнениями являются рецидивирующие тромбоэмболии, зачастую в мозговые артерии. Считают, что их возникновению способствует гиперкоагуляция крови под влиянием катионных белков. Могут отмечаться сенсорная полинейропатия и энцефалопатия, вызываемые, как принято считать, нейротоксином, выделяющимся из дегранулирующих эозинофилов.
Диагностика Постепенно на первый план в клинической картине заболевания выходят признаки прогрессирующей застойной сердечной недостаточности, которая часто сопровождается нарушениями ритма. У части больных, однако, экстракардиальные проявления отсутствуют и отмечается изолированное поражение сердца в сочетании с более или менее стойкой эозинофилией (более 1500 клеток в 1 мм 3), которая служит отличительным признаком заболевания. При лабораторном исследовании можно обнаружить умеренную анемию и неспецифические воспалительные сдвиги в крови. При ЭхоКГ иногда выявляются признаки вальвулита и вегетации на атриовентрикулярных клапанах.
Лечение. При наличии активного воспалительного процесса в миокарде и мелких сосудах, о чем косвенно свидетельствуют эозинофилия и системные проявления заболевания, в качестве средств патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды в подавляющей суточной дозе в среднем 1 мг/кг преднизолона внутрь в сочетании с цитостатическими иммуносупрессантами, главным образом, гидрокси мочевиной (500 мг в сутки). При достаточно рано начатом лечении эти препараты дают хороший эффект и способны несколько улучшить выживаемость (Р. Felice с соавт. 1993; С. Lombard! с соавт. 1995).
Критерием эффективности противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии должна служить прежде всего динамика признаков сердечной недостаточности, а не гематологических показателей. После получения клинического эффекта переходят на длительный прием поддерживающих доз (в среднем 10 мг преднизолона в сутки). Используется также симптоматическая терапия диастолической сердечной недостаточности и тромбоэмболий, которая, однако, мало эффективна. При исходе в фиброз прибегают к хирургическому лечению эндокардэктомии, в части случаев с пластиной или протезированием атриовентрикулярных клапанов.