Гломерулонефрит у детей Выполнила: Артикова Магина Акмаловна

Заголовок слайда Гломерулонефрит – иммуннойвоспалительоное заболевание с преимущественным поражением сосудов клубочков обеих почек, протекающее в виде острого или хронического процесса с повторными обострениями и ремиссиями, имеющее прогрессирующее течение, характеризуется постепенной, но неуклонной гибелью клубочков, сморщиванием почки Впервые описан Ричардом Брайтом в 1827 г.

Процесс является иммунной- обусловленным воспалительным процессом в которой поражаются обе почки симметрично, в основном клубочки, отмечаются некоторые изменения в канальцах, межуточной ткани и в сосудах. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – САМАЯ ЧАСТАЯ ПРИЧИНА ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Ряд вопросов : 1. Имеется ли острый или хронический ГН? (ХГ протекает бессимптомно пока не вступит в позднюю стадию. Появляется выраженная анемия, почечная остеодистрофия, при УЗИ маленькие почки) 2. Имеются ли внепочечные проявления? 3. Имеется ли гипокомплименемия? (низкий уровень С3 встречается при ОПСГН, волчаночном нефрите,мезангиокапиллярном нефрите или ГН на фоне хронических инфекций) 4. Возникает ли периодически безболезненная макрогематурия? (при IgA-нефропатий, синдром Альпорта) 5. Сколько лет ребенку?

Пик заболеваемости годы Самый ранний случай Пролиферативный ГН Первичный постстрептококковый ГН мес IgA- нефропатия года мезангиокапиллярный ГН мес Вторичный при синдроме Гудпасчера года при СКВ (волчаночный нефрит) нед при геморрагическом васкулите при др. системных васкулитах Непролиферативные поражения клубочков Болезнь минимальных изменений Первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз Мембранозная нефропатия 4-5 В зрелом возрасте В зависимости от этиологии 8 мес 7 лет 3 мес 3 нед 5 мес

6. Имеется ли быстрое нарастание симптоматике? (при быстропрогрессирующем экстракапиллярном ГН) 7. Имеется ли нефротический или нефритический синдром? ( протеинурия- признак выраженного повреждение клубочков почки-явный нефротический синдром)

Классификация: Первичный Вторичный Этиология установлена (бактериальная, вирусная, паразитарная) Этиология не установлена Иммунологически обусловленной Иммунокомплексный Антительный Клинически Острое хроническое По распространенности патологического процесса Очаговый диффузный По локализации Интракапиллярный экстракапиллярный По характеру воспаления Экссудативный Пролиферативный Смешанный

Хронический гломерулонефрит: незначительные гломерулярные нарушения; фокально-сегментарный Мембранозный мезангиопролиферативный мезангиокапиллярный гломерулонефрит IgA-нефрит (болезнь Берже).

(А) Первичный гломерулонефрит 1- гломерулонефрит с образованием иммунокомплексов гломерулонефрит после перенесенных инфекций( Стрептококк, стафилококк, пневмококк, ВГВ, ЕСНО, Коксаки вирусы) Мембранопролиферативный гломерулонефрит (MPGN) IGA нефропатии (Болезнь Бергера)-самая частая из всех гломерулопатий. 2- Антительный гломерулонефрит ( Syndrom Good-Pasteur) 3- Очагово-сегментарный гломерулонефрит

(В) Гломерулонефрит вторичный ( при системных заболеваниях): 1- иммунной опосредованные люпус нефрит Нефрит при системных инфекциях (бактериальный эндокардит) Пурпура Шенлейна-Геноха 2- Синдром Альпорта

Этиология: В-гемолитический стрептококк гр.А (1,4,8,12,49 типа). Стрепптококк чаще поражает дыхательные пути( фарингит, синусит, тонзиллит), но иногда кожу вследствие чего возникает острый гломерулонефрит. Инфекционно-иммунологические факторы ( инфекционный гепатит НВAg положительный, вирусы, риккетсии, микоплазмы) Неинфекционные причины- иммунологические факторы

Предрасполагающие факторы: Наследственное предрасположение Повышенная семейная восприимчивость к стрептококковой инфекции Хронические очаги инфекции Гиповитаминозы Охлаждение.

Патогенез гломерулонефрита: Механизмы повреждения клубочков. Имеется два механизма такого повреждения Иммунные Неиммунные Действие нефротоксических антител против БМК ( анти БМК-антитела ) в 5% случаев Отложение иммунных комплексов Активация медиаторов воспаления

Острый гломерулонефрит патогенетические механизмы: Повреждение клубочка Воспалительный процесс в клубочковых капиллярах ( гематурия,эритроцитарные цилиндры, протеинурия) Снижение кровотока в клубочковых капиллярах Снижение СКФ увеличение реабсорбции Na+ и воды (Азотемия) Замедление тока канальцевой жидкости, увеличение объема внеклеточной жидкости (олигурия,АГ,отеки,анемия Сердечная недостаточность Энцефалопатия Почечная недостаточность

Острый постстрептококковый гломерулонефрит

Наиболее распространен и лучше всего изучен Серотипы 2,1,2,3,4,18,25,49,55,57,60 (из 80 серотипов Streptococcus pyogenes) обладают тропностью к ткани почек В 50-85% протекает бессимптомно Чаще болеют мальчики Почти никогда не сочетается с ревматической атакой Антибактериальная терапия предшествующего заболевания не защищают от гломерулонефрита

Патогенез : Стрептококковая инфекция Антитела Антиген+ антитела+ Комплемент С3 иммунный комплекс Накапливаются в БМК Острое воспаление

Типы нефротоксических антител: 1. Антитела к базальной мембране 2. Антитела против не-БМК антигенов. Основные типы повреждения клубочка Повреждение антиБМК антителами

Клиническая картина возраст 3-7 лет через 1-3 недели после перенесенных кожных или ротоглоточных инфекций 1- Гематурия: мутная моча с характерным цветом кока-колы 2- Олигурия: Количество мочи < 1ml/кг/час 3- Гипертензия: легкая или умеренная редкие случаи гипертонической энцефалопатии 4-Отеки: утренние периорбитальные отеки 5- неспецифические симптомы: головные боли, тошнота, боли в животе.

Клинико-лабораторные критерии диагностики При гематурическом синдроме: отеки небольшие, в основном на лице; в олигархическую фазу могут быть выраженными, с локализацией в области поясницы, нижних конечностей, передней брюшной стенки; быстро проходят, связаны со снижением фильтрационной способности клубочков и задержкой воды; артериальное давление повышается незначительно (на "мм рт. ст. выше возрастной нормы); кратковременно (на период олигурии) за счет гиповолемии. Редко возможно развитие гипертонической энцефалопатии (эклампсии), проявляющейся судорогами, острым нарушением и потерей зрения; гломерулярная эритроцитурия различной степени выраженности (от макрогематурии - моча цвета «мясных помоев» до эритроцитов в поле зрения) может сохраняться длительно и уменьшается постепенно; протеинурия небольшая (1 г/л) или отсутствует; асептическая форма (эозинофильная, лимфоцитарная) лейкоцитурия, чаще в период олигурии.

Мочевой синдром «нефротический» вариант: высокая плотность мочи; олигурия; протеинурия 3 г/л или 40 мг/м 2 х час или 1 г/м 2 х сутки; цилиндрурия (гиалиновые); нормальный осадок мочи

Диагностика: Анализ мочи Общий анализ крови Электролиты Определение уровня компонента комплимента С3 Определение антител к стрептококковым антигенам УЗИ почек Биопсия почек?

Примеры диагноза: Острый гломерулонефрит, мочевой синдром с гематурическим компонентом Острый гломерулонефрит, нефротический синдром Хронический гломерулонефрит, мочевой синдром, Гипертензивная степень

Осложнения: 1- Сердечная недостаточность ( вследствие гипертензии и гиперволемии) 2- Гипертоническая энцефалопатии вследствие острой гипертензии, ишемии, кровоизлияний в мозг и отеков 3- ОПН вследствие быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

IgA-нефропатия-самая частая из всех ГН (гематурический нефрит). Впервые IgA-нефропатия была описана в 1968 г. Berger и Hinglais под названием «меж капиллярные отложения IgA-IgG» на основании 55 случаев нефропатии с «идиопатическим отложением IgA в мезангии». Описанные в этом исследовании случаи отличались относительно благоприятным течением с редким развитием артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Дальнейшее изучение выделенной Berger и соавт. патологии показало разнородность этой группы нефритов и возможность тяжелого и быстропрогрессирующего течения заболевания.

Ведущий симптом-бессимптомная микрогематурия (40%) изолированная или сопровождаемая протеинурией, макрогематурия (40%), нефритический или нефротический синдром УФ-облучение усиливает гематурию возможно также гематурия после вакцинаций, кишечных инфекций или тяжелой физической нагрузки Некоторые пациенты отмечают при этом тупые боли в поясничной области. Возможно стойкое или транзиторное повышение артериального давления (АД). Преходящая острая почечная недостаточность (ОПН) наблюдается редко и, вероятно, вызывается обструкцией канальцев эритроцитарными цилиндрами. Чаще всего со временем функция почек полностью восстанавливается.

Диагностика: Диагноз ставится на основании клинических проявлений и результатов лабораторной диагностики (прежде всего наличие макро- или микрогематурии). У существенной части больных повышено содержание IgA в сыворотке крови с преобладанием его полимерных форм. По мнению большинства исследователей, степень его повышения не отражает степени активности нефропатии и не влияет на прогноз. Однако в отсутствии данных биопсии при латентном течении заболевания диагностическим критерием IgA- нефропатии считают повышение уровня IgА в сыворотке крови выше 3,15 г/л. Наблюдаются также высокие титры IgA, содержащих иммунные комплексы. Уровень комплемента обычно в норме.

Лечение острого гломерулонефрита( Должно производится только в специализированных клиниках) Режим: постельный в течение недель до исчезновения отеков и нормализации кровяного давления Диета стол 7 а Ежедневный расчет употребляемой и выводимой жидкости, регулировка водного баланса Контроль метаболического ацидоза Ограничение соли Антибактериальная терапия Симптоматическая терапия Мембраностабилизирующая терапия Патогенетическая терапия

Отеки: Петлевые диуретики: фуросемид, лазикс 1-2 гр в сутки( побочные эффекты гипохлоремический алкалоз, гипокалиемия, гипонатриемия) Урегит ( мг/сутки пер орально или в комбинации с диазидами (гипотиазид мг/сутки 2.4% раствор эуфиллина Альбумин при гипопротеинемии

Гипертензивный синдром Антигипертензивная терапия обычно начинается с одного препарата при неэффективности добавляется второй препарат -ингибитора АПФ -петлевые диуретики -блокаторы кальциевых каналлов Двойная терапия Блокаторы кальциевых каналлов+диуретики Ингибиторы АПФ+диуретики Тройная терапия Блокаторы кальциевых каналлов+диуретики+ингибиторы АПФ Некоторые комбинированные препараты как адельфан при гипертензивном синдроме не показаны.

При гематурическом синдроме: Дицинон (этамзилат 12.5%-2.5 мл раствор 2 раза в сутки (7-10 дней) в/м после раза в сутки per/os Кварцетин- 1 гр с ½ стаканом воды пить 3 раза в сутки Аскорбиновая кислота 500 мг 1 раз в с. Аскорутин по 1 таб 3 раза в с. Рутин и др.

Мембраностабилизирующая терапия: Может быть использована у пациентов с АГН с мочевым, гематурическим синдромом после симптоматической терапии. Унитиол-5% 5 мл раствор в/м 1 мес Димефосфан- 100 мкг/кг/с 1 мес Аминохинолиновые препараты: Делагил раза per/os 1 мес. После раз per/os 5-12 мес. ( побочные эффекты: лейкопения, дегенерация сетчатки, аллергическая реакция,диспепсия) Токоферол 50 мкг/сутки 5-12 мес.

Патогенетическая терапия Целесообразно использовать у пациентов с нефротическим синдромом ГН после начало заболевания при неэффективности мембраностабилизирующей и симптоматической терапии. 1. Глюкокортикостероиды 2. Цитостатики 3. Антикоагулянты и антиагреганты

Глюкокортикоиды: Преднизолон по 1 мг/кг/сутки 4-6 недель, после снижение дозы на 2.5 мг каждые 5-7 дней. У пациентов с высокой активностью процесса пульс терапия с метилпреднизолоном ( метипред, солипред) 1000 мг в сутки 3 дня, после переходим на ГКС терапию с преднизолоном указанным выше. Побочные эффекты: ожирение, гирсутизм,нарушение менструальной функции, акне, синдром Кушинга, язвы в ЖКТ, гипергликемия, геморрагии, панкреатиты, психические нарушения.

Цитостатики: Используются при рефрактерности к терапии с ГКС или если имеются противопоказания к использованию ГКС.

Циклофосфамид мг/кг/сутки,имуран-2-3 мг/кг/сутки, леукуран,хлорбутин-0.2 мг/кг/с. Циклоспорин А (сандимум) и другие. Терапия принимается в течение 4-6 недель в отделение нефрологиии 4-6 мес на дому. Необходимо проведение общего анализы крови 1 раз в 7 дней. Пульс терапия цитостатиками должно проводится в стационаре. ( мг циклофосфана в/в, 1 раз в месяц. Общий курс 5- 6 раз). Побочные эффекты: цитопения,диспепсия,геморрагический циститы,токсический гепатит,нарушение либидо, бесплодие.

Антикоагулянты и антиагреганты: Прямые А.К. Фраксипарин мл/с. П/к., дней, гепарин п/к 4 раза в сутки мес. ( под контролем коагулограммы) затем снижаем дозу в течение 7 дней. Побочные эффекты геморрагии, аллергия. Непрямые А.К. фенилин /с. 1-2 мес. Антиагреганты – курантил мг/с, трентал 600 мг/с. 2-6 мес.

У пациентов с высокой степенью патологического процесса могут использоватся 4 х компонентная терапия: ГКС+цитостатики+антикоагуля нты и антиагреганты.

Терапия эклампсии: Магний сульфат 25%-10 мл в/м 2-4 раз в с. Аминазин 25%-1 мл Эуфиллин 2.4%-10 мл Фуросемид мг 40% раствор глюкоза-30 мл

Методы инструментальной терапии: Используются при появление побочных эффектов от патогенетической терапии или при их неэффективности. Противопоказание: Нв ниже 80 гр/л, гипотензия, лейкоцитопения, тромбоцитопения, аллергические реакции на препараты белка, геморрагические осложнения, язвенная болезнь

Плазмаферез Гемосорбция Лимфосорбция

Использованная литература: Аткинс Р. Ж. Гломерулонефриты // Нефрология и диализ. 2000; 2; 4: 225–229. Berger J., Hinglais N. Intercapillary deposits of IgA-IgG // J Urol Nephrol. 1968; 74: 694–695. Папаян А.В. Клиническая нефрология детского возраста: Рук. для врачей / А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова. СПб.: Левша. Санкт-Петербург, С , Детская нефрология под редакцией Н.Сигела 2006 год Детская нефрология под редакцией М.С. Игнатовой 3-е издание 2011 г. Couser W.G: glomerulonephritis. Lancet 353; 1999