Аменорея центрального генеза

Аменорея является расстройством менструальной функции, при которой у женщин детородного возраста ( лет) не наступает менструация на протяжении полугода и более. Аменорея, как правило, не является самостоятельным заболеванием, а служит симптомом генетических, биохимических, физиологических, психо-эмоциональных расстройств в организме.

Классификация аменореи В. По уровню поражения 1. Маточная 2. Яичниковая 3. Гипофизарная 4. Гипоталамическая

Классификация аменореи Г. По уровню гонадотропинов Нормогонадотропная аменорея Гипергонадотропная аменорея Гипогонадотропная аменорея

Классификация ВОЗ I группа – гипоталамо-гипофизарная недостаточность (низкий уровень гонадотропинов и эстрогенов, уровень пролактина не повышен, опухоль в гипоталамо-гипофизарной области не определяется) II группа – гипоталамо-гипофизарная дисфункция (нормальный уровень гонадотропинов, пролактина и эстрогенов). ЛГ:ФСГ ˃ 2.5 III группа – яичниковая недостаточность (высокий уровень гонадотропинов, эстрогены не определяются) IV группа – врожденные или приобретенные нарушения генитального тракта (отрицательный эстрогеновый тест) V группа – гипсерпролактинемия при наличии опухоли в гипоталамо-гипофизарной области VI группа – гипсерпролактинемия без поражения гипоталамо- гипофизарной области VII группа – аменорея с опухолью гипоталамо-гипофизарной области (низкий уровень гонадотропинов, эстрогенов, в гипоталамо-гипофизарной области)

ГИПОТАЛАМИЧЕСКАЯ АМЕНОРЕЯ Психогенная Синдром К Киари-Фроммеля «Ложная беременность» Нервная анорексия Инфекционные заболевания и токсические воздействия Адипозогенитальная дистрофия Синдром Лауренса-Мунна-Бидла Синдром Хенде-Мюллер-Крисчена

ГИПОФИЗАРНАЯ АМЕНОРЕЯ С индром Шихана – послеродовый гипопитуитаризм С индром Симмондса - гипофизарная кахексия Опухоль гипофиза Акромегалия Нанизм

Гипогонадотропная аменорея Гипогонадотропная аменорея развивается вторично и относится к одной из наиболее тяжелых форм аменореи и наблюдается при следующих состояниях: - остром и хроническом психоэмоциональном стрессе, а также чрезмерных физических нагрузках, когда происходит усиленное выделение β-эндорфинов и нейротрансмиттеров класса эндогенных пептидов, приводящее к снижению образования дофамина и уменьшению секреции гонадолиберинов и гонадотропинов; - отмене гормональных оральных контрацептивов; - лечении производными фенотиазина, резерпином и ганглиоблокаторрами, нарушающими баланс дофамина и норадреналина в гипоталамусе; - нервной анорексии, приводящей к кахексии и угнетению функций гипоталамуса;

- синдроме Каллмана, когда развиваются необратимые дефекты синтеза гонадотропинов; - синдроме Шихена (Sheehan) (послеродовый гипопитуитаризм), для которого характерны ишемия и некроз гипофиза, развившиеся в результате большой кровопотери или септического заболевания и сопровождающиеся недостаточностью гонадотропной функции; - ацидофильной аденоме аденогипофиза, подавляющей гонадотропную функцию гипофиза чрезмерной секрецией гормона роста; - базофильной аденоме аденогипофиза, вырабатывающей чрезмерное количество АКТГ и оксикортикостероидов, при этом секреция гонадотропинов находится на низком уровне; - хромофобной аденоме гипофиза, разрушающей стенки турецкого седла и сдавливающей окружающие ткани; - гипоили гипсерфункции щитовидной железы или надпочечников.

Симптомы отсутствие менструаций, гипоплазия молочных желез, наружных и внутренних половых органов, бесплодием. А так же характер заболевания

«Психогенная» аменорея «Психогенная» аменорея характеризуется также общей слабостью, быстрой утомляемостью, головной болью, потливостью, ухудшением памяти, плаксивостью, раздражительностью или апатией, потерей массы тела; Нервная анорексия Нервная анорексия сопровождается отсутствием аппетита, кахексией, гипотермией, артериальной гипотонией, брадикардией, акроцианозом, сухостью кожи, общей слабостью, атонией желудка, запорами, при этом психика больных не нарушена, физическая активность сохранена; Синдром ККиари-Фроммеля Синдром ККиари-Фроммеля (Chiari-Frommel), возникающий при лечении производными фенотиазина, резерпином и ганглиоблокатор- рами, характеризуется присоединением галактореи, может сочетаться с ожирением, психическими расстройствами;

Синдромы Каллмана, Шихена, ацидофильная, базофильная, хромофобная аденомы аденогипофиза Синдром Каллмана (Kallmann) - врожденная форма гипогонадотропной аменореи, причина которой - нарушение импульсной секреции гонадолиберина в гипоталамусе. Синдром Шихена проявляется агалактией, выпадением волос на лобке и в подмышечных впадинах, слабостью, головокружением, обморочным состоянием, артериальной гипотонией, микседемой, похуданием, сухостью, бледностью и потерей тургора кожных покровов, ухудшением памяти, апатией, гипотермией, брадикардией, адинамией, анорексией, тошнотой, рвотой, запорами, снижением полового влечения, анемией, ломкостью ногтей. Ацидофильная аденома аденогипофиза приводит к гигантизму или акромегалии (увеличение роста, непропорциональное увеличение костей лица и конечностей), быстрой утомляемости, явлениям маскулинизации, головным болям, снижению умственных способностей, нарушению зрения, огрубению голоса, утолщению и огрубению кожи, образованию ее складок на черепе. Базофильная аденома аденогипофиза обусловливает развитие болезни Иценко-Кушинга, проявляющейся ожирением, головной болью, раздражительностью, снижением либидо, нарушением памяти и сна, жаждой, полиурией, нередко гирсутизмом, бледностью и сухостью кожи, лунообразным лицом, красными угрями, артериальной гипсертонией, гипсерпигментацией кожи. Хромофобная аденома гипофиза сопровождается ожирением, нарушением зрения и т.д. Гипотиреоз характеризуется галактореей и гипсерхолестеринемией.

НОРМОГОНАДОТРОПНАЯ АМЕНОРЕЯ Нормогонадотропная аменорея может быть как первичной, так и вторичной, является симптомом врожденных и приобретенных аномалий матки и половых путей, а также заболеваний, сопровождающихся гипсе- андрогенией, при этом яичники секретируют нормальное количество эстрогенов и прогестерона, а обратная связь с гипофизом обеспечивает нормальный уровень гонадотропинов. К ней приводят Врожденные аномалии матки и половых путей: - врожденный порок развития в виде аплазии матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера, Rokitansky-Kuster-Houser) возникает в результате регрессии мюллеровых протоков; - врожденный порок развития в виде заращения (атрезии) девственной плевы и поперечной перегородки влагалища, обусловленный патологическим течением антенатального периода и характеризующийся отсутствием естественного оттока при менструальной кровопотере.

И приобретенные: - Синдром Ашермана (Asherman), возникающий из-за полной или частичной облитерации матки внутриматочными синехиями, обусловленными травматизацией эндо- и миометрия вследствие чрезмерного выскабливания матки при аборте или после родов, осложненного эндометритом, а также криодеструкцией или введением в полость матки раствора йода; - туберкулезный эндометрит, вызывающий выраженные рубцовые изменения эндометрия с образованием синехий и обл итерацию полости матки; - опухоли надпочечников (аденома или карцинома), синтезирующие большое количество андрогенов с избытком кортизола или без него; - врожденная гипсерплазия надпочечников - адреногенитальный синдром (АГС) развивается в результате недостаточности 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы при синтезе кортизола, вследствие чего повышается продукция АКТГ, развивается гипсерандрогения; - склерокистозные яичники (синдром Штейна-Левенталя, Stein- Leventhal), причиной которых является врожденная или приобретенная недостаточность 19-гидроксилазной и 3-альдегидро- геназной ферментных систем, обеспечивающих превращение андрогенов в эстрогены в процессе синтеза последних. Яичник секретирует избыточное количество андрогенных стероидов (андростендион и другие андрогены), препятствующих созреванию фолликулов и способствующих ановуляции, нарушается циклическое выделение гонадотропинов гипофизом, а постоянная стимуляция гонадотропинами яичников приводит к кистозной атрезии фолликулов, гипсерплазии тека-клеток и стромы яичников (места секреции андрогенов), дистрофическим процессам в клетках гранулемы, утолщению белочной оболочки.

Клиника Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера характеризуется аменорей в летнем возрасте на фоне нормального соматического развития и выраженных вторичных половых признаков, отсутствием или укорочением (до 2 см) влагалища, отсутствием или наличием матки в виде плоского тяжа при нормальных размерах яичников. Заращение девственной плевы или поперечная перегородка влагалища выявляются с наступлением периода полового созревания, когда на фоне нормального физического и полового развития ежемесячно возникают боли внизу живота, учащенное мочеиспускание, затруднения при мочеиспускании и дефекации из-за отсутствия естественного оттока менструальной крови с образованием гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса. Синдром Ашермана и туберкулезное поражение матки проявляются аменореей и бесплодием при отсутствии явных патологических изменений. Опухоли надпочечников проявляются быстроразвивающимся и резко выраженным вириальным синдромом (гирсутизм, ожирение, артериальная гипсертония, остеопороз (ОП), полосы растяжения на коже, понижение тембра голоса, уменьшение молочных желез и т.д.). Врожденная гипсерплазия надпочечников обычно проявляется псевдогермафродитизмом, ускоренным физическим и половым развитием по мужскому типу, ускорением костного возраста, вирилизацией половых органов, гипсерпигментацией кожных покровов. Синдром Штейна-Левенталя клинически характеризуется аменореей, бесплодием, гирсутизмом, увеличением яичников, повышенной жирностью кожи, акне и иногда ожирением.

Гипергонадотропая аменорея Возникает первично, включает гонадные, хромосомные и генетические дефекты, нарушающие механизм обратной гормональной связи, необходимы для подавления секреции гонадотропинов. 1. Хромосомные аномалии: - дисгенезия гонад (синдром Шерешевского-Тернера) обусловлена хромосомными аномалиями. Характерен кариотип 45ХО или мозаицизм. 2. Заболевания, не сопровождающиеся хромосомными аномалиями: - синдром резистентных яичников объясняется дефектом мембранных рецепторов к гонадотропинам. Кариотип - 46ХХ; - синдром тестикулярной феминизации развивается вследствие дефекта цитозольных рецепторов тестостерона и соответственно резистентности тканей-мишеней к андрогенам. Кариотип - 46ХУ.

Клиника Синдром Шерешевского-Тернера: отмечают аномалию развития яичников (небольшие тяжи), гипоплазию половых органов, отсутствие молочных желез, низкий рост, аркообразное нёбо, короткую шею, наличие крыловидных складок на шее, низкое расположение ушных раковин, бочкообразную грудную клетку, дефекты развития сердечно-сосудистой, костной, мочевыделительной и других систем. Синдром резистентных яичников проявляется прекращением менструаций и бесплодием в возрасте до 35 лет. Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, Morris) выявляется в период полового созревания; ребенок выглядит, как девочка, с выраженными молочными железами, но отсутствует оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Наружные половые органы - женские, половые губы недоразвиты, влагалище недоразвито и заканчивается в виде слепого мешка, яички могут располагаться в паховом канале или больших половых губах. Вместо матки и маточных труб имеются гипоплазированные мужские протоки.

Обследование больных с аменореей A. Сбор анамнеза I. Жалобы. II. Анамнез (общий, гинекологический, генеалогический). III. Общий осмотр с акцентом на следующих типобиологических особенностях: рост, масса тела, характер отложения жировой ткани в случаях ожирения, тип телосложения, наличие или отсутствие соматических аномалий и стигм, состояние молочных желез, состояние кожи и ее придатков.

Обследование больных с аменореей IV. Стандартный гинекологический осмотр. V. Исключение беременности VI. Клинико-лабораторные исследования: Определение уровня ФСГ, ЛГ, пролактина тестостерона, эстрогенов, прогестерона и ТТГ в крови.

Обследование больных с аменореей VII. Инструментальные методы обследования: 1. Определение полей зрения 2. Ультразвуковое исследование 3. Гистероскопия 5. Лапароскопия 6. МРТ, КТ головного мозга для исключения опухоли

Лечение I группа – гипоталамо-гипофизарная недостаточность (низкий уровень гонадотропинов и эстрогенов, уровень пролактина не повышен, опухоль в гипоталамо-гипофизарной области не определяется) Для регуляции менструального цикла: циклическая гормональная терапия - Цикло-Прогинова, Фемостон 2/10, Климонорм При планировании беременности показана стимуляция овуляции гонадотропинами

Лечение II группа – гипоталамо-гипофизарная дисфункция (нормальный уровень гонадотропинов, пролактина и эстрогенов). ЛГ:ФСГ ˃ 2.5 Для регуляции менструального цикла гестагены: дюфастон,норколут,утрожестан При планировании беременности: - Антиэстрогены: Клостилбегит -100 мг 1 раз в день, со 2 по 6 или с 5 по 9 день индуцированного менструального цикла - Гонадотропины (гонал-Ф, пурегон, меногон,хумегон)

Лечение III группа – яичниковая недостаточность (высокий уровень гонадотропинов, эстрогены не определяются). Для регуляции менструального цикла - циклическая гормональная терапия: Фемостон 2/10, Цикло-Прогинова, Климонорм При планировании беременности: - донация яйцеклетки с последующим переносом в полость матки

Лечение IV группа – врожденные или приобретенные нарушения генитального тракта (отрицательный эстрогеновый тест) Хирургическое лечение – коррекция порока

Лечение V группа – гипсерпролактинемия при наличии опухоли в гипоталамо- гипофизарной области Консультация нейрохирурга для выбора метода лечения в зависимости от размера опухоли

Лечение VI группа – гипсерпролактинемия без поражения гипоталамо- гипофизарной области При выявлении гипотиреоза показано лечение и наблюдение у эндокринолога При отсутствии данных за гипотиреоз – Парлодел, Достинекс, Норпролак

Лечение VII группа – аменорея с опухолью гипоталамо-гипофизарной области (низкий уровень гонадотропинов, эстрогенов, в гипоталамо- гипофизарной области) Показана консультация нейрохирурга для выбора метода лечения

Благодарю за внимание !