Опухоли Мягких Тканей - Согласно гистологической классификации опухолей ВОЗ под названием « мягкие ткани » обозначаются все неэпителиальные вне скелетные ткани, за исключением ретикуло эндотелиальной системы и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. К ним также относятся нейро - эктодермальные ткани периферической и автономной нервной системы, так как перед диагностикой и лечением опухолей этой группы тканей стоят сходные разрабатываемые проблемы. Составляют 0,2 - 2,6% всех злокачественных опухолей человека. У 70% больных локализуются на конечностях, 30% - на туловище и в области таза, поражают почти одинаково часто как мужчин, так и женщин, чаще в возрасте лет.

Ткань Истинные опухоли Опухолеподобные новообразования доброкачественные злокачественные Соединительная: Фиброзная Фиброма (мягкая, твердая). Кожный рог. Миксома. Фибросаркома Фиброматоз десен. Банальный эпулид. Тератома Жировая Липома ЛипосаркомаЛипоматоз Мышечная Лейомиома Рабдомиома Леосаркома Рабдомиосаркома Кровеносные сосуды Гемангиома Ангиосаркома Эндотелиома Системная ангиопатия Рандлю- Ослера-Вебера, болезнь Стреджа-Вебера и др. Лимфатические сосуды ЛимфангиомаЗлокачественная лимфосаркома Периферическая нервная ткань Нейрофиброма Нейролейома Злокачественная невринома (шваннома) Нейрофиброматоз Невусы Эпителиальная: слизистая оболочка -Рак Папиллома

Диагностические критерии Жалобы и анамнез Жалобы родителей - на наличие у ребенка увеличивающегося безболезненного образования, деформацию лица или отдельного органа, косметический дефект. При локализации образования в полости рта, возможно нарушение приема пищи. Из анамнеза : патология чаще носит врожденный характер, но проявления не всегда возможны в первые годы жизни ребенка. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно ( годами ) увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно - лицевой области у детей.

Доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда имеется косметический дефект на лице или имеется деформация пораженного органа. Важнейшей и характерной группой опухолей, которые развиваются у детей, являются врожденные, то есть, с которыми ребенок появляется на свет, или те, которые проявляются в первые месяцы и годы жизни. Быстрый рост таких опухолей приводит к значительному увеличению их размеров, из - за давления опухолевой ткани происходит атрофия или деформация близлежащих тканей, отрицательно влияющих на рост и развитие последних. Локализация опухолей в области жизненно важных органов может значительно затруднять дыхание, глотание, жевание, открывание рта и другие функции, что может привести к нежелательным последствиям. Особого внимания заслуживают гемангиомы, которые составляют 87,7% среди доброкачественных опухолей мягких тканей лица.

Гемангиома - это сосудистая опухоль кожных покровов и слизистых оболочек. Как правило, гемангиомы относятся к доброкачественным сосудистым образованиям ; у детей они встречаются достаточно часто, составляя половину среди всех опухолей мягких тканей. У 95% больных гемангиомы имеют врожденный характер. Течение гемангиом довольно сложный процесс и требует постоянного внимания, особенно у маленьких детей, так как небольшая по размерам сосудистая опухоль за относительно короткий срок может превратиться в обширную опухоль, лечение которой может оказаться весьма проблематичным. По строению гемангиомы челюстно - лицевой области делят таким образом : 1. Капиллярные или простые ( плоские и гипертрофические ) - находятся на поверхности кожи. 2. Кавернозные - располагаются под кожей. 3. Ветвистые - образуют сплетения крупных вен и артерий. 4. Комбинированные - имеют подкожную и кожную части. 5. Смешанные - состоят из различных тканей. Капиллярные гемангиомы имеют красный или малиновый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда - несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет. Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко - эластической консистенции и состоят из разного размера полостей - каверн, наполненных кровью. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет ( вследствие оттока крови ), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается ( эректильный симптом возникает вследствие притока крови ). При кавернозных гемангиомах кожи обычно четко выявляется симптом температурной асимметрии - сосудистая опухоль на ощупь горячее окружающих здоровых тканей. Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиом ( простая и кавернозная ). Проявляются клинически в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли. Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей ( ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионевроза и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.

Лимфангиомы - опухоль дизэмбриогенетического происхождения, развивающаяся из лимфатических сосудов. По строению различают : капиллярные, кистозные и поликистозные. Это безболезненная, тестообразной консистенции, возвышающаяся над окружающими тканями опухоль. Она напоминает пропитанную жидкостью ткань без четких границ, плавно переходящую в здоровые близлежащие ткани, может давить на подлежащие ткани и служить причиной деформации костей. При кистозных или поликистозных лимфангиомах возможна асимметрия челюстно - лицевой области за счет безболезненного новообразования мягкоэлластической тестообразной консистенции, кожа над ним бледная. Дифференциальную диагностику проводят с лимфаденитами, боковыми и срединными кистами шеи, дермоидами, эпидермоидами, миомами, липомами, гемангиомами, фибромами, нейрофиброматозом. Для подтверждения диагноза проводят пункцию, при которой получают слегка клейкую светло - желтую или грязно - красную жидкость. Размеры глубоко расположенных лимфангиом могут уточняться с помощью компьютерной томографии.

Несосудистые доброкачественные новообразования К ним относятся тератомы, невусы, фиброма, нейрофиброма, рабдомиома, миксома. Тератомы - врожденные доброкачественные соединительнотканные образования дизонтогенетической природы, наблюдающиеся у детей 1-2 лет, сопровождающиеся деформацией мягких тканей лица. Новообразование мягкоэлластической консистенции, при пальпации безболезненное, ограниченно подвижное за счет спаянности его с надкостницей, обычно округлой или продолговатой формы, покрытое неизмененной кожей. Дифференцируют тератомы с дермоидом, эпидермоидом, мозговой грыжей, атеромой. Невусы - врожденные пороки, развивающиеся из шванновских клеток оболочек чувствительных нервов. Различают пигментные невусы, депигментированные, глубокие невусы, бородавчатые невусы, мягкие бородавки и плотные, моллюски, сосудистые невусы. Пигментные невусы имеют четкие границы, волосяной покров, охватывают 3-4 анатомические области лица. Излюбленная локализация их - переносица, крылья носа, подглазничная область. Пигментные невусы без оволосения необходимо дифференцировать с меланомой. Последняя в отличие от невуса всегда приобретенная. Фиброма - это опухоль из зрелой фиброзной соединительной ткани. Она чаще расположена на альвеолярном отростке, имеет плотную консистенцию, округлую форму, широкое основание, ограниченная от окружающих тканей. Растет очень медленно. Эпителий слизистой оболочки над опухолью не ороговевает, поэтому поверхность ее гладкая и розовая, в отличие от папилломы.

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Клетки опухоли имеют нейроэктодермальное происхождение. Развитие ее в области лица связано с пороком развития тройничного или лицевого нерва. При данной опухоли лицо асимметрично. Чаще опухоль локализуется в области щеки, возле подбородочных отверстий, на виске, языке. Рабдомиома ( сын. миобластомиома, зернистоклеточная рабдомиома ). В ротовой полости рабдомиома локализуется преимущественно на корне и спинке языка. Имеет плотную консистенцию, отграниченная от окружающих тканей, нередко инкапсулирована, небольших размеров, безболезненная. Дифференцировать рабдомиому следует с фибромой, липомой, лимфангиомой. Миксома - это опухоль, развивающаяся из соединительной ткани и содержащая много слизи. Пальпаторно определяется опухоль эластической консистенции с гладкой поверхностью, тонкой фиброзной капсулой.

Опухолеподобные новообразования мягких тканей Приобретенные опухолеподобные новообразования. К ним относятся папиллома, атерома. Папиллома - доброкачественное опухолеподобное образование, развивается из многослойного плоского эпителия. Локализуется чаще на слизистой оболочке щек, альвеолярного отростка. Опухоль чаще имеет узкую ножку, округлую форму. Слизистая оболочка над папилломой не изменена но имеет шероховатую поверхность. Атерома - это ретенционная киста сальной железы кожи.

Врожденные опухолеподобные новообразования Дермоидные и эпидермоидные кисты. Развиваются в участке эмбриональных щелей, борозд и складок эктодермы из дистопированных элементов ее в период эмбрионального развития. Опухоль имеет округлую форму, гладкую поверхность, плотная, безболезненная, медленно увеличивается, больших размеров достигает редко. Кожа над образованием не изменена, свободно берется в складку. Клинически отличить дермоид от эпидермоида трудно. Кисты и свищи лица шеи. Срединная киста определяется в проекции передней поверхности шеи как опухолеподобное образование округлой формы, с четкими границами, плотноэластической или тестообразной консистенции, которое смещается при глотании вместе с телом подъязычной кости. Срединный свищ шей открывается отверстием незначительных размеров на передней поверхности шеи, выше или ниже проекции подъязычной кости.

Показание для консультации специалиста : онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли. При наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР - врача, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов ; аллерголога - при проявлениях аллергии ; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога ; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий : 1. Общий анализ крови (6 параметров ). 2. Общий анализ мочи. 3. Биохимический анализ крови. 4. Исследование кала на яйца глист. 5. Определение времени свертываемости капиллярной крови. 6. Определение группы крови и резус фактора. 7. Гистологическое исследование операционного материала. 8. Консультация врача анестезиолога. 9. ЭКГ. 10. Гистологическая диагностика опухолей и опухолеподобных образований мягких тканей челюстно - лицевой области обязательна. При гемангиомах челюстно - лицевой области гистологическое исследование проводится после оперативного удаления опухоли. Перечень дополнительных диагностических мероприятий : 1. Компьютерная томография опухоли или опухолеподобного образования. 2. Проведение пункции образования ( при необходимости дифференциальной диагностики ). 3. Контрастная рентгено - или томография ( при обширных сосудистых опухолях ). 4. Коагулограмма. 5. УЗИ органов брюшной полости. 6. Магнитно - резонансная томография.

Цель лечения : оперативное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Особую сложность в лечении доброкачественных опухолей мягких тканей представляют сосудистые опухоли. Основными принципами лечения сосудистых опухолей при их локализации в челюстно - лицевой области, являются остановка их роста, частичное или полное удаление опухоли и устранение существующего косметического дефекта с восстановлением анатомической формы и функции органов и тканей.