Наследственные Экзогенные Мультифакториальные

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЛОСТИ РТА Это наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику и/или ее основание близко к вершине альвеолярного отростка, говорят о короткой уздечке языка. Прикрепление кончика языка к вершине альвеолярного отростка называется анкилоглоссия. Подобные анатомические нарушения в неонатальном периоде приводят к нарушению функции сосания, что может вызывать гипотрофию у ребенка. Менее выраженное укорочение уздечки языка чаще выявляется в период становления речевой функции у ребенка. Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 72, 71, 81, 82, 32, 31, 41, 42, нарушению их положения и способствует развитию дистальной окклюзии, дизокклюзии во фронтальном отделе.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы. Уздечка представляет собой тонкую треугольной формы складку слизистой оболочки, лишенную мышц, имеющую основание на альвеолярном отростке верхней челюсти. Нередко встречаются разнообразные анатомические варианты, касающиеся места прикрепления уздечки, ее формы и размеров, она может быть представлена и в виде тонкой пленки, напоминающей правильную пирамиду, вершина которой располагается в области межзубного промежутка, или иметь широкую площадь прикрепления к внутренней поверхности верхней губы и быть массивной, утолщенной и в месте прикрепления к альвеолярному отростку. Гребень такой уздечки укорочен, и это ограничивает активность верхней губы. Толщина у основания и ее форма могут значительно варьировать. Известно, что неправильное прикрепление мягких тканей к костному скелету обусловливает развитие заболеваний пародонта и зубочелюстных аномалий. Нормальное прикрепление уздечек губ и тяжей преддверия полости рта наблюдается тогда, когда линия, соединяющая точки пересечения десневого желобка с продольной осью зубов, ограничивающих уздечку, не пересекает последнюю и не проходит в точке ее прикрепления, а располагается апикально на расстоянии, превышающем размер свободной десны

Мелкое преддверие полости рта характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. В норме глубина преддверия у детей 6-7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет мм, а к годам достигает 9-14 мм. Мелкое преддверие полости рта, высокое прикрепление уздечки нижней губы, дополнительные тяжи слизистой оболочки часто приводят к развитию гингивита и локального пародонтита.

СИНДРОМ АНОМАЛАД ПЬЕРА-РОБЕНА Является клиническим проявлением первичного порока развития - недоразвития и дис-тального положения нижней челюсти (микрогении). Недоразвитие тела и/или ветви нижней челюсти связано с частичной аплазией мыщел-кового отростка, где находятся зоны роста нижней челюсти. Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз), уменьшением объема полости рта, что препятствует смыканию нёбных пластин и формирует врожденные расщелины нёба. У 1/3 больных аномалад Пьера-Робена сочетается с другими врожденными пороками развития: скелета, сердца, глаз, умственной отсталостью - и входит в состав ряда наследственных синдромов: Рассела-Сильвера, Ханхарта, Корнелии де Ланге и др. Характеризуется недоразвитием и дисталь-ным положением нижней челюсти, западением языка, врожденными расщелинами нёба. Тип наследования: все случаи спорадические, тератогенного генеза. Популяционная частота 1:

СИНДРОМ СТИКЛЕРА Включает в себя врожденные нарушения зрения с прогрессирующей миопией, катарактой и отслойкой сетчатки; прогрессирующим остеоартритом лучезапястных, коленных и голеностопных суставов, реже - височно- нижнечелюстных, рото-лицевые аномалии, аномалии скелета, врожденные пороки сердца. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Популяционная частота 1:

Среди большой группы врожденных пороков развития челюстно-лицевой области расщелина верхней губы и расщелина нёба занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений. Частота рождения детей с данной патологией в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700, занимая второе- третье место среди других врожденных пороков развития человека. Врожденная расщелина верхней губы и нёба сопровождается многочисленными соматическими заболеваниями и сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем: сердечно- сосудистой системы до 25 %, опорно-двигательного аппарата %, мочеполовой системы 15 %. Встречаются некоторые формы поражения ЦНС, заболевания ЛОР-органов. У значительного числа детей снижен слух. Эти дети подвержены заболеваниям верхних дыхательных путей, чему способствуют значительное снижение жизненной емкости легких. Многообразие анатомических и функциональных нарушений у этого контингента детей является основанием для организации комплексного междисциплинарного лечения с определением объема, порядка, последовательности этапов реабилитации в условиях поликлиники, стационара в диспансерном регламенте. Расщелина губы и нёба является чаще муль-тифакториальным пороком развития.

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ ГУБЫ КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975) 1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя). 2. Врожденная неполная расщелина верхней губы: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя); б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двухсторонняя). 3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двухсторонняя).

ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА НЁБА Врожденная расщелина нёба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Она может быть изолированной (расщелина вторичного нёба) или в сочетании с расщелиной верхней губы и альвеолярного отростка (расщелина первичного и вторичного нёба). Тяжелые анатомические изменения (расщелина нёба, укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки, связанная с этим деформация верхней челюсти, врожденное недоразвитие мышц мягкого нёба и глотки) приводят к серьезным функциональным нарушениям - расстройству функций сосания и глотания, формированию поверхностного и частого дыхания, назализации речи, отличающейся невнятностью, с неправильным произношением звуков.

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (КОЛЕСОВ А.А., КАСПАРОВА Н.Н., 1975) 1. Врожденная расщелина мягкого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная. 2. Врожденная расщелина мягкого и твердого нёба: а) скрытая; б) неполная; в) полная. 3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка - односторонняя и двухсторонняя. 4. Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба: а) неполная - односторонняя и двухсторонняя; б) полная - односторонняя и двухсторонняя. Врожденная расщелина нёба часто в разных вариантах может сочетаться с расщелиной верхней губы.

Срединные кисты и свищи шеи образуются в процессе развития языка, щитовидной железы. Их развитие начинается с 3-4-й недели эмбриогенеза. Щитовидная железа по щитовидно-язычному протоку перемещается на переднюю поверхность шеи. Если не наступает редукции этого протока и там остается эпителий, могут формироваться срединные кисты шеи или свищи. Они интимно связаны с телом подъязычной кости у 95 % пациентов. У 5 % имеется связь образования с рогом подъязычной кости. Срединные свищи могут быть полными, и тогда одно выходное отверстие обнаруживается на коже, второе у корня языка, в области слепого отверстия, а могут быть неполными, когда один конец свища заканчивается **** в мягких тканях. Диагностика их сложна: проводится методом УЗИ и контрастной рентгенографии. Лечение только хирургическое. Обезболивание - наркоз. Техника операции требует обязательной резекции тела подъязычной кости. Рецидивы возможны и, по данным разных авторов, достигают 10 %. При нарушении развития 2-й жаберной щели и глоточных карманов развиваются боковые кисты и свищи шеи. Начинаясь на боковой стенке глотки, в области миндалины свищи заканчиваются у грудины. По некоторым данным в формировании боковых кист и свищей принимают участие нередуцированные участки протока между вилочковой железой и боковой стенкой глотки. Внутренняя выстилка свищей представлена многослойным плоским эпителием.