Контрактура Дюпюитрена Подготовила: студентка 606 группы лечебного факультета Антонова В.Г.

Контрактура Дюпюитрена Контрактура Дюпюитрена – это сгибательная контрактура пальцев рук, возникшая в результате фиброзного перерождения ладонного апоневроза. Пальцы согнуты к ладони, и их полное разгибание невозможно. Это наследственное пролиферативное заболевание соединительной ткани с вовлечением ладонной фасции. Болезнь названа в честь Гийома Дюпюитрена, хирурга, который сделал подробное описание ее оперативного лечения. При контрактуре Дюпюитрена назначаются процедуры, помогающие распрямить пальцы, но это не излечивает основное заболевание. Патологический процесс возникает вновь или распространяется на другие пальцы. Согласно проведенному исследованию, чаще всего поражается безымянный палец, за ним следуют средний палец и мизинец. Большой и указательный пальцы затрагиваются очень редко. Контрактура Дюпюитрена прогрессирует медленно и в отдельных случаях сопровождается болезненными ощущениями и зудом. У пациентов с этим заболеванием ладонная фасция утолщается и укорачивается, что приводит к повреждению сухожилий и образованию подкожных тяжей. В ней формируется гиперплазированная соединительная ткань. Болезнь преимущественно поражает людей старше 40 лет. В этом возрасте недуг диагностируется чаще у мужчин, чем у женщин. Для пациентов старше 80 лет характерно равное гендерное распределение.

Этиология Этиология контрактуры Дюпюитрена до настоящего времени окончательно не выяснена. Существует несколько теорий происхождения этой болезни. Сторонники травматической теории считали причиной развития контрактуры Дюпюитрена хроническую или острую травму ладонного апоневроза. Сам Дюпюитрен писал, что болезнь эта возникает у тех, «кто вынужден длительное время сжимать точку опоры в руке». При этом механическая травма принимается в качестве пускового механизма. Возникающие при этом расстройства местного питания тканей создают условия для деструктивных изменений и вторичной перестройки соединительной ткани. Ряд авторов отвергают роль профессиональной травмы и тяжелого физического труда в возникновении болезни. сторонники нейрогенной теории связывали развитие контрактуры Дюпюитрена с патологией периферической нервной системы, в частности, с невритом локтевого нерва, а также с патологией шейного отдела позвоночника. Однако дальнейшие исследования не нашли подтверждения этой теории. В литературе последних лет популярны несколько теорий. Так, В. Jemec et al. (1999) высказывают мысль об опухолеподобной природе контрактуры Дюпюитрена, выявив повышенную экспрессию С-mус онкогена, ответственного за развитие фибросаркомы, в образцах клеточных культур от больных контрактурой Дюпюитрена. Наиболее вероятна наследственная предрасположенность к этой болезни, о чем свидетельствует характер распространения среди лиц европеоидной расы, преимущественное поражение мужчин и частое семейное распространение с наследованием по мужской линии.

Клиника На начальной стадии контрактура Дюпюитрена обычно представляет собой уплотнение или узелок на ладони. Бугорки могут как причинять боль, так и не доставлять неприятных ощущений. В процессе развития заболевания происходит уменьшение диапазона движения пораженных пальцев. Самый ранний признак контрактуры – это сморщивание кожи ладони. Оно возникает над сухожилиями мышц-сгибателей пальцев в области пястно-фаланговых суставов. Как правило, тяжи или контрактуры не вызывают неприятных ощущений. В редких случаях возникает тендовагинит, что сопровождается болью. Чаще всего болезнь поражает безымянный палец. Большой и указательный пальцы затрагиваются гораздо реже. Помимо ладони, патологический процесс распространяется на основные фаланги пальцев с последующим развитием артрогенных изменений в пястно-фаланговых суставах. Для контрактуры Дюпюитрена характерно аномальное утолщение ладонной фасции, что может привести к скручиванию пальцев и нарушению их функции. Основное назначение ладонной фасции заключается в увеличении силы сжатия. Таким образом, с течением времени контрактура Дюпюитрена уменьшает способность пациентов удерживать предметы. Больные редко жалуются на зуд или неприятные ощущения при стягивании. Обычно ладонная фасция состоит из коллагена I типа, однако у лиц, страдающих данным заболеванием, он заменяется коллагеном III типа, который значительно толще.

Степени С учетом выраженности симптомов выделяют три степени контрактуры Дюпюитрена: Первая. На ладони обнаруживается плотный узелок диаметром 0,5-1 см. Есть тяж, расположенный на ладони или достигающий области пястно-фалангового сустава. Иногда выявляется болезненность при пальпации. Вторая. Тяж становится более грубым и жестким, распространяется на основную фалангу. Кожа также грубеет и спаивается с ладонным апоневрозом. В области поражения возникают видимые воронкообразные углубления и втянутые складки. Пораженный палец (или пальцы) согнуты в пястно- фаланговом суставе под углом 100 градусов, разгибание невозможно. Третья. Тяж распространяется на среднюю, реже – на ногтевую фалангу. В пястно-фаланговом суставе выявляется сгибательная контрактура с углом 90 или менее градусов. Разгибание в межфаланговом суставе ограничено, степень ограничения может варьироваться. В тяжелых случаях фаланги расположены под острым углом друг к другу. Возможен подвывих или даже анкилоз. Скорость прогрессирования контрактуры Дюпюитрена трудно прогнозировать. Иногда незначительное ограничение сохраняется на протяжении нескольких лет или даже десятилетий, а иногда от появления первых симптомов до развития тугоподвижности проходит всего несколько месяцев. Возможен также вариант с длительным стабильным течением, которое сменяется быстрым прогрессированием.

Диагностика Диагноз контрактура Дюпюитрена выставляется на основании жалоб пациента и характерной клинической картины. В ходе осмотра врач пальпирует ладонь пациента, выявляя узлы и тяжи, а также оценивает амплитуду движений в суставе. Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для подтверждения диагноза обычно не требуются.

Лечение Лечением контрактуры Дюпюитрена занимаются травматологи и ортопеды. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Выбор методов производится с учетом выраженности патологических изменений. Консервативная терапия применяется на начальных стадиях контрактуры Дюпюитрена. Пациенту назначают физиолечение (тепловые процедуры) и специальные упражнения для растяжения ладонного апоневроза. Могут также использоваться съемные лонгеты, фиксирующие пальцы в положении разгибания. Как правило, их надевают в ночное время, а днем снимают.

При упорном болевом синдроме используются лечебные блокады с гормональными препаратами (дипроспан, триамцинолон, гидрокортизон и т. д.). Раствор препарата смешивают с местным анестезирующим средством и вводят в область болезненного узла. Обычно эффект одной блокады сохраняется в течение 6-8 недель. Следует учитывать, что использование гормонов относится к числу методов лечения, которые следует применять с осторожностью. Консервативные средства не могут устранить все проявления болезни. Они лишь замедляют скорость развития контрактуры. Единственным радикальным способом лечения остается хирургическая операция.

Четкие рекомендации по поводу выраженности симптомов, при которых необходимо проводить оперативное лечение, в настоящее время отсутствуют. Принятие решения о хирургическом вмешательстве основывается на скорости прогрессирования заболевания и жалобах пациента на боли, ограничение движений и связанные с этим трудности при самообслуживании или выполнении профессиональных обязанностей. Обычно врачи рекомендуют оперативное вмешательство при наличии сгибательной контрактуры с углом 30 или более градусов. Целью операции, как правило, является иссечение рубцово измененной ткани и восстановление полного объема движений в суставах. Однако в тяжелых случаях, особенно – при застарелых контрактурах пациенту может быть предложен артродез (создание неподвижного сустава с фиксацией пальца в функционально выгодном положении) или даже ампутация пальца.

Реконструктивная операция по поводу контрактуры Дюпюитрена может проводиться под общим наркозом или местной анестезией. При выраженных изменениях со стороны кожи и ладонного апоневроза хирургическое вмешательство бывает достаточно длительным, поэтому в таких случаях рекомендуется общий наркоз. Существует множество вариантов разреза при контрактурах Дюпюитрена. Наиболее распространен поперечный разрез в области ладонной складки в сочетании с L- или S-образными разрезами по ладонной поверхности основных фаланг пальцев. Выбор конкретного способа производится с учетом особенностей расположения рубцовой ткани. В ходе операции ладонный апоневроз полностью или частично иссекают. При наличии обширных спаек, которые обычно сопровождаются истончением кожи, может потребоваться термопластика свободным кожным лоскутом.

Затем рана ушивается и дренируется резиновым выпускником. На ладонь накладывается тугая давящая повязка, которая препятствует скоплению крови и развитию новых рубцовых изменений. Руку фиксируют гипсовой лонгетой так, чтобы пальцы находились в функционально выгодном положении. Швы обычно снимают на десятый день. В последующем пациенту назначают лечебную гимнастику для восстановления объема движений в пальцах. Иногда (особенно – при раннем возникновении и быстром прогрессировании) в течение нескольких лет или десятилетий может возникнуть рецидив контрактуры. В этом случае требуется повторная операция.