Выполнила: студентка гр ОМ Турсанина А.Т Проверила:Тауешова З.Б Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра внутренних болезней - 1 Караганда 2017 г

Содержание: Введение Системная красная волчанка Системная склеродермия Дерматомиозит Заключение Список литературы

Системные заболевания соединительной ткани - заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных, что проявляется множественным поражением органов и тканей, приобретающим полициклическое прогрессирующее течение. ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний. Наиболее распространены СКВ, ССД и ДМ. Существует ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ: общность патогенеза; сходство морфологических изменений; хроническое течение с периодами обострений и ремиссий; обострение под влиянием неспецифических воздействий; много системность поражения; лечебный эффект иммуносупрессорных средств. Введение

Системная красная волчанка аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, но предполагается этиологическая роль следующих факторов: 1. Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы). 2. Генетический фактор.

Клиническа картина Клинические проявления СКВ зависят от пораженной системы органов. При поражении кожи и слизистых оболочек – сыпь на скулах в виде фиксированной эритемы на скуловых выступах, дискоидная сыпь, изъязвление губ, полости рта или носоглотки, фотосенсибилизация, васкулиты, геморрагические петехии, бледность кожных покровов. При поражении костно-суставной системы: неэрозивные артриты, с поражением 2 или более периферических суставов, с болезненностью, отёком и выпотом. При поражении легких и сердца: плеврит, перикардит. При поражении почек: отеки, волчаночный нефрит.

Лабораторно – инструментальные методы ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения (обычно лимфопения), тромбоцитопения; возможно развитие аутоиммунной гемолитической анемии, гипохромной анемии. ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия. БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом за счет пшергаммаглобулинемии. Повышение содержание сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. определение антинуклеарных антител методом АНА на клетках Нер-2 с помощью непрямой ИФА. рентгенография ОГК; ЭКГ; ЭхоКГ (при поражении сердца); УЗИ ОБП, УЗИ почек;

Диагностические критерии системной красной волчанки (АРА) Диагноз достоверен при обнаружении соответствия четырем критериям или более. Если присутствует менее четырех критериев, то диагноз СКВ сомнителен, и требуется динамическое наблюдение за больным.

Режим: II, свободный; Стол 15. Глюкокортикостероидная терапия Табл. Преднизолон 5-60 мг, метилпреднизолон 4-16 мг 3-4 р/сутки. Базисные противовоспалительные препараты циклофосфамид 200 мг/кг 1-2 р/мес в/в; метотрексат мг 1 р/неделю п/к, табл. циклоспорин мг/кг 2-3 р/сутки; НПВС табл. Диклофенак мг 1-3 р/сутки, мелококсикам 7,5-15 мг 1-2 р/сутки Генно – инженерные био – препараты Белимумаб 10 мг/кг 1 р в 0,14, 28 дни. Лечение

Системная склеродермия диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями. Этиология не выяснена. Предполагаются вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация. Для системной склеродермии характерен синдром: C – calcinosis R – Raynauds phenoumenon E - esophagitis S - sclerodactyly T – teleangiectasia

Клиническая картина Поражение сосудов: Феномен Рейно - побеление, цианоз, покраснение, онемение и боль пальцев. Телангиэктазии. Поражение кожи: Уплотнение кожи (склеродерма). Симптом «кисета» уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки. Дигитальные язвы - развивается на дистальных фалангах пальцев кистей. Сухая гангрена, некроз кожи и подкожных мягких тканей. Гиперпигментация ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»). Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»). Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам.

Поражение суставов: Артриты, эрозивная артропатия, сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей. Поражение мышц: Невоспалительная и воспалительная миопатия, атрофия мышц. Поражение почек: Склеродермическая почка.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1980): «Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия). «Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз. Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

Лабораторно – инструментальные методы ОАК: признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ. ОАМ: гипостенурия, протеинурия, уменьшение удельного веса мочи, появление цилиндров; БАК: гиперпротеинемия, увеличение уровня а и γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, оксипролина. ИИ крови: повышение титров антител АНА, антител к топоизомеразе, антицентромерных антител. Капилляроскопия - изменение сосудов ногтевого ложа. ЭКГ (нарушения ритма и проводимости); Рентгенография ОГК - интерстициальное поражение легких; ЭхоКГ - наличие легочной гипертензии; КТ-органов грудной клетки - изменение легочной ткани и интерстициальные повреждения; рентгенография суставов - признаки артрита, остеолиза, кальцинатов; ФГДС - признаки эзофагопатии, гастропатии.

Лечение Режим: II, свободный; Стол 15. Глюкокортикостероидная терапия Преднизолон мг, метилпреднизолон 4-16 мг 1-2 р/сутки. Базисные противовоспалительные препараты циклофосфамид 2 мг/кг 1 р/сутки; метотрексат 7,5-25 мг 1 р/неделю, циклоспорин 3-5 мг/кг 1-2 р/сутки; Антифиброзная терапия Пеницилламин мг 1-2 р/ сутки НПВС Диклофенак мг 1-3 р/сутки, мелококсикам 7,5-15 мг 1-2 р/сутки Генно – инженерные био – препараты Тоцилизумаб мг 1 р/месяц

Дерматомиозит диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно- полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов. У 30% больных поражение кожи отсутствует, в этом случае заболевание называется полимиозитом. Так как этиология дерматомиозита и полимиозита неизвестна, оба эти заболевания объединены в группу идиопатических воспалительных миопатий. Предрасполагающими факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждения, перегревания, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия.

Клиническая картина Кожный синдром: пурпурно-лиловая эритема на открытых частях тела, над суставами; эритема верхнего века с лиловым оттенком в сочетании с параорбитальным отеком - «дерматомиозит новые очки»; капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища. Скелетно-мышечный синдром: генерализованное поражение поперечно-полосатых мышц: слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии; мио склероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей. Висцерально-мышечный синдром: одышка, высокое стояние и вялость дыхательной экскурсии диафрагмы, дисфагия, поперхивание, дисфония. миокардит, дистрофия, интерстициальный отек.

Лабораторно – инструментальные методы ОАК – умеренная анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, эозинофилия, увеличение СОЭ; БАК– повышение КФК, миоглобина, АЛТ, АСТ, ЛДГ; СРБ – положительный; РФ – небольшие титры; реакция микропреципитации – наличие кардиолипиновых антител на сифилис; ИФА – определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С, ЦМВ, вирус Эпштейн-Барра; онкомаркеры – для исключения паранеопластического ДМ; Т3, Т4, ТТГ – для исключения эндокринной миопатии. Рентгенография ОГК ЭКГ биопсия кожно-мышечного лоскута.

Режим: II, свободный; Стол 15. Глюкокортикостероидная терапия Табл. Преднизолон 4 мг, метилпреднизолон 4-16 мг 1-2 р/сутки. Базисные противовоспалительные препараты циклофосфамид 200 мг/кг 1-2 р/мес в/в; метотрексат 7,5-25 мг 1 р/неделю п/к, табл. циклоспорин 2,5-5 мг/кг 2-3 р/сутки; НПВС табл. Диклофенак мг 1-3 р/сутки, мелококсикам 7,5-15 мг 1-2 р/сутки Лечение

Заключение Таким образом, прогноз при системной склеродермии зависит от характера течения заболевания. Прогноз наиболее неблагоприятный при диффузной форме. Прогноз для жизни при СКВ неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Прогноз при системной красной волчанке характеризуется следующей статистикой выживаемости: Продолжительность жизни более 10 лет после постановки диагноза – 80%; Более 20 лет – 60%; Более 30 лет – также есть вероятность. При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Список литературы Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний: М.: Мед. лит., с.: ил. Клинические протоколы МЗ РК – 2016 по системной красной волчанки, системной склеродермии, дерматомиозиту.