СӨЖ Тақырыбы: Лейкоз Орындаған:Қыдырбек. Г Үсен Жанерке Факультет:Жалпы медицина Тобы: Тексерген:Мұқанова.М

Этиологиясы Патогенезі Жіктелуі Клиникалық к ө рінісі Диангностика Емі

Лейкоздар сүйек миының қантүзу жасушаларынан дамыған ісіктер. Лейкоздардын тұрғынға шаққандағы кездесу жиілігі 13 шамасында. Әйелдерге қарағанда ер кісілер бұл ауруға жиілеу шалдығады.

Лейкоздың даму себептері толық анықталмаған. Бұл туралы вирустық, химиялық, эндогендік және радиациялық теориялар орын алуда. Вирустық инфекция; Химиялық затрат; Иондаушы радиация; Генетикалық және тұқымдық факторлар; Хромосомалық аномалиялар.

Ауру қатерлі ісіктердің заңымен өрістейді. Бұл кезде гемобластоз дар дамуының патогенезінде клондык теория бір ауыздан қабылданған. Клондык теория бойынша лейкоздық жасушалар мутацияға Ұшыраған бір ізашарлык жасушаның ұрпағы болып табылады. Клондық теорияны дәлелдейтін лейкоздық жасушалардың кариотипінде бір типті хромосомалык абберациялардың анықталуы. Лекоздық жасушалардың басты сипаттамалары: 1) дифференцияциялану қасиетінің жойылуы (мәселен, жедел миелолейкозда миелобластердан және промиелоците әрі жетілмеуі); 2) шексіз өсіп өнуі және көп мөлшерде сүйек миында жиналуы. Бұл кезде лейкоз дардың патогенезінде апоптоздың тежелуіне көп мән беріледі. Апоптозды реттейтін гендер анықталған. Бұл гендердің кемісіктері апотоздың бұзылысына әкелуі мүмкін. Апоптоздың тежелуі ісіктік клонның өсіп өнуіне септігін тигізеді. Көбейген лейкоздық клонның жасушалары қан түзу жүйесінің барлық бой на және бүкіл организм гитара лады. Сүйек миында қалыпты клонның орнын аллоды, осыдан анемия, тромбоцитопения пайда болады. Лейкоздық жасушалар кантүзу жүйесінен тыс отрада өсе аллоды, қан жасушасына тән морфологиялық және ферменттік касиеттерін жояды. Лейкоздық процесс өрістей кале, малигнизация деңгейі жоғарылайды, патологиялық клондар үнемі өзгереді, сондықтан қолданған цитостатиктерге төзімді жасушалардың жаңа клон дары пайда болады.

Субстраты- бластық жасушалар Жедел лейкоз дар Жетіле келген және жетілген жасушалар Созылмалы лейкоз дар

Жедел лейкоз дар – жетілмеген бластық қан түзу жасушаларының қалыпты сүйек миының орнын басып басып алуымен сипатталлоды. Екі ірі топқа бөледі: Жедел лимфобластық лейкоз(ЖЛЛ)Жедел миелобластық лейкоз(ЖМЛ)

Жедел лейкоз дар жіктелу: 1. Жедел лимфобластық лейкоз; а) жалпы түрі -70% ә) Т түрі- 25% б) В түрі- 3-5% 2. Жедел миелобластық лейкоз; 3. Жедел миеломоноблаттық лейкоз; 4. Жедел монобластық лейкоз; 5. Жедел промиелоцитарлық лейкоз; 6. Жедел эритромиелоз лейкоз; 7. Жедел дифференциаланбаған лейкоз

Жедел лейкоздың барысында калесі сатыларды айырады: 1. Бастапқы 2. Жайылмалы бірінші шабуыл ремиссия; аурудың бірінші рецидиві; екінші рецидиві және т.б 3. Терминальды- цитостатик емнің әсер етпеуі, қалыпты қан түзілудің жоқтың қасында жойылуы, жаралы-некроздық процестердің туындауы.

Аурудың көрінісіне тән симптом дар: 1. Гиперпластикалық синдром: - талақтың, бауырдың, лимфа түйіндерінің, бадамша бездердің ұлғаюы; - терінің, ми қабақтарының, бүйректің, микардтың, өкпенің ісіктік процесс пен зақымдануы; 2. Анемиялық синдром. 3. Жаралы-некроздық. 4. Геморрагиялық 5. Интоксикациялық

ЖҚА Трепанобипсия Цитохимиялық Гистохимиялық Иммунологиялық

Жедел лейкоздың диагностикалық критерилері Диагностикалық критерилері 1. Клиникасында интоксикациялық, гиперпластикалық, анемиялық, геморрагиялық синдром дардың болуы 2.Перифериялық қанға т ә н ө згерістер : нормоцитарлық арегенераторлық анемия (ретикулоциттердің т ө мендеуі немсе мүлдем болмауы), бластердың анықталуы, «үңгір» феномені, тромбоцитопения, ЭТЖ жоғарылауы 3.Миелограммаға т ә н ө згерістер: бластер 30%дан астам, пісіп жетілген гранулоциттер санының азаюы, қызыл қан түзетін ө сінді ж ә не мегакариоцитарлық клеткалар саны 4. Трепанобиоптатта бласты клеткалар санының ө згеруі т ә н, қызыл қан түзетін ө сіндінің ж ә не гранулацитарлы клеткалар санының азаюы.

Емі Жедел лейкозды емдеудің негізгі тәсілі – цитостатикалық дәрілер қолданып, лейкоз клоны толық жоюға бағытталған химиотерапия. Ол үшін полихимиотерапия (химиопрепараттардың құрамасы) қолданылады. Жедел лейкоздың цитостатикалық емінің этаптары: 1) ремиссияның индукциясы 2) ремиссияның консолидациясы 3) нейролейкемияның алдын-алу 4) демеуші терапия (ремиссияны) Емнің І этапы –ремиссияның индукциясы – аурудың вариантарына, ағу ерекшеліктеріне байланысты, стандарты жалпы қабылданған ең ә серлі бағдарлама бойынша курстық цитостатикалық химиотерапия жүргізу. ІІ этап- консолидация – индукцияға қарағанда күшті (агрессивті) кестелермен ем жүргізіледі, индукционный емді қайталауға болады. ІІІ этап – ЖЛ барлық түрлерінде нейролейкемияның алдын алу шаралары жүргізіледі (кестені қара). IV этап – үш препараттың т ө мен дозасымен тұрақты түрде демеуші ем (6-МП, метотрексат, циклофосфан) ж ә не 1-3 ай аралықпен ә рдайым реиндукциялық ем жүргізу. Ремиссияның 1-2 жылдарында ж ә не біртіндеп сиректете Глюкокортикостероидтар Ферменттер

Созылмалы лейкоз дар Сүйек миының дифференциацияланып жатқан жасушаларынан түзілетін ісіктер. Ісіктің морфологиялық субстраты- қантүзудің жетілген және жетіле келген жасушалары: промиелоците,миелоциттер, метемиелоциттер, таяқша ядролық және сегментядролық нейтрофильдер 1. Созылмалы лейкоздың миелогенді түрі 2. Созылмалы лейкоздың лимфогенді түрі

Созылмалы лейкоздың миелогенді түрі: созылмалы миелоидтық лейкоз созылмалы моноцитарлық және миеломоноцитарлық лейкоз дар остеомиелосклероз және миелофиброз эритремия Созылмалы лейкоздың лимфогенді түрлері: созылмалы лимфолейкоз түкті жасушалық лейкоз дар парапротеинемиялық гемобластоз дар- Вальденстрем макроглобулинемиясы, миелома ауруы

Клинкалық вариант тары 1.Типті созылмалы миелоидтық лейкоз 2.Атипті созылмалы миелоидтық лейкоз 3.Балалардың созылмалы миелоидтық лейкозы Морфологиялық вариант тары 1. Созылмалы эозинофильдік лейкемия 2. Созылмалы базофильдік лейкемия 3. Созылмалы моноцитарлық лейкемия 4. Созылмалы нейтрофильдік лейкемия Клиникалық барысының фаза лары 1. Басталу фазаны 2. Созылмалы стабильді фаза 3. Миелопролифер ациялық акселерация фазаны 4.Бластық криздің фазаны Созылмалы миелоидтық лейкоздың жіктемсі

Созылмалы миелоидтық лейкоз- миелопоэздің үш өсіндісіне ортақ( гранулоцитарлық,эритроидтық, мегакариоцитарлық) ізашар жасушасынан туындайтын гемобластоздың түрі. Клиникасы. – Миелопролиферациялық және асқынулардан болатын синдром дар. Миелопролиферациялық синдромның көріністері: Интоксикациядан және лейкоздық жасушалардың тарауынан болатын симптом дар( тершеңдік,жүдеу,әлсіздік) гепатоспленомегалия Терінің лейкемиялық инфильтрат тары Шеттік қандық, сүйек миындағы лейкозға тән өзгерістер

Асқынулардан болатын синдром дар: Геморрагиялық диатез Иммундық жүйенің қорғаныс қорғаныс қасиетінің күрт төмендеуінен туындайтын іріңді- қабыну пройестері Несепқышқылдық диатез

Созылмалы лимфолейкоз - шеттік қанда жетілген лимфоциттердің көбеюмен, сүйек миының, лимфа түйіндердің, талақтың және өзге ағзалардың лимфацитарлық инфильтрациясымен дамитын клондық лимфопролиферациялық неопластикалық ауру. Жіктемсі: В типті созылмалы лимфалейкоздың морфологиялық түрлері: Ұсақ жасушалық түрі- лимфоциттердің 90% артығы ұсақ лимфоциттер; Пролимфоцитарлы – 10-15% шамамен Аралас жасушалық Клиникалық ерекшеліктеріне қарай : Типті варианты( баяу немсе тез өрістейтін) Ісіктік варианты( шеттік лимфа түйіндерінің ұлгаюы) Талақтық – талақтың ұлғаюы Сүйекмилық- лимфаденопатия, спленомегалия болмайды, лимфоидтық гиперплазия сүйек миымен шектеледі Түкті жасушалық – микроскопиялық зерттеуде протоплазма дан шыққан, түк тәрізді өсінділері бар, лимфоциттері бар.

Емі. Стационарлық амге жатқызу к ө рсетпелері: жоғары д ә режелі қызба, 150 х 10 9 /л жоғары лейкоцитоз, амбулаториялық емнің тиімсіздігі, аурудың дамуында асқынулардың пайда болуы, адамның ө міріне қауіп тудыратын лимфа түйіндерінің ұлғаюы. Аурудың алғашқы сатысында ж ә не қатерсіз дамуында активті ем қажет емс. Жалпы режимді сақтау, күн тиюден, салқын тиюден, дененің қызып кетуінен сақтану керек. Қоректену қалыптағыдай. Аурудың ө ріс алған сатысында жалпы ем шараларымен қатар цитостатикалық д ә рілер беріледі: хлорбутин (лейкеран) т ә улігіне мг (ем курсіне мг), немсе лофенал т ә улігіне 0,6-0,9-1,2 (ем курсіне мг), немсе циклофосфан т ә улігіне мг ішке қабылдайды, венаға, ссетке немсе плевра қуысына (курсқа 8-15 г) жіберіледі. Препараттарды күнде, немсе 1-2 күннен кейін береді. Бұл д ә рілерден басқа қолдануға болатын д ә рілер: дегранол мг венаға күнаратпа егіледі (курстік дозасы мг), фотрин т ә улігіне мг венаға, ссетке ж ә не қуыстарға жіберіледі (курсіне мг).

Созылмалы миелоидтық лейкоз o Жоғары лейкоцитоз; o Лейкоцитарлық формула пролиферацияланып жатқан және жетілі келген жасушалардың болуы; o Сүйек миының миелоидтық пролиферациясы o нейтрофильдерде сілтілі фосфатаза активтілігінің төмендеуі o Миелоидтық жасушаларда Phхромасоманың анықталуы o Қан түзілу аумағының кенеюі o Спленомегалия және гепатомегалия Созылмалы лимфолейкоз o лимфатүйіндердің o Бауырдың o Талақтын улғаюы o Шеттік қанда ж ә не сүйек миының пунктатында лейкоцитоз,лимфоцитоз болуа