Жыныс ағзаларының даму ақаулары «Астана медицина университеті» АҚ Акушерия және гинекология кафедрасы Орындаған: Әубәкір А., Примбаева Б. Топ: 426 ЖМ

Жоспар: І. Кіріспе ІІ. Негізгі бөлім 1. Қынап пен жатырдың даму ақаулары 1.1. Этиологиясы Жіктелуі. 1.3.Диагностикасы Емі 2. Анабездің даму ақаулары ІІІ. Қорытынды. ІV. Пайдаланылған әдебиеттер.

Әйелдердің жыныстық мүшелерінің даму аномалияларына: Қазіргі кезде, құрсақішілік даму ақауына алып келетін себептері Гаметалық Зиготалық мутация гендік хромосомдық Аяқталмаған органогенез түрінде анатомиялық құрылыстың бұзылуы көлемі форматы пропорциясы симметриясы топографиясының ауытқуы Постнатальді периодта әйелге тән емс түзілістердің болуы тұқымқуалаушылық экзогенді (эмбрион және ұрыққа теротогенді әсер ) мультифакторлы

Этиология Тератогенді факторы: 1. Ер және әйел дифференцировкасын анықтайтын генетикалық факторлар 2. сыртқы факторлар (қоршаған орта, травма). 3. ішкі факторлар (ферменты, гормоны). Генді и хромосомды мутациялар физикалық (радиация), химиялық (цитостатики, этиловый спирт), дәрі-дәрмектер (талидомид, метилтестостерон) және биологиялық агент тер, вирустар (коревой краснухи, цитомегалия), токсоплазмоз Кәсіпік қауіптер; Тәуелділік (никотиндік, алкогольдік, наркотикалық)

Схематическое изображение образования матки, влагалища и мезонефральных протоков. А, Б, В: 1 мезонефральный проток; 2 проток средней почки; 3 мочеполовая пазуха. Г: 1 маточная труба; 2 тело матки; 3 шейка матки; 4 влагалище; 5 мочеполовая пазуха.

Эмбриогенез мерзіміҚалыпты даму Патологиялық даму 2 опта Зәр шығару қатпарының қалыптасуы. Бүйрекалды, Вольф және Мюллер өзегі, аналық бездер қалыптаспаған. 4 – 5 опта Мюллер өзегінің түзілуі. Бір немсе екі жақта Мюллер өзегі дамымаған. 5 – 6 опта Екі жыныс қатпарының қосылуы және жыныс тәжінің дамуы Мюллер өзегінің толық емс қосылуы немсе бір – бірінен толық изоляциясы 7 – 11 опта Мюллер өзегінің дистальды ұштары қосылуы нәтижесінде жатыр мойны және қынап түзіледі. Мюллер өзегінің дистальды ұштары қосылмайды. Толық емс немсе толық қынапаралық қалқанмен қос жатыр түзіледі. 13 – 14 опта Ішкі жыныс мүшелерінің бұлшықетті қабаты демиды. Жатыр, жатыр түтігі және мойны түзіледі. Жатыр және жатыр түтіктерінің бұлшықетті қабаты түзілмейді. Жатыр мойны және қынап атрезиясы демиды. 15 – 16 опта Жатыр мүйіздерінің қосылуы болады. Жатыр қалыптасудың соңғы форматына көшеді. Мүйіздердің қосылуы болмайды. Рудиментарлы мүйізбен екі мүйізді жатыр, ер тоқым тәрізді жатыр, толық емс жатыраралық қалқанмен жатыр түзіледі. Ішкі жыныс мүшелері даму ақаулары және қалыпты даму генезі.

Агенезия – мүшенің толық тула панда болғаннан болмауы. Аплазия – мүшенің тамырлық аяқшасының болуымен тула панда болғаннан толықтай болмауы. Гетеротопия – мүше тінінің немсе толық бөлігінің басқа мүшеде немсе осы мүшеде белгілі бір зона сына тән емс клеткалардың болуы. Гетероплазия – тіннің белгілі бір типтерінің дифференцировкасының бұзылысы. Атрезия – канал немсе табиғи тесіктің толықтай болмауы. Стеноз – канал немсе тесіктің тарылуы. Персистирлеу – даму кезеңінің белгілі бір уақытында жоғалатын эмбриональды құрылымдардың сақталуы. Персистирлеу формаларының бірі – дизрафия (атрофия), яғни эмбриональды саңылаудың бітіспеуі. Дисхрония – даму темпінің бұзылысы ( жылдамдау немсе баяулау). Бұл процесс клеткаға, тінге, мүшеге немсе бүкіл организме қатысты болуы мүмкін.

I топ - гимен атрезиясы Жыныс органдары дамуындағы тула біткен ақауларды анатомиялық жіктеу 1 - гематоммсальпинкс; 2 - гематоммметра; 3 - гематоммкольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоммперитонеум 0,02 – 0,04 % қыздарда кедеседі.

Қыздық переднің атрезия сын физикалық тексеру кезінде : -қыздық переднің орналасқан жеріндегі аралықтың тіндерінің ісуі; -қара сұйықтықтың көрінуі; -кіші жамбастың аралығын ректоррабдоминальный қарау кезінде қатты немсе жұмсақ серіппелі құрамды бөлінуді анықтайды, жоғарғы жағында жатырды -қолмен басып көрінеді. Шағымдары : -белдегі ауырсыну сезімдері, толғақ тәрізді ауырсыну -перитонит симптомдары Диагностикасы -УДЗ-де тегіс, кішкене сыртқа шыға орналасқан, көгерген қыздық перед көрінеді -Ректо-абдоминальді тексеру кезінде ісік тәрізді эластикалық түзіліс Дифференциальды диагностиканы дистопирленген (жамбастық) бүйрекпен, аналық без ісігімен жүргізу керек. Емі крест немсе жарты ай тәрізді тілік салу және тілік шеттеріне тігіс салу. Операция гематоммкольпосы болдырмаумен асептикалық жағдайда жүргізіледі. Болжамы қолайлы.

атрезия девственной плевы у 7-дневной девочки атрезия девственной плевы у девушки 15 лет 6 мес с периодическими, нарастающими по интенсивности болями внизу живота

II топ – жатыр мен қынаптың толық немсе толық емс аплазиясы: -жатыр мен қынаптың толық аплазиясы (Рокитанск-Кюстер-Майер-Хаузер синдромы); -қызмет істейтін жатырдағы қынап пен жатыр мойнағының толық аплазиясы; -қызмет істейтін жатырдағы қынаптың толық аплазиясы; -қызмет істейтін жатырдың орта немсе жоғары үштен бір бөлігіне дейінгі қынаптың ішінара аплазиясы;

III топ – екі эмбрионды жыныс жолдарының толық емс бірігуі немсе бірігуінің жоқтығымен байланысты ақаулар: -жатыр мен қынаптың толық үлкеюі; -бір қынап кезінде жатыр денесі мен мойнағының үлкеюі; -бір жатыр денесі және бір қынап бар кезде жатыр денесінің үлкеюі (ершік тәрізді жатыр, екі мүйізді жатыр, ішкі аралықтары толық немсе толық емс жатыр, жабық мүйізі бар қалдықты қызметті жатыр);

4) IV топ - жұп эмбрионды жыныс тесіктерінің аплазиясы мен үлкеюінің қосылуымен байланысты ақаулар: -бір қыноптағы ішінара аплазиялы жатыр мен қынаптың үлкеюі; -екі қынабында толық аплазиялы жатыр мен қынаптың үлкеюі; -екі қынабы ішінара аплазиялы жатыр мен қынаптың үлкеюі; -бір жағынан барлық тесіктің толық аплазиясы бар жатыр мен қынаптың үлкею (бір мүйізді жатыр).

I топ. Қынап аплазиясы 1. Қынап пен жатырдың толық аплазиясы: -екі бұлшықет білікшесі түріндегі жатыр рудименті -бір бұлшықет білікшесі түріндегі жатыр рудименті (оң жағында, сол жағында, орталықта) -бұлшықет біліктері жоқ 2. Қынаптың толық аплазиясы мен қызмет істейтін қалдықты жатыр: -бір немсе екі бұлшықет біліктері түріндегі қызмет істейтін қалдықты жатыр -жатыр мойнағында аплазиясы бар қызмет істейтін қалдықты жатыр -цервикальды канал аплазиясы бар қызмет істейтін қалдықты жатыр.Барлық нұсқаларда гематомм/пиометр, созылмалы эндометрит және периметрит, гематомм және пиосальпинкс болуы мүмкін. 3. Қызмет істейтін жатыр кезінде қынаптың бөлігінің аплазиясы: -жоғарғы үштен бір бөлігінің аплазиясы -ортаңғы үштен бір бөлігінің аплазиясы -төменгі үштен бір бөлігінің аплазиясы Қынап пен жатыр дамуындағы ақаулықтарды клиникалық-анатомиялық жіктеу

II топ. Бір мүйізді жатыр 1.Негізгі мүйіздің қуысымен түйісетін қалдықты мүйізді бір мүйізді жатыр 2.Қалдық мүйіз жабық Екі нұсқада да эндометрий жұмыс істейтін немсе жұмыс істемейтін болуы мүмкін 2.Қалдық мүйіз жабық Екі нұсқада да эндометрий жұмыс істейтін немсе жұмыс істемейтін болуы мүмкін 3.Қуысы жоқ қалдық мүйіз 4.Қалдық мүйіздің жоқтығы

ІІІ топ. Жатыр мен қалдықтың үлкеюі 1.Етеккір қаны кетуін бұзбай жатыр мен қынаптың үлкеюі 2.Ішінара аплазияланған қынапты жатыр мен қынаптың үлкеюі 3.Бір жатыр қызмет істемеген кезде жатыр мен қынаптың үлкеюі

IV топ. Екі мүйізді жатыр 1.Толық емс пішін 2.Толық пішін 3. Ернек тәрізді пішін

V топ. Жатыр ішіндегі бөлініс Толық жатыр ішіндегі бөлініс – ішкі жұтқыншаққа дейін Толық емс жатыр ішіндегі бөлініс

VI топ. Жатыр түтіктері мен аналық бездің дамуындағы ақаулықтар 1. Жатыр өсіндісінің бір жағына қарай ақаулығы 2.Түтіктер аплазиясы (бір немсе екеуінің де) 5.Аналық бездің гипоплазиясы 4.Аналық бездің аплазиясы 3.Қоспа түтіктердің бар болуы 6.Қоспа аналық бездің бар болуы

VII топ. Жыныс ағзалары ақаулығының сирек пішіндері: 1.Дамудың зәр шығару жыныс органдарының ақаулықтары: қуық қалбыршағының экстрофиясы 2. Дамудың ішек-жыныстық ақаулары: қынап пен жатырдың аплазия сын біріктіретін тула біткен ректоррвестибулярный тесік; бір мүйізді жатырды және қызмет көрсететін қалдық мүйізді біріктіретін тула біткен ректорр- вестибулярный тесік. Жеке немсе жатыр мен қынаптың дамуындағы ақаулықтармен бірге кездеседі.

Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v. solida (синдром Mayer- Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentariuspartim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

Қынап агенезиясы. - Қынаптың біріншілік толық болмауы болып табылады. -Жыныстық жетілу кезеңіне дейін немсе жыныстық қатынасқа дейін анықталуы мүмкін. Ондай науқастарды қарау кезінде жыныс ернеулерінің арасында аздаған 2 – 3 см саңылау болады. Қынап аплазиясы. -Мюллер өзегінің төменгі бөлігінің дұрыс жетілмеуі нәтижесінде демиды.. -Қарау кезінде әйелдерде дене бітімі әйел типті, сыртқы жыныс мүшелері дұрыс дамыған, кариотип 46, ХХ.жатыр көбіне рудиментарлы болып келеді. -Жатыр түтіктері және аналық бездер дамуының қалыс қалуымен көрінеді. -Аналық без қызметі төмендеген. -Кейбір әйелдерде жатыр қалыпты дамыған, ректальды температураның екіфазалы циклды өзгерістері және прогестерон\эстроген гормондарының экскрециясы байқалады. -Басты шағымдары менструацияның болмауы(шынайы немсе жалған аменорея), жыныстық қатынастың мүмкін емстігі, жүктіліктің болмауы. Қынап атрезиясы. -Антенатальды немсе постнатальды кезеңде басынан өткізген қабыну процесінен кейінгі тыртық нәтижесінде қынаптың толық немсе толық емс бітісіп кетуі болады. -Клиникалық тұрғыдан жыныстық жетілу кезеңінде менструацияның қынопта, жатыр қуысында, жатыр түтіктерінде жиналып қалуымен көрінеді. -Диагноз ректорр – абдоминальный, қынаптық тексеру, зондылау, вагиноскопия, УДЗ, айнамен қарау нәтижесінде қойылады.

Шағымдар: етеккірдің жоқтығына, етеккірдің күтілетін күндері қарын астындағы аурулар, жыныстық байланыстың мүмкін емстігі, жүктіліктің жоқтығы. Физикалық тексерулер: Қынап пен жатырдың толық аплазиясы кезінде: уретраның сыртқы тесігі кеңейген және астына жылжыған (қыздық переддегі тесіктің бар болуына дифференциалды диагностиканы жүргізу қажет). Қынаптың алдыңғы бөлігінің дамуындағы ақаулықтар: -несеп жолдарынан тік ішекке дейін жылтыр үстіңгі бет; -қыздық перед бұттың арғы жағында емс; -қыздық перед тесігі бар, сол арқылы 1-3 см ұзындықты қынаппен аяқталады; -терең, көрінбей аяқталатын канал.

Қынап агенезиясы мен аплазия сының емі тек қана хирургиялық жолмен, жасанды қынап жасау арқылы жүргізіледі. Бұл мақсатта -кіші дамбас ішастары, -тері лоскуті, -сигматәрізді және тік ішектің резецирленген аймағы, -аллопластикалық материал қолданылады. Жүргізілген пластикалық операциядан кейін әйелдер жыныстық қатынаста өмір сүре алады. Қынап атрезия сының емі хирургиялық.

Сигмоидальді кольпопоэз. Балалық шағында анықталған кезде жасалынды. Қолайсыз жағы жарақаттану, көп науқастарда қынап қабырғасының сылынуы, инфекциялық асқынулар, қынап кіреберісінің тыртықтық тарылуы

По Кравковой и Курбановой Ложе для будущего влагалища создают между мочевым пузырем и прямой кишкой, производя достаточно широкую отсепаровку тазовой брюшины от окружающих тканей. Обнаруженную тазовую брюшину захватывают длинными зажимами, вскрывают, низводят и подшивают к области входа во влагалище. Затем, используя рудимент матки, со стороны влагалища создают купол наложением 34 кетгутовых швов маленькой крутой иглой. На 1418-й день после операции женщины могут начинать половую жизнь.

На 1–2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем. Начало половой жизни возможно спустя 3–4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок.

операция по методу Штрассманна при двурогой матке с наличием перегородки: а матку вскрывают в области дна (направление фронтального разреза показано пунктиром); б внутриматочную перегородку рассекают (пунктиром показана линия её иссечения); в в полость матки вложена полиэтиленовая трубка, наложены слизисто-мышечные лигатуры; грамм стенку матки послойно ушивают в сагиттальном направлении.

Операция кольпопоэза из отрезка прямой кишки по способу Д.Д.Попова- А.Э. Мандельштама. а)Выделение отрезка прямой кишки; б)Отделенный отрезок кишки захватывается для проведения в ложе влагалища; в)Проведение мобилизованного отрезка кишки во влагалище и место пересечения верхнего отдела кишки; г)Конечный вид после операции.

Кольпопоэз из брюшины прямокишечно - маточного пространства.

Қалдықты жатырдағы қынаптың толық немсе толық емс аплазиясы: -гинекологиялық тексеру кезінде қынаптың жоқтығы немсе қысқаруы байқалады; -кіші жамбасты ректоррабдоминальный тексеру кезінде аз қозғалатын шар тәріздес жатыр қолмен ұстап көрінеді, қолмен ұстап көру кезінде және жылжығанда сезімтал. Жатыр мойнағы анықталмайды. Үстеме өсінділер түзілген аймақта ұршық тәріздес пішінді түзілімдер (гематоммсальпинксы) байқалады. Толық қызмет істейтін жатырдың қынабының аплазиясы: -қарынды ұстап басып көру кезінде және анустан 2-8 см қашықтықта ректоррабдоминальный зерттеу кезінде қатты серіппелі құрамды түзілім анықтайды (гематоммкольпос). Гематокольпостың жоғарғы жағында көлемі бойынша көбеюі мүмкін тығыз түзілімді басып көреді. Үстеме өсінділер аймағында ұршық тәріздес пішінді анықтайды (гематоммсальпинксы). Сыртқы жыныс ағзалары үлкейген кезде: қынаптың 2 сыртқы тесіктері анықталады. Ішкі жыныс ағзалары толық немсе толық емс үлкейген кезде: -гинекологиялық қарау кезінде қынопта 2 мойнақ, қынопта бұрылыс анықталады; -бимануальды тексеру кезінде: кіші жамбас қуысында 2 түзілім анықталады. Ректовагинальды тесік: -өмірдің бірінші күнінен бастап жыныстық тесік арқылы меконийдің, газдардың, үлкен дәреттің бөлінуі; -анал тесігі жоқ; -тесік қыздық передден жоғары орналасқан.

Жатыр мен қынаптың екі еселенуі (uterus didelphys). Сирек кездеседі және бөлек – бөлек екі мүшенің болуымен сипатталады: -екі жатыр ( әрбір жатырда бір түтік және біа аналық без), -екі жатыр мойны және екі қынап. Жатыр және қынап бөлек орналасады, олардың арасында қуық және тік ішек орналасады. Мүшелердің екі жартысы да қанағаттанарлық немсе біркелкі емс дамуы мүмкін. Екі жатыр қызметі сақталған болуы мүмкін және екеуінде де кезекпен жүктілік дамуы мүмкін. Жиірек uterus duplex және vagina duplex(septa) кездеседі. Бұл аномалияда да екі жатыр, екі жатыр мойны және екі қынап кездеседі, бірақ белгілі бір аймақта (жатыр мойны аймағында) жыныс жүйесінің екі бөлігі фиброзды – бұлшықетті қалқанмен байланысады. Жиірек бір жатырдың дамымауы, қыздық перед және ішкі ернеу атрезиясы, бір жақ қынаптың аплазиясы немсе толық емс атрезиясы байқалады, нәтижесінде бір жақты гематоммкольпос демиды.

Жатыр мойнының толық екі еселенуі

Гистерография: разделение тени полости матки выемкой, расположенной в области дна

Однорогая матка С РУДИМЕНТАРНЫМ РОГОМ

ДВУРОГАЯ МАТКА. Неполная форма.

Лапароскопия: двурогая матка

Двурогая, двуполостная матка: два отдельных тела имеют одну общую шейку; макропрепарат.

Ультрасонография: два «рога» матки, разделенные выемкой в области дна в каждом из которых определяется нормальный эндометрий - двурогая матка

Екі мүйізді жатыр: uterus bicornis bicollis, бұл түрінде бір қынап және жатыр мойны мен денесінің екі еселенуі болады, ал uterus bicornis unicollis түрінде тек қана жатыр денесінің екі еселенуі болады. Жатырдың екі мүйізділігі аздап айқын болуы мүмкін. Егер мюллер өзегінің қосылуы жатыр түбінде болмаса, бұл тоқым тәрізді қуысқа әкеледі - uterus arcuatus. Парамезонефральды өзектердің дамуында біреуінің аздаған қалыс қалуы нәтижесінде uterus bicornis рудиментарлы мүйізбен демиды. Жатыр даму ақауының сирек түрі - uterus unicornis (uterus pseudounicornis). Майер – Рокитанский – Кюстнер синдромы Бұл синдром ішкі жыныс мүшелері – мюллер өзегінің туындыларының даму бұзылыстарымен сипатталады, оның қынап және жатыр аплазиясы синдромы деген атауы да бар. Бұндай пациенттерде сыртқы жыныс мүшелері қарағанда қалыпты дамыған, жатыр түтіктері және қынаптың төменгі бөлігі аздап қалыптаспаған, аналық без дұрыс қалыптасқан және қызметі сақталған. Даму аномалиясы менархе кезінде анықталады, яғни 15 жасқа келген қыздарда менструацияның болмауы( біріншілік аменорея) немсе жыныстық қатынасқа түсу кезінде нәтижесіз болуы, бұл дәрігерге қаралуға себеп болады.

Жатыр мен қынаптың екі еселенуі симптомсыз жүруі мүмкін. Менструальды, жыныстық және репродуктивті қызметтері қалыпты болады. Бұл ақау түрі сирегірек жатыр мен аналық без дамуының қалыс қалуымен жүретіндіктен, менструация қызметінің бұзылысы, өздігінен түсік, босану қызметінің әлсіздігі, босанғаннан кейінгі кезеңде қан кетулер және т.б. байқалады. Рудиментарлы мүйізде дамыған жүктілік эктопиялық болып табылады, егер жүктілік үзілсе (рудиментарлы мүйіз жарылуы) ауыр клиникалық қан кетумен сипатталады. Жатыр даму ақауларының диагностикасы Жатыр даму ақаулары әдетте еш қиындықсыз қарапайым тексеру әдістерінің көмегімен диагностикаланады: айнамен қарау, бимануальды тексеру, зондылау, УДЗ. Зәр шығару жүйесін тексеру зәр шығару мүшелері ақауларының түрін ажыратуға көмектеседі. Олардың болуы жатыр даму ақауларының симметриялы түріне тән, ол зақымдалған жақта анықталады. Жатыр даму ақауларының емі Жатыр ақауларының кейбір түрлері, яғни симптомсыз жүретін ешбір емдеуді қажет етпейді. Мысалы, тоқым тәрізді жатыр, бір мүйізді жатыр, т.б. Егер де жатыр ақаулары жүктілікті көтере алмаушылықпен жүрсе, пластикалық операция жасау барлығына көрсеткіш болып табылады. Жатырдың рудиментарлы мүйізін (жүктіліктен тыс немсе жүктілік кезінде) операция кезінде алып тастайды. Болжамы көпшілік жағдайда қолайлы.

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер: -қанды жалпы талдау; -несепті жалпы талдау; -коагулограмма (ТУ, фибриноген, БІТУ, ХҚҚ); -қанды биохимиялық талдау (несепнәр, креатинин, жалпы ақуыз, АлАТ, АсАТ, декстроза, жалпы билирубин); -ABO цоликлонам жүйесі бойынша қанның тобын анықтау; -қанның резус-факторын анықтау; -қан сарысуындағы Вассерман реакциясы; -қан сарысуындағы p24 АИТВ антигенін ИФТ-тәсілімен анықтау; -қан сарысуындағы В гепатитінің HbeAg вирусын ИФТ-әдісімен анықтау; -қан сарысуындағы С гепатиті вирусының жалпы антиденелерін ИФТ әдісімен анықтау; -гинекологиялық сүртіндінің тазалық деңгейін анықтау; -кіші жамбас органдарына УДЗ; -ЭКГ.

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер: -кариотипті цитологиялық зерттеу (ішкі жыныс органдарының дамуында хромосомдық ауытқуларға күдік туған кезде) -кіші жамбас ағзаларының МРТ (көрсетімдер: ішкі жыныс органдары дамуының ауытқулары); -кіші жамбас ағзаларынының допплерографиясы; -кольпоскопия/вагиноскопия; -диагностикалық гистероскопия; -гистеросальпингография.

Хирургиялық емдеуге көрсеткіштері анықталады: · Ішкі жыныс мүшелері төмен түсуінің дәрежесіне; · Жыныс жүйесі мүшелерінің анатомо – функциональды өзгерістерімен(гинекологиялық патология сипаты); · Менструальды, репродуктивті функцияны сақтау немсе қалпына келтіру мүмкіндігі және қажеттілігі; · Қуық пен тік ішек қызметі бұзылысының ерекшеліктері; · Науқас жасына; · Экстрагенитальды патология, хирургиялық араласу қауіп дәрежесіне;

Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер (шұғыл ауруханаға жату кезінде амбулаториялық деңгейде жүргзілмеген диагностикалық тексерулер жүргізіледі): -ҚЖТ; -НЖТ; -АBO цоликлон жүйесі бойынша қан тобын анықтау; -қанның резус-факторын анықтау. Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер (шұғыл ауруханаға жату кезінде амбулаториялық деңгейде жүргзілмеген диагностикалық тексерулер жүргізіледі): -Коагулограмма; -кіші жамбас органдарына УДЗ; -кіші жамбас органдарына МРТ (көрсеткіштер: ішкі жыныс органдары дамуының ауытқулары); -кіші жамбас ағзаларының допплерографиясы; -диагностикалық лапароскопия (көрсеткіштер: ішкі жыныс органдары дамуының ауытқулары); -диагностикалық гистероскопия. Жедел шұғыл көмек деңгейде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар: -шағымдар мен анамнезды жинау; -физикалды тексеру.

Зертханалық зерттеулер. Каритотипті зерттеу (ДД/ҰД - ТА) [6, 11, 12]: -хромосомалардың аномальды жиынтығы (45Х, 46XY, 46ХХ); -мозаицизм ( X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ и др.); -Х-хромосоманың қысқа иінінің ақауы. Аспаптық зерттеулер. Кіші жамбас ағзаларына УДЗ [ТУ, 8].: 1. жатыр аплазиясы кезінде: -жатыр жоқ немсе бір немсе екі тышқан білікшесі түрінде көрініс тапқан; -аналық бездер кіші жамбас қабырғасынан жоғары орналасқан. 2. қалдықты қызмет істейтін жатыры бар қынаптың аплазиясы кезінде: -жатыр мойнағы мен қынап жоқ; -жатыр бір немсе екі тышқан білікшесі түрінде көрініс тапқан; -гематоммсальпинкс. 3. толық жатыры бар қынаптың аплазиясы кезінде: -кіші жамбастың қуысын толтыратын гематоммкольпос, гематоммметра, гематоммсальпинкс тәрізді бірнеше эхо теріс түзілімдер. Кіші жамбас ағзаларына [IA, 7]: ішкі жыныс органдарының пішіні, саны, орналасуының өзгерістері түріндегі гениталияның дамуындағы ауытқулардың бар болуы Диагностикалық лапароскопия [IA, 5,11]: ішкі жыныс органдарының пішіні, саны, орналасуының өзгерістері түріндегі гениталия дамуының ауытқуын шолуы Мамандардың кеңесін алуға арналған көрсетулер: -экстрагенитальды аурулар болған жағдайда терапевтің кеңесі; -басқа, аралас органдар мен жүйелер бар болғанда урологтың, хирургтың кеңесі.

Нозология/белгілер Кариотип Жыныстық хроматиннің деңгейі Фенотип Қынап пен жатырдың толық аплазиясы 46, ХХоң Әйел (сүт бездерінің қалыпты дамуы, жыныс органдарының әйел түрі бойынша түк басуы және дамуы) Дисгенезия гонад 46, ХY; 46Х0; 46ХО/ХХ; 46ХОХY теріс Еркек тәріздес, маскулинизациялану белгілері (тұқыл гипертрофиясы, вирильді түк басу) Тестикулярлы феминизациялану синдромы 46, ХҮтеріс Әйел фенотипі (сүт бездерінің қалыпты дамуы, жыныс органдарының әйел түрі бойынша түк басуы және дамуы) 1-кесте. Кариотипке байланысты жыныс органдарының ауытқуына сараланған диагностикасы

Нозология/белгілер Етеккір қызметіЭхо белгілер Объективті зерттеу Жыныс органдарының ауытқуы Пубертатты кезеңде етеккір қызметінің жоқтығы Жатыр мойнағы мен денесінің жоқтығы, қалдықты мүйіз, жатыр ішіндегі бұрылыс, екі мүйізді жатыр байқалады Жыныс органдарының ауытқу белгілері анықталады. Аденома Етеккір қызметі бұзылған (өте әлсіз немсе құйылып келетін етеккір, қоңыр бөлінулер, етеккірге дейінгі және одан кейінгі аурулар) жас мөлшеріне байланыссыз Жатырдың алдыңғы-артқы бөлігінің үлкеюі, миометриядағы жоғары эхогендік бөліктері, кішкене (0,2-0,6 см) дөңгелек анэхогенді қосылулар. Жатыр көлемінің үлкеюі, кішкене ауыру, жатыр торабының бар болуы Дисменорея Етеккір циклы сақталған, бірақ ауырлық синдромы бар Сипатты белгілер жоқ Гинекологиялық тексерудің деректері жоқ КЖОІАменометроррагия Жатыр көлемінің, эндометрия қалыңдығының көбеюі, эндометрийдің аса жоғары васкуризациясы,кіші жамбаста сұйықтың бар болуы, жатыр түтіктері қабырғаларының қалыңдауы, миометрий учаскелерінің эхогендігінің ретсіз азаюы Улану белгілері 2-кесте. Клиникалық белгілеріне байланысты жыныс органдары дамуының ауытқуына сараланған диагноз

Емдеу мақсаттары: -жыныс органдарының ауытқуын жою; -етеккір, сексуальды, ұрықты болу қабілетін қалпына келтіру; -өмір сапасын жақсарту. Аналық бездің, гонад дисгенезиясында ауытқуы бар болған жағдайда: -эстрогендер үздіксіз режимде – пубертатты кезеңде; -эстрогендер циклдың бірінші кезеңінде, гестагендер екінші фазасында – бастапқы жыныстық органдарды циклдік гормонды терапияға қалыптастыру кезінде. Жалпы соматикалық даму кешеуілдеген кезде: -қалқанша без гормондары (натрий левотироксині тәулігіне мкг); -анаболиктік стероидтер (метандростенолон 5 мг күніне 1-2 рет, дамудың бұзылу деңгейіне байланысты).

Бактерияға қарсы терапия мына мақсаттарда жүргізіледі: 1. инфекциялық асқынулардың алдын алу үшін: -ампициллин/сульбактам (1,5 г т/і); -амоксициллин/клавуланат (1,2 г т/і); -цефазолин (2 г т/і); -цефуроксим (1,5 г т/і). Антибактериалды профилактиканы жүргізудің мерзімдері: -бір рет (интраоталы); -отадан кейінгі кезеңде тәулік – ота жасау ұзақтығы 4 сағаттан асса, отаны жүргізуге техникалық күрделіліктің бар болған жағдайда, әсіресе гемостазды орындау кезінде, сондай-ақ микробты контаминация тәуекелі кезінде. 2. инфекциялық асқынуларды емдеу (микробиологиялық зерттеудің нәтижесіне байланысты) -ампициллин/сульбактам: -инфекция жеңіл өткенде -1,5 г тәулігіне 2 рет т/і, емдеу ұзақтығы 3-5 күнге дейін; -орташа өткенде - 1,5 г тәулігіне 4 рет, т/і, емдеу ұзақтығы 5-7 күн; -ауыр өткен кезде - 3 г тәулігіне 4 рет т/і, емдеу ұзақтығы 7-10 күнге дейін. амоксициллин/клавуланат (амоксициллинді есептеу арқылы):

Инфузиялық детоксикациялық терапия: уланған синдромды емдеу мақсатында, инфекциялық асқынулардың алдын алу, қатты қан кеткен кезде жүргізіледі. Кристаллоидты ерітінділер жалпы көлемі мл-ге дейін -натрий хлориді ерітіндісі 0,9%; -натрий хлориді/натрий ацетаты ерітіндісі; -натрий хлориді/калий хлориді/натрий гидрокарбонаты ерітіндісі -натрий ацететы тригидраты/натрий хлориді/калий хлориді ерітіндісі -Рингера Локка ерітіндісі; -Глюкоза ерітіндісі 5%. Антимикотикалық терапия: флуконазол мг тәулігіне 1 рет зең инфекциясының даму деңгейіне байланысты Тромбоэмболиктік асқынулардың алдын алу үшін 3 күн бойы төменгі молекулярлы гепариндермен жүргізіледі: -далтепарин, 0,2 мл, 2500 МЕ, т/а; -эноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), т/а; -надропарин, 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), т/а; -ревипарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), т/а; -натрий цертопарин 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), т/а.

Ауырлық синдромын тоқтату мақсатында: 1. бейстероидті қабынуды басатын дәрілер: -кетопрофен, б/і, т/і, 100 мг/2 мл тәулігіне 4 ретке дейін; -кеторолак ішке, б/і т/і тәулігіне мг 4 ретке дейін; -диклофенак мг тәулігіне б/і 3 ретке дейін. 2. синтетикалық опиоидтер -трамадол т/і,б/і,т/ак тәулігіне мг-нан 400 мг дейін, ішке 50 мг-нен 0,4 г-ге деййін) 4-6 сағаттан жиі емс. 3. ота жасау кезеңінен кейінгі алғашқы кезеңде ауырлық синдромы көрініс тапқанда ұйықтататын анальгетиктерді -тримеперидин, 1,0 мл 1% немсе 2% ерітіндіні б/і; -морфин, 1,0 мл 1% ерітінді б/і. Утеротоникалық терапия (көрсетім: гематоммметр, серозометр, жатырдың бұлшықет қабатын бұзу бар оталар) -окситоцин (5-40 МЕ/мл т/і тамшылап, б/і); -метилэргометрин 0,05-0,2 мг т/і, б/е).

Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрімен емдеу: 1) негізгі дәрілік құралдар: -эстрогендер -құрама оральды контрацептивтер -гестагендер 2) қосымша дәрілік құралдардың тізімі -натрий левотироксині, мкг таблеткалар -метандростенолон таблеткалар 5 мг Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу: 1) негізгі дәрілік құралдардың тізімі: -цефазолин, тамыр ішіне енгізуге арналған ұнтақ 500 және 1000 мг; -кетопрофен, ампулалар 100 мг/2 мл; -эноксапарин, бір реттік шприц 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО). -қосымша дәрілік құралдардың тізімі -ампициллин/сульбактам, тамыр ішіндегі және бұлшықетті енгізуге арналған ұнтақ 1,5 г; -амоксициллин/клавуланат, тамыр ішіне енгізуге арналған инъекциялық ерітінді ұнтақ 1,2 гр; 600 мг; -цефуроксим, тамыр ішіне енгізуге арналған инъекциялық ерітінді ұнтақ 750 мг және 1500 мг; -метронидазол, ерітінді 500 мг, 100,0 мл, т/і инфузия; -азитромицин, тамыр ішіне енгізуге арналған инъекциялық ерітінді ұнтақ 500 мг; таблеткалар 250 мг;

Амбулаториялық жағдайларда хирургиялық араласу: -гимен атрезиясы кезінде қыздық переднің және гименопластиканың бөлінуі жүргізіледі. -жыныстық терінің өсуі кезінде жыныстық терінің тілінуі және қалыптасуы жүргізіледі. Стационарлық жағдайларда хирургиялық араласу: -қынап пен жатырдың аплазиясы (Рокитанск-Кюстер-Майер синдромы): «жарық түсетін терезе» қағидасын пандалана отырып, лапароскопиялық жамбас құрсағының хирурургиялық кольпопоэзиві. -ректоррвагиналды тесік ректоррвагинальды тесікті кесу жөніндегі реконструктивті отаның екі сатысы жүргізіледі (бірінші саты – сигмостоманы қою арқылы тесікті ажырату, екінші саты 1,5-2 айдан кейін – тік ішекті төмен тарту): -тесіктің көлемі кіші болғанда – шұғыл тәртіпте (анықтау кезінде); -кең тесік кезінде – жоспарлы тәртіпте. -Екі мүйізді, бір мүйізді, ернек тәрізді жатыр етеккірдің, жыныстық және ұрықты болу қабілеті жоқ болғанда ғана хирургиялық емдеу, жатыр ішіне аралық қою: етеккір қанының пассажын қалпына келтіруге арналған бужирлеу.

-реконструктивті оталар: -жатыр қуысының аралығы жұқа болғанда: аралықты истерорезектоскопиялық бөлу. -жатырдың толық емс аралығы кезінде: аралықтың сына тәрізді бөлу (Джонс отасы) -жатырды толықтай бөлу кезінде: орташа екі қабатты метропластика (Томпкинс отасы). -екі мүйізді жатыр кезінде: Штрассм отасы (алдыңғы-артқы бағыттағы екі қатарлы тігістерді салу арқылы жатыр түбіне көлденең төсеу). -жатыр толық үлкейгенде немсе жатырды және қынапты толық бөлгенде, екі сатылы ота орындалады: бірінші сатыда – қынаптың аралығын бөлу, екіншіде (6-8 айдан кейін) - метропластика. Түтікті белсіздігі мен жатырдың дамуы қосылған жағдайларда жатыр түтіктерін пластикалық отаны метропластикамен бірге жасау көрсетілген [1В,4,8,11]. жатырдың қалдықты мүйізі: жатырдың қалдықтың мүйізін лапароскопиялық жою (етеккір циклінің фолликулярлы фазасының басында). ДГ-нің аралас және таза пішімінде, әсіресе 46ХУ кариотиппен: емдеуді гонадты жоюдан бастау керек [11В, 8,11,12] дамудың басқа ауытқулары кезінде (үстеме өсінділердің үлкеюі, жатыр түтігінің аплазиясы, аналық бездің төмен түсуі) етеккір, жыныстық және ұрықты болу қабілеті жоқ болған кезде ғана хирургиялық түзетуге болады.

Әрі қарай жүргізу: Отадан кейінгі жүргізу, БМСК дәрігерлерін және тар көлемді мамандарды көрсетілген диспансерлік іс-шаралар, стационарлық деңгейде жүргізілетін бастапқы оңалу: Келесі амбулаториялық сатыдағы оңалу және жүргізу: Қыноптағы қайта құру оталарынан кейін, тұрақты жыныс серігі жоқ болғанда жүргізіледі, кольпоэлонгация курсын қайталау (жылына 2-3 рет). Жатырдағы қынап аплазиясы бар ауруларлың қынабы мен жатырына хирургиялық түзетуден кейін қыноптағы жаралардың өзгерістерін уақытылы диагностика жасау мақсатында 18 жасқа дейін 6 айда 1 рет диспансерлік қадағалау көрсетілген. Гонад дисгенезиясы бар пациенттер: диспансерлік қадағалау және тұрақты гормонды терапия көрінісінде жыл сайынғы қадағалау. Ықтимал асқынуларды анықтау және диагностикалау үшін жыл сайын тексеру Хаттамада сипатталған емдеу тиімділігінің және диагностика мен емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары: -интра/отадан кейінгі асқынулардың жоқтығы -етеккірдің, сексуальды, ұрықты болу қабілеті панда болуы/қалпына келуі. -ауырлық синдромының жоқтығы. -етеккір қанын кетуін орнына келтіру -табиғи тесік арқылы үлкен дәреттің пассажын қалпына келтіру.

Ауытқу пішіні Кариотип Гонадтар Ішкі жыныс органдары Сыртқы жыныстық органдар Жедел емдеу тәсілі жатыр мен қынап аплазиясы 46,ХХ аналық без, қалыпты, фолликулогенез жатыр мен қынап жоқ, қызмет істейтін эндометрийі бар жатыр қалдықтары болуы мүмкін. әйел тұрпатты LS, жаңа қынап жасау. Қызмет істеп тұрған жатыр қалдықтарын жою. Суррогат ана болу бағдарламасына ооциттерді беру қынап бөлігінің аплазиясы, қызмет істейтін қалыпты жатыр 46,ХХаналық бездер қынап аплазияланған, қалыпты жатыр әйел тұрпатты LS, жаңа қынап, интроитопластика жасау қынап аплазиясы, қызмет істейтін жатыр қалдығы 46,ХХ аналық без, қалыпты, фолликулогенез қынап аплазияланған, жатыр қалдықты және жатыр мойыншығы мен цервикалды каналдың аплазиясымен бірге әйел тұрпатты LS, жаңа қынап жасау. Қызмет істеп тұрған жатыр қалдықтарын жою. Суррогат ана болу бағдарламасына ооциттерді беру Әйелдің жыныстық органдарын жедел емдеудің клиникалық-анатомиялық жүйелеуі мен тәсілі

қынап аплазиясы, қызмет істейтін жатыр қалдығы цервикалды канал аплазиясымен бірге 46,ХХаналық бездер толық және толық емс жатыр ішіндегі аралық әйел тұрпатты LS, LS, жаңа қынап жасау. Қызмет істеп тұрған жатыр қалдықтарын жою. Жатыр- қынаптық тесікті жасау мүмкін болады жатыр ішіндегі аралық 46,ХХаналық бездер жатырдың үлкеюі, жатыр мойыншығы, қынап әйел тұрпатты LS, HS, жатыр ішіндегі аралықтарды тілу жатырдың үлкеюі (және қынаптың үлкеюі) 46,ХХаналық бездер екі мүйізді жатыр, бірыңғай мойын мен қынап әйел тұрпатты LS, HS, патологияны түзету екі мүйізді жатыр 46,ХХаналық бездер екі мүйізді жатыр, бірыңғай жатыр мен қынап әйел тұрпатты LS, HS, Штрассман бойынша метропластика (терапиядан әсер болмағанда) Ауытқу пішіні Карио- тип Гонадтар Ішкі жыныс органдары Сыртқы жыныстық органдар Жедел емдеу тәсілі

Ауытқу пішініКариотип Гонадтар Ішкі жыныс органдары Сыртқы жыныстық органдар Жедел емдеу тәсілі бір мүйізді жатыр, қалдықты мүйізді 46,ХХаналық бездер бір мүйізді жатыр, қалдықты мүйізді әйел тұрпатты Сыртқы жыныс органдарының феминизациялау пластикасы бүйрек үсті безінің тула біткен гиперплазиясы (тула біткен адреногениталды синдром), сыртқы жыныс органдарының бүйрек үстіндегі емс вирилизациясы 46,ХХаналық бездержатыр мен қынап Prader бойынша вирилиза цияның әр түрлі деңгейі LS, биопсия гонад, қынапты жасау Шерешевск- Тернер синдромы, дисгенезиягонад (45,Х), 45Х фиброзды тәж (streak) жатыр мен қынап жоқ, жатыр қалдықтары болуы мүмкін. әйел тұрпатты LS, биопсия гонад, жатыр қалдықтарын жою, көрсеткіштер бойынша жаңа қынапты жасау, суррогат ана бағдарламасы бойынша ооциттерді беру. аяқ астынан жүктілік пен босану болуы мүмкін.

Шерешевск- Тернер синдромы, дисгенезия гонад (45,Х/46,ХХ) 45,Х/46,ХХ фиброзды тәж (streak) жатыр қалдықтары (бұлшықет тәждері түрінде, қызмет істейтін эндометрийлі қуыспен бірге болуы мүмкін). жатыр мен қынаптың бар болуы мүмкін. әйел тұрпатты LS, гонадты жою, жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия. Шерешевск- Тернер синдромы, дисгенезия гонад (45,Х/46,ХҮ) 45,Х/46,ХХ фиброзды тәж (Streak), дисгенетиктік аналық бездер – қалыпты фолликулогенез болуы мүмкін. персистенция мюллерлі жолдар (жатыр қалдықтары) әйел тұрпатты, бисексуалды құрылым LS, гонадты жою, жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия. тестикулярлы феминизация синдромы, толық пішін. 46,ХҮТестикулдар персистенция мюллерлі жолдар (жатыр қалдықтары) әйел тұрпатты LS, гонадты жою, жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия Ауытқу пішініКариотип Гонадтар Ішкі жыныс органдары Сыртқы жыныстық органдар Жедел емдеу тәсілі

Ауытқу пішініКариотип Гонадтар Ішкі жыныс органдары Сыртқы жыныстық органдар Жедел емдеу тәсілі тестикулярлы феминизация синдромы, толық емс пішін. 46,ХҮТестикулдар персистенция мюллерлі жолдар (жатыр қалдықтары) бисексуалды құрылым LS, гонадты жою, жаңа қынап жасау, сыртқы жыныс органдарына феминизация лау пластикасын жасау, орнын басатын гормонды терапия. жынысты қалыптастыруд ағы овотестикулярл ы бұзылу (алдыңғы терминология- шынайы гермафродитиз м) 46,ХХ, 46ХҮ; 46, ХХ/46,ХҮ Овотестис жатыр түтіктер, тәждер, (баламалы жатыр қалдықтарымен), ұрық шығаратын жолдар бисексуалды құрылым LS, гонадты жою, жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия. 46,ХХ еркек (46XX malesyndrome) 46, ХХ SRY генін тасымалдауш ы аналық бездер (тестикулдер) еркектік жыныс органдар еркектік тұрпат қалыпты сперматогенез болуы мүмкін

46,ХҮ дисгенезия гонад,толық пішін (Свайер синдромы) 46,ХҮ аналық без дисгенезиясы (тестикул) жатыр түтіктері, жатыр еркектік тұрпат LS, гонадты жою, жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия, ЭКҰ және жатыр қуысына эмбрионды орнату мүмкін. 46,ХҮ дисгенезия гонад, толық емс пішін 46,ХҮ аналық без дисгенезиясы Мюллер жолдарының орны қалуы мүмкін (жатыр қалдықтары) бисексуалды құрылым LS, гонадты жою, сыртқы жыныс органдарына фемизациялау пластикасын жасау Ауытқу пішіні Кариотип Гонадтар Ішкі жыныс органдары Сыртқы жыныстық органдар Жедел емдеу тәсілі

Госпитализация Жедел ауруханаға жатқызуға арналған көрсетімдер: асқынудың дамуы (гематомм/пиометр, гематомм/пиосальпинкс, гематомм/пиокольпос, ішінара аплазацияланған қынапқа кіру тесігінің қалыптасуы). Жоспарлы ауруханаға жатқызуға арналған көрсетімдер: жыныс органдарының дамуындағы тула біткен ақаулар бар болғанда хирургиялық түзету мақсатында жүргізіледі.

Профилактикалық іс-шаралар: Пренатальды диагностика [2]: -ананың қан сарысуының факторларына: -ИФТ-әдісімен қан сарысуындағы қызамықтың қоздырғышына қарсы G класты антиденені анықтау; -қан сарысуындағы Toxoplasma gondii (токсоплазмоз) қарсы G класты антиденені анықтау; -ИФТ әдісімен қан сарысуындағы В гепатиті вирусына HBeAg антиденесін анықтау; -қан сарысуындағы әлсіз трепонемалы антигені бар РПГА-ны қою; -ИФТ тәсілімен қан сарысуындағы Chlamydia trachomatis антигенін анықтау; -ИФТ тәсілімен қан сарысуындағы Mycoplasma hominis қарсы G класты антиденелерді анықтау; -ИФТ тәсілімен қан сарысуындағы Ureaplasma urealyticum қарсы G класты антиденелерді анықтау; -жүктілік кезінде инфекциялық аурулардың профилактикасы, суықтан қорғану, вирустық және бактерия тасығыш байланыста болмау; -дәрілік құралдарды жүктілік кезінде қабылдау тек дәрігердің рұқсаты бойынша және белгілі бір уақыт ішінде; -зиянды әрекеттерден бас тарту (темекі шегу, алкоголь, есірткілер).

Жатырдың горизонтальды жазықтық бойымен жылжуының келесідей түрлері ажыратады: · Жатыр алдыға жылжыған(antepositio uteri) · Жатыр артқа жылжыған (retropositio uteri) · Жатыр оң жаққа жылжыған (dextropositio uteri) · Жатыр сол жаққа жылжыған (sinistropositio uteri) Жатырдың көлденең ось айналасында жылжу формалары Жатырдың көлденең ось айналасында жылжу формалары мынадай: · Жатыр айналуы(мойны және денесі) вертикальды ось айналасынан бір қырындап – оң және солға, немсе керісінше жатырдың бұрылысы(rotation uteri). · Жатырдың айналып кетуі(torsio uteri) – бұл жатыр денесінің қозғаламы емс жатырда мойындырық аймағында вертикальды ось бойымен 180 ̊ жоғары бұрылыс жасауы.

Жатырдың вертикальды ось бойымен жылжуының түрлері Вертикальды ось бойымен жатыр жылжуының түрлері: · Жатыр жоғары жылжыған (elevation uteri) · Жатырдың төмен түсуі (descensus uteri) · Жатырдың сыртқа шығуы (prolapsus procidentia uteri) Жатырдың сыртқа шығуы Жатырдың сыртқа шығуының(prolapsus uteri) толық(prolapsus uteri totalis) және толық емс(prolapsus uteri partialis) түрін ажыратады. Толық емс сыртқа шығу – бұл күшену кезінде жыныс саңылауынан тек жатыр мойнының шығуы(13.2.сурет). толық сыртқа шығу кезінде жатыр денесі мен мойны жыныс саңылауынан шығады, бұл әдетте қынап қабырғасының айналып кетуімен жүреді, бұндай жағдайды гинекологиялық жарық (hernia genitalis) деп атайды(13.3.сурет) Жатырдың айналып кетуі(inversio uteri) Бұл аномалияда жатырдың серозды қабаты – іште, ал кілегейлі қабаты сыртта орналасады, жатыр денесі қынопта, жатыр мойнынан төмен орналасады(жатырдың айналып кетуі, қолғап саусақ сияқты., 13.4.сурет).Бұндай жағдай босанудың ІІІ кезеңінде болуы мүмкін, әлі ажырап үлгермеген бала жолдасын шығару мақсатында.

Жатырдың патологиялық антерефлексиясы (hyperanteflexio) – бұл жыныстық инфантилизм көріністерінің бірі. Осыған қарамастан жатыр мойны мен денесі арасында бұрыш сақталған, жатырдың көлемі кішкентай және жатыр мойны ұзы конус тәрізді Бұл патология негізінде балалық шақтағы әр түрлі интоксикациялар(инфекциялар, глистті инвазиялар, т.б.) нәтижесінде ішкі жыныс мүшелерінің дұрыс дамымауы жатыр.

Жатырдың патологиялық антерефлексиясының клиникалық көрінісі Ауырсынумен болатын менструациялар, бедеулік, либидо төмендеуі, менструация циклы бұзылысы гипоменструальды синдром типі бойынша, менструацияның кеш келуі, кіші дәретке жиі шығу. Жатыр ретродевиациясы Жатыр ретродевиациясы жетілген жаста демиды. Ол жылжымалы (retroversio – retroflexio mobile)немсе фиксирленген (retroversio – retroflexio fixata) болуы мүмкін, жатыр мен жамбастың артқы қабырғасының бітісуін тудыратын жабысқақтық процесс нәтижесінде демиды. Жатыр ретродевиациясы кезінде жатырда қандай өзгерістер Жатыр ретродевиациясы кезінде жатыр қан айналымы бұзылады, жатыр ісінеді, гиперпластикалық эндометрит, созылмалы метрит дамуы мүмкін. Жатыр көлемі ұлғаяды, пішіні дөңгеленеді, консистенциясы тығыз болады(дәнекер дамуы нәтижесінде жатыр гипертрофиясы демиды). Жатыр ретродевиациясының клиникалық көрінісі Іштің төменгі бөлігінде, сегізкөз аймағында жамбасқа таралатын тұйық ауырсыну, меноррагия типі бойынша менструация циклы бұзылысы, дисменорея, бедеулік, кейде тіпті шағымдары болмауы да мүмкін. Сондықтан альтернативті көзқарас тұрғысынан ретродевиацияның қалыпты варианты болады, ол 20 % дені сау әйел адамдарда кездеседі. Бірақ жатыр ретродевиациясын Аден – Мастерс синдромынан, аденимиоздан ажырата білу керек.

Қынап қабырғасы мен жатырдың төмен түсуі мен сыртқа шығуы дамуының қауіп факторлары Жатырдың байланыстырушы аппараты мен жамбас түбі шамасыздығы, ол босану жарақатына әкелуі мүмкін; эстрогенді жетіспеушілік; дәнекер тіннің тула панда болған дисплазиясы; бұлшық ет және дәнекер тіннің жастық өзгерістері; кейбір экстрагенитальды аурулар зат алмасу бұзылыстарымен(мысалы, қант диабеті). Қынап қабырғасы мен жатырдың төмен түсуі мен сыртқа шығуы дамуының механизмі Іш қуысы қысымының тұрақты немсе кенеттен жоғарылауы нәтижесінде жамбас түбі бұлшықетінің шамасыздығы және байланыстырушы аппарат әлсіздігі(hernia genitalis) бар әйедерде ғана емс, сонымен қатар жамбас түбінің анатомо – функциональды құрылым бұзылыстары бар әйелдерде ішкі жыныс мүшелерінің төмен түсуі байқалады. Іш қуысындағы қысым күші жамбас сүйектері арасындағы кеңістікті толтыратын жұмсақ тінді құрылым кедергісімен шамалас болады. Қалыпты жағдайда жұмсақ тіндер кедергісі жамбас түбі шамасыздығы және жытылыстарды тудырмайтын іш қуысындағы қысым жеткілікті. Қазіргі таңда пролапстың анатомиялық себебіне қасаға – мойындырықтық (Гальбан фасциясы) және тік ішек – қынаптық(Денонвилье фасциясы) фасцияларының дефектісі, сонымен қатар олардың жамбас қабырғасынан ажырауы болатыны ғылымдық теориялар бар.

Жамбас түбі дефектісі екі себепке негізделуі мүмкін: жамбас түбі өзгермеген құрылымдарының беріктігіне әсер ететін күштің жоғарылауы және қалыпты әсер ету күшін көтере алмайтын әлсіз жерлердің болуы. Бұл себептер – шектен тыс жүктеме және анатомиялық әлсіздік, жиірек үйлеседі. Цистоцеле – бұл қынаптың алдыңғы қабырғасының қуықпен бірге сыртқа шығуы, бұл кезде уретраның жоғарыдан төменге иілу орны мен жүру жолында өзгерістер болады Уретероцеле – бұл жиірек цистоцелемен бірге кездесетін уретраның проксимальды бөлігінің төмен түсуі. Ректоцеле – бұл тік ішектің алдыңғы қабырғасымен қынаптың артқы қабырғасының сыртқа шығуы. Энтероцеле - қынаптың артқы күмбезі және артқы қабырғасының төмен түсуі және айналып кетуі, құрамында тік ішек тұзақтары бар жарық қапшығына байланысты гистерэктомиядан кейін де дамуы мүмкін.

Жатырдың төмен түсуі мен сыртқа шығуының клиникалық көрінісі Бұл патологияда келесідей симптомдар байқалады: бел және іштің төменгі бөлігінде төмен тартып ауырсыну, ол физикалық жүктеме кезінде күшейеді, дизурия, созылмалы іш қату. Толық сыртқа шығуында науқастар жүргенде кедергі жасайтын сыртқы жыныс мүшелері аймағында бөгде дене, кіші дәретке ауырсынып шығу, егер жатырды дұрыс орналастырмаса жатыр мойны аймағынан қанды бөліністер(декубитальды жара). Эстрогенді депривация және организмнің жалпы тонусынының жоғарылауы нәтижесінде дамитын менопаузаның басталуымен және тіннің трофикасы өзгергенде ауру тез демиды.

Жыныс мүшелерінің төмен түсуі мен сыртқа шығуы кезінде Қынаптың сыртқа шыққан бөлігі құрғақ, қанталаған, ісінген болады. Қынап қатпарлары тегістеледі, кілегей қабаты ақшыллтау түске енеді. Жатыр мойны мен қынаптың кілегей қабатында шеттері сызылған трофикалық жаралар және жатыр түбінде ірің тәрізді жабынды түзіледі. Венозды қанның айдалуы қиындайды, іркілуі болады, осының нәтижесінде жатыр мойнының қынаптық бөлігінің көлемі ұлғаюына және ісінуіне әкеледі. Жатырдың толық емс сыртқа шығуында жиірек жатыр мойнының ұзаруы болады(elongatio colli uteri), нәтижесінде жатыр мойнының ұзындығы зонд бойынша 10 – 15 см – ге жетеді диагностика әдістері Ішкі жыныс мүшелерінің төмен түсуі мен сыртқа шығуының диагностикасы ешқандай қиындық тудырмайды. Диагноз анамнез негізінде, шағымдары, гинекологиялық қарау, бимануальды тексеру және төмен түскен мүшенің пальпациясы нәтижесінде қойылады. Емдеу әдістері · Ортопедиялық әдістер – пессариямен емдеу, ерте кезде қолданылған, Қазіргі таңда ойық жара қаупімен, өрлемелі инфекциямен, систематикалық дәрігерлік бақылауды қажет ететіндіктен сирек қолданылады. Әр түрлі белбеулер, бандаждар қолданылады. Бірақ бұл әдістердің барлығы қатаң шектеулі қолданысты қажет етеді – хирургиялық операцияны жасау мүмкін болмауы, мысалы, ауыр соматикалық патология. Барлық консервативті әдістер паллиативті болып табылады. · Хирургиялық әдістер.

Гистерография: две не связанных между собой тени полостей матки при её удвоении.

варианты внутриматочной перегородки:

Гистероскопия: поперечная перегородка полости матки

Резектоскоп

Резектоскопия. Техника рассечения внутриматочной перегородки Резектоскопическая метропластика. Перегородка рассекается прямой петлей резектоскопа до момента визуализации обоих маточных труб