БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ Ташкент

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ Болезнь Шарко-Кожевникова, или боковой амиотрофический склероз (БАС), Мотонейронная болезнь - тяжелое, неуклонно прогрессирующее органическое заболевание нервной системы

ЭТИОЛОГИЯ Наследственная Токсическая Аутоимунная Инфекционная Авитаминозная

ПАТОГЕНЕЗ Ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов. Каждое фибриллярное подёргивание мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в спинном мозге это означает, что данный участок мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен нормально сокращаться и атрофируетсяглутаматергической системы глутаминовой кислоты

ПАТОМОРФОЛОГИЯ уменьшение объема спинного мозга в области шейного и поясничного утолщений гипотрофия ствола грубые изменения клеток почти всех отделов головного и спинного мозга Ганглиозные клетки подвергаются дегенеративно- атрофическим изменениям Страдают ядра двигательных ЧМН В патологический процесс вовлекаются мозговые оболочки, церебральные и спинальные сосуды

КЛИНИКА Складывается главным образом из следующих синдромов: вялые и спастические параличи конечностей мышечные атрофии с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями бульбарные расстройства.

КЛИНИКА Условно можно выделить две стадии развития процесса: период предвестников период выявления основной локализации поражения (локальный период).

ПЕРИОД ПРЕДВЕСТНИКОВ Cлабость в дистальных отделах рук, неловкость, похудание в кистях и мышечные подергивания Атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом. Бульбарные расстройства – дизартрии и дисфагии (25% случаев) Крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания.

ЛОКАЛЬНЫЙ ПЕРИОД Двигательные нарушения Амиотрофии с повышением мышечного тонуса Патологические кистевые знаки Патологические рефлексы Спастико-паралитическая походка Тетраплегия (вялая верхняя и спастическая нижняя)

ЛОКАЛЬНЫЙ ПЕРИОД

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ БАС Шейно- грудная форма (50% случаев) Бульбарная форма. Встречается в 25% Пояснично- крестцовая форма (20 – 25% случаев) Высокая (церебральная) форма (1 – 2%)

ДИАГНОСТИКА Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологический или морфологически. Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины. Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

ДИАГНОСТИКА Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие: Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли. Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания. Зрительных нарушений. Вегетативных нарушений. Болезни Паркинсона. Деменции альцгеймеровского типа. Синдромов, похожих на БАС.

ДИАГНОСТИКА Электромиографическое исследование (ЭМГ) Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц Нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины) Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов

ДИАГНОСТИКА МРТ снимки Двухстороннее повышение МР-сигнала на Т2, Flair от кортико-спинальных трактов на уровне мост / пред центральные извилины.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга Сирингомиелия Семейный спастический парапарез Штрюмпеля Прогрессирующие спинальные амиотрофии. Постполиомиелитический синдром Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм- боррелиозе) Синдром Гийена-Барре Миастения Рассеянный склероз ОНМК Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис) Первичный боковой склероз

ЛЕЧЕНИЕ Эффективного лечения заболевания не существует. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол (Рилутек), отодвигает летальный исход на 2 – 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день.

ЛЕЧЕНИЕ Лечебная гимнастика. Применение ортопедических приспособлений: шейного воротника, различных шин, устройств для захвата предметов. При крампи (болезненным мышечных спазмах): хинина сульфат 200 мг два раза в день, или фенитоин (Дифенин) 200–300 мг/сут, или карбамазепин ( Финлепсин, Тегретол, Карбамазепин табл. ) 200–400 мг/сут, и/или витамин Е 400 мг два раза в день, а также препараты магния, верапамил ( Изоптин, Верапамил табл. ).фенитоин Дифенинкарбамазепин Финлепсин Тегретол Карбамазепин табл. витамин Еверапамил Изоптин Верапамил табл. При спастичности: баклофен (Баклосан) 10 – 80 мг/сут, или тизанидин (Сирдалуд) 6 – 24 мг/сут, а также клоназепам 1 – 4 мг/сут, или мемантин (Акатинол Мемантин) 10 – 60 мг/сут.баклофен БаклосантизанидинСирдалудклоназепаммемантин Акатинол Мемантин Основу лечения составляет симптоматическая терапия

ЛЕЧЕНИЕ При слюнотечении атропин 0,25 – 0,75 мг три раза в день, или гиосцин (Бускопан) 10 мг три раза в день.атропингиосцин Бускопан При невозможности приема пищи вследствие нарушения глотания накладывают гастростому или вводят назогастральный зонд. Раннее проведение чрескожной эндоскопической гастростомии продлевает жизнь пациентов в среднем на 6 месяцев. При болевых синдромах используют весь арсенал аналгетиков. В том числе на конечных стадиях наркотические аналгетики. Иногда некоторое временное улучшение приносят антихолинэстеразные препараты (неостигмина метилсульфат(Прозерин)).неостигмина метилсульфат Прозерин Основу лечения составляет симптоматическая терапия

ПРОГНОЗ Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием. Средняя продолжительность жизни больных БАС 3 – 5 лет, тем не менее, 30% больных живут 5 лет, а около 10 – 20% живут более 10 лет от начала заболевания. Неблагоприятные прогностические признаки – пожилой возраст и бульбарные нарушения (после появления последних больные живут не более 1 – 3 лет).