Қарағанды мемлекеттік медицина университеті 1 Ішкі аурулар кафедрасы Жүйелі қызыл жегі Склеродермия Дерматомиозит Қабылдаған: Тауешева З.Б. Орындаған: Нұрдаулетов Ержан топ ЖМФ Қарағанды 2018

Жоспар I. Кіріспе II. Негізгі бөлім 1.Жүйелі қызыл жегі этиологиясы, патогенезі, клиникасы мен емі 2.Склеродермия этиологиясы, патогенезі, клиникасы мен емі 3.Дерматомиозит этиологиясы, патогенезі, клиникасы мен емі III. Қорытынды IV. Қолданылған әдебиеттер тізімі

Кіріспе Жүйелі қызыл жегі – дәнекер тіннің диффузды аурулары (ДТДА) қатарына жатады. ДТДА – дәнекер тіннің және оның өсінділерінің жүйелі иммундық қыбынуымен сипатталатын аурулар тобы. Жүйелі қызыл жегі - бұл этологиясы белгісіз созылмалы қабынулық аутоиммундық ауру, әртүрлі клиникалық көрінісі, ағымы және болжамымен сипатталады. Жасушаларға, әсіресе оның ядролық құрылымдарына антиденелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің иммундыкомплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің аутоиммундық ауруы. Жүйелі қызыл жегімен көбіне әйел адамдар ауырады жас аралығында. Алғашқы симптомдар жас аралығында пайда болады. Және жүйелі қызыл жегі тұрмыстық қатынас және ауа-тамшылы жол арқылы жұқпайды, себебі созылмалы сипатта өтеді.

Этиологиясы Аурудың нақты себебі анық емес. Бірақ пайда болуында келесідей тұжырымдар бар: құрамында РНҚ бар қызылша, қызамық, парагрипп, ДНҚ бар жай герпес, Эпштейн-Барр вирустарына аурудың қанында антиденелер табылуы олардың этиологиялық әсеріне меңзейді. Тікелей емес әсері болса да, бастаушы фактор ретінде ұзақ инсоляция, суыққа тоңу, радиация, психикалық немесе физикалық травмалар, кейбір дәрілер – антибиотиктер, сульфаниламидтер, тырысу мен гипертензияға қарсы заттар, вакцина мен гамма-глобулиндер, баланың жасөспірім кезіндегі гормоналдық және иммундық өзгерістер әлсіз әсер етеді.

Патогенезі Аурудың өршуі және үдеуі клетка ядросымен әрекет жасай алатын, құрамында антиденелер бар иммундық комплекстерге байланысты. Вирус клетканың ішіне енген кезде антиденелердің патогенетикалық рөлі күшейе түседі. Бұл әрекет клетканы өлтіреді, сөйтіп ядролық детрит қанға түседі. Тіндерде табылатын ядро қалдықтары – гемотоксилин денешіктері ЖҚЖ-нің тек өзіне тән белгі.

Клиникалық көрінісі Ауру үдемелі ағыммен жүреді. Жедел ағымды ауруда дене қызуы бірнеше күн ішінде жоғары көтеріліп, гектикалық түрмен сипатталады. Сонымен бірге тоңу, қалтырау, ағып терлеу шығады. Бала арықтап кетеді, тіпті кахексия дамиды, қанда едәуір өзгерістер табылады, ағзалар мен жүйелер жұмысының сан-алуан және ретсіз бұзылыстары басталады.

Терінің зақымдалу синдромы Бұл синдром науқастардың 85-90%-да болады. Көбіне «көбелек» белгісімен білінетіні – мұрын, бет-әлпет доғасының бетінде пішіні дерматит тәрізді. Аурулардың көбінде тері бұзылыстары айқын: теріде ісіну, инфильтрация, гиперкератозбен білінетін эритема. Күлдіреуікке, некротикалық жараға ауысып, кейін орнында беткейлік атрофиялық із немесе ұялы пигментация қалдыруы мүмкін. Теріде аллергиялық көріністер байқалады: мәрмәр тәріздес түс, бөртпе, қан тамырларының бұзылыстары, саусақтар мен алақанда капилляриттер. Бетке шыққан эритема көбелекке ұқсас.

Көбелектің денесі мұрын үстіне сәйкес, ал екі қанаты беттің екі жағына орналасады. Эритема тез өшіп, кейде қайта шығып, тұтас болмауы мүмкін.

Буын синдромы (люпус-артрит) Буын синдромы синовииттің дамуынан болады, ол науқастардың 90%-да кездеседі. Көбіне қол ұшының ұсақ буындары ісініп ауырады. Ер адамдарда В- 27-теріс сакроилеит дамуы мүмкін. Люпус-артрит ревматизмдік артритке біршама ұқсайды. Буындар ертеңгілікте шамалы сіресуі мүмкін. Бірақ ревматоидтық артритке қарағанда сіресу қатаң емес, ұзаққа созылмайды. Кейде тендинит, тендовагиит дамуынан қол саусақтарының иілу контрактурасы байқалады, Бірақ мұндай деформация өте сирек. Люпус-артрит көбіне бұлшықеттердің, сүйектердің ауырсынуымен қатар жүреді. Артритке үлкен және кіші буындар ұшырайды. Серозит, артрит және дерматит – ауру триадасы деп аталады.

Жүрек пен тамырлардың зақымдануы Жүйелі қызыл жегінің висцералдық көрінісінің ең жиісі – кардит. Соның ішінде ең жиі кездесетіні – перикардит(ауырсынумен, үйкеліс шуымен білінетін). Айқын коронарит. ЭКГ-да реполяризация өзгерісі анықталады.Люпус-миокардит көбіне жалпы миопатиялық синдроммен бірге жүреді.Миокардиттің болуын жүректің ұлғаюынан, тондардың әлсіреуінен, ырғақ бұзылысынан, жүрек шамасыздығының белгілерінен және систолалық шудың болуынан анықтайды. Панкардит болғанда эндокард зақымданады. Жүйелі қызыл жегіде орта және ұсақ калибрлі артериялар басым зақымданады. Науқастардың 20-30%-да Рейно синдромы болады.

Өкпенің зақымдануы Өкпе бұзылысы плевра өзгерісіне қарағанда сирек. Ауру балалардың көбінде физикалдық өзгерістер азырақ болады, кейде тыныс жетіспеушілігі байқалады. Рентгенологиялық зерттеуде – өкпе базалдық бөлігінде өкпе суреті күшеюі және деформациясы, диафрагманың жоғары тұруы, плевро- диафрагмалды және плевро-перикардиалды жабысулар мен диск тәрізді ателектаздар көрінеді.

Бүйрек, жүйке жүйесінің және АІЖ зақымдалуы ЖҚЖ-де нефриттер жиі кездеседі және көбінесе созылмалы. Бұл дерттің кез – келген мерзімінде білінеді, әсіресе алғашқы айлар мен өршу кезеңінде. Клиникалық сипаты: ісінусіз, қан қысымы қалыпты, бүйрек қызметі өзгеріссіз немесе көрнекті нефротикалық синдромсыз айқын нефрит, зәрдегі өзгеріс көп. Баладағы нефрит ағымы созылмалы, үдемелі. Кейбір науқастарда эклампсия не жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігімен асқынады. ЖҚЖ-де нерв жүйесінің зақымдалуы көбінде байқалады. Нейролюпусте ұсақ тамырлардың тромбоваскулитінен мидың қыртысы мен оның астындағы ми затының ауруға байланысты зақымданулары дамиды. Бала бас ауруына, бас айналуына, ұйқы бұзылысына шағымданады. Асқазан – ішек жолдарында абдоминальды синдроммен жүреді. Іш қуысында гемморагиялар, кейде инфаркт, некроз дамиды. Кейде прегеппатит, периспленит,панкреатит белгісінен іш ауруы болуы мүмкін.

Ж ү йелі қ ызыл жегіні ң активтілік д ә режелеріні ң клиникалы қ -морфологиялы қ сипаттамалары

Диагностикасы Жүйелі қызыл жегінің диагностикалық критерийлері: Беттегі көбелек тәріздес эритема. Бекіген эритема Фотосенсибилизация – күн сәулесінен болған терінің патологиялық қызарулары. Ауыздағы, мұрын ішіндегі ойық жаралар. Ауырсынусыз жаралар, кейде мұрын- жұтқыншақта болуы (дәрігер тіркеуі қажет) Артрит эрозиясыз – шеткі 1-2 буынның қабынуы (буын ішіндегі шеміршек зақымданбайды). Эрозиялық емес 2 не одан көп перифериялық буындар, ауырсынумен, ісінумен көрінеді Серозит – плеврит немесе кардит. Плеврит: плевралдік ауырсынулар, плевра үйкеліс шуы не плеврада сұйық жиналуы; перикардит ЭХО КГ-да табылған. Бүйректегі өзгерістер – протеинурия, цилиндрурия т.б. Тұрақты протеинурия 0,5г/т не циллиндрлер (эритроцитарлық, каналдық, гранулярлық, аралас), гематурия ОЖЖ – дегі өзгерістер. Тырысулы ес жоғалтулар не психоздар. Тырысулар – ешқандай дәрі қабылдамағанда не метаболизмдік өзгерістер болмағанда (уремия, кетоацидоз, электролитті дисбаланс); психоз Қан өзгерістері – гемолитикалық анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Лейкопения, лимфопения 2 рет тіркелген; тромбоцитопения, дәріге қатыссыз

Иммунологиялық өзгерістер – LE-жасушалар, Вассерман реакциясы оң, анти-ДНК тесті оң. Анти-ДНК: нативті ДНК антиденелер титрі жоғарлауы; анти-Sm: антиядролық Sm- Ar; антифосфолипидті АД, сарысулық IgG не IgМ артуы, кардиолипинге АД артуы; жегілік коагулянт; 6 ай бойы мерезді толық теріс шығарған кездемес жалған оң Вассерман реакциясы Антинуклеарлық антиденелер иммунофлюоресценция тестінде антиядролық антиденелер титрінің жоғарылауы. 4 критерийдің болуы ЖҚЖ диагнозын нақтылайды. 4-ден аз болса ЖҚЖ жоққа шығарылмайды Тізбектегі критерийлерден басқа жас, әйел жынысы, шаш түсуі де маңызға ие.

Емі 1. Кеселдің өршу фазасында науқастар ауруханада емделеді; активтілігі минимальді барысында емханалық ем жүргізіледі. 2. Диетотерапия. Тағамда витаминдер, әсіресе С,В топ витаминдері және қанықпаған май қышқылдары мол болуы тиіс. 3. Этиологиялық емі табылмаған. 4. Патогенездік ем қолданылады.

Патогенездік ем Глюкокортикоидтар Қабынуға қарсы стеридты емес препараттар (ҚҚСЕП) Аминохинолинді препараттар Цитостатикалық препараттар Интенсивті терапия

Кортикостероидтар Жүйелі қызыл жегі емінің негізгі дәрмегі. Преднизолон немесе Метипред Жегі процесінің II-III дәрежелі активтілігінде қолданады. Преднизолон активтіліктің II дәрежесінде 30-50мг, III дәрежесінде 50-90мг шамасында сағаттан кейін науқастың жағдайы жақсармаса, дозаны 25-30% көбейтеді. Тері-буын синдромында мг жеткілікті. 1,5-2 айдан кем емес.Тәулігіне 3-4 рет. Емнің асқынуларын болдырмау үшін: калий хлориді, панангин, калий оротаты, матандростенолон 5-10иг, диуретиктер қосып береміз.

Цитостатикалық препараттар: Азатиоприн және циклофосфамид ішке орташа доза 2-2,5 мг/кг/тәул преднизолонның аздаған не орташа дозасымен бірге қабылдау; Азатиоприн ішке және көктамырға циклофосфан (1000 мг дене аумағының 1м² әрбір 3 айда); Циклофосфан көктамырға (1000 мг/айына алғашқы ½ жылда, ары қарай 1000 мг әрбір 3 айда 1,5 жыл бойы) преднизолонның аз дозасының фонында люпус-нефритте және ОНЖ зақымдануында қолданылады Метотрексат 10 мг және 20 мг дексаметазонды жұлын каналына 2-7 апта бойы ОНЖ ауыр зақымданулары бар науқастарда қолданылады.

Аминохинолинді препараттар Хлорохин: 0,25-0,5 г/тәул күн, ары қарай 0,25 г/тәул бірнеше ай бойы жалғастыру Гидроксихлорохин: 3-4 ай 400 мг/тәул, ары қарай 200 мг/тәул. Ең ауыр жанама әсері – ретинопатия Плаквинил: 0,2 г х 4-5 раз/күніне ұзақ уақыт бойы несеп синдромын бақылап отыру қажет.

Болжам Емді тиімді жүргізгенде науқастардың 90% ремиссияға түседі, ал науқастардың 10% гломерулонефриттің немесе цереброваскулиттің өрістеуінен аурудың болжамы нашар болады.

Жүйелі склеродермия

Жүйелі склеродермия (ЖСД) терінің, ішкі ағзалардың фиброздык- склероздық өзгерістері-мен және жайылма Рейно синдромы тәрізді облитерациялаушы эндо-артерииттің дамуымен сипат-талатын, дәнекер тіннің және ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Этиологиясы Ген кемістіктері. Кейбір ықпалдар аурудың дамуына немесе өршуіне түрткі болады, мәселен: суықтау, жарақат, стресс, нейроэндокриндік бұзылыстар. Поливинилхлорид және алтын өндірісіне катысты жұмысшыларда, шахтерларда ЖСД жиілеу байқалады. ЖСД көбіне жас шамасында дамиды және ерлерге қарағанда әйелдерде 8-10 есе жиі кездеседі.

Патогенезі Вирустың немесе ген кемістігінің әсерінен және түрткі факторлардың қатысуымен фибробласттардың РНК-сы мен ДНК-сы зақымданады, содан проколлагеннің коллагенге айналу мөлшері шексіз үлғаяды, сонымен бірге дәнекер тіннің негізгі затының гликопротеидтері де өзгереді. Фибробласттардың коллагенді артық мөлшерде түзуінен тері мен ішкі ағзалардың фиброзы дамиды. Науқастың терісінен алынған фибробласттар, культурада коллагенді көп мөлшерде (5-7 есе артық) түзетіндігі анықталған. Осы процеспен қатар организмнің иммундық реакциясы бұзылады Осыдан түзілген иммундық комплекстер ішкі ағзаларда, микроциркуляция арнасының қабырғаларында жиналып, аутоиммундық қабынуды дамытады. Микроциркуляция арнасы диффузды зақымданады, эндотелий бұзылады, тромбоциттер агрегацияланады, тамыр қабырғасының ішкі қабығындағы жасушалары пролиферацияланады

Жіктемесі I. Клиникалық түрлері. 1.Диффузды склеродермия (терінің тұтас зақымдануымен және висцеральдік закымданулармен сипатталады ас қорыту жолының, жүректін, өкпенің, бүйректің, т.б.) 2.Шектелген (ошақты) склеродермия қол ұшы, бет терісінің ошақты зақымдануы немесе СREST синдромның болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым: кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазиялар. СREST cиндромның барысы, әдетте, созылмалы және қатерсіз болып саналады.

І. Тоғысу синдромы ЖСД-ның дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларының көріністерімен қабаттасуы (дерматомиозиттің, ревматоидтық артриттің немесе жүйелі қызыл жегінің). Жүйелі склеродермиянының висцеральдік өзгерістері басым түрі (тері өзгерістері минимальді бола тұра, жүректің, өкпенің, ас қорыту жолдарының, бүйректің басым зақымдануы).

Ювенильдік склеродермия көрінісінде терінің ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады, бірақ буындар ауыр зақымданады (контрактураға кейде аяқ- қолдың даму кемістігіне әкеледі). Ішкі ағзаларды зақымдау деңгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың деңгейінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.

Жіктемесі //. Даму барысы: Жедел Жеделдеу Созылмалы ///. Активтілік дәрежесі: Минимальді (I) Орташа (II) Максимальді (III)

Синдромдары: 1. Терінің зақымдануы басты белгісі. Терінің өзгерісі 3 сатылы дамиды: ісіну, индурация және атрофия. Ең алдымен беттің, қол ұшының, аяқ басының терісі симметриялы ісінеді. Ісінген тері май жаққандай жылтырайды, қыртыстары жойылып, тегістеледі. Ісініп, жуандаған саусақтар майлы сосискаға ұқсайды. Процесс біртіндеп білектің, кеуденің, арқаның терісіне таралады. Жеделдеу барысында терінің ісіну сатысы тез өтеді. Созылмалы барысында ісіну біраз сақталып, кейде көптеген жылдарға созылып, біртіндеп индурация сатысына ауысады.

Индурация сатысында тері аса тығыздалады, қыртыстары мен әжімдері жойылады. Осыдан беттің мимикалық қимылдары жойылып, бет "маска" тәрізденеді. Индурация сатысында пигментация, депигментация ошақтары болады; бетте, кеудеде, ерінде, тіл мен тандайда тамыр өрнегі телеангиоэктазиялар шыға бастайды.

Клиникалық көрінісі Атрофия сатысында тері жұқарады, тарылып тартылады және онда ерекше жылтырлық пайда болады. Беттің терісі тартылып, бет-әлпет қаңқасын тығыз қаптайды, осыдан мүрын жіңішкеріп, ұшы құс тұмсығына ұқсайды, төменгі қабақ тартылып, айналыңқырап тұрады. Ауыз кішірейеді, айналасына радиальді әжімдер пайда болады, мүндай ауыз бүрілген дорбаға ұқсайды. Науқас тарылған аузын толық аша алмайды. Сөйтіп микростомия пайда болады.

Атрофия сатысында саусақтардың тарылған терісі қолды толық жазуға не июге мүмкіндік бермейді, иілу контрактурасы пайда болады. Саусақтың ұштық фалангаларының сүйегі остеолизге ұшырайды, содан саусақтардың ұшы семіп жіңішкереді, жіңішкерген тырнақтар кұс тырнағына ұқсайды. Саусақтардың мұндай өзгерістері склеродактилия деп аталады.

Васкулит салдарынан: сүйектің теріге батқан жерлері ойылып, жараға айналады, шаш түседі, тырнақтар өзгереді. ЖСД басым зақымданатын беттің, қолдың, сиректеу аяқтың терісі. Бірақ кейін процестің кеуденің, арқаның терісіне тарауынан, "корсет" қысқан тәрізді сезім п/б. Сиректеу тері тотальді зақымданып, кахексия мен мумификацияға әкеледі. ЖСД тағы бір басты белгісі терінің гиперпигментациясы. Тері аса құрғайды, алақан мен табанда гиперкератоз болады, созылмалы коньюктивит, атрофиялық ринит, фарингит, стоматит дамиды. Бірқатар жағдайларда Шегрен синдромы қосылады.

Рейно синдромы ЖСД ең ерте және жиі кездесетін көрініс. Рейно синдромында саусақтар мен бақайлар (әсіресе ІІ-ІУ) кенет ұйып, жансызданғандай болады (парестезия). Ұстама кезінде саусақтар бозарып, мұздайды. Ұстама аяқталған соң, ашып ауырады және терісі қызарады. Ұстама салқын тигеннен қолды салқын суға салғанда, суықтағанда немесе өз өзінен болады. Рейно cиндромы аяқ басында, беттің бір бөлігінде, ерінде, тіл ұшында болуы мүмкін. Вазоспастикалық реакциялар ішкі ағзаларда да, мысалы, өкпеде, жүректе, бүйректе де бола береді. Әсіресе, бүйректің вазоспастикалық реакциялары қауіпті, кортикальді некрозға алып келіп, бір-екі айда бүйрек шамасыздығын туғызады. Аурудың бұл көрінісі нағыз склеродермиялық бүйрек деп аталады.

Бұлшық ет зақымдануы интерстициялық миозиттің немесе полимиозиттің салдарынан кейде бұлшық еттің ауырсынуы, сіресуі, әлсіздігі байқалады, КФК шамалы жоғарылайды. Сүйек зақымдануы - вазоспастикалық реакциялардың, васкулиттің саддарынан шеттік остеолиз туындайды саусақ, бақай ұштары семіп жіңішкереді және қысқарады.

Бұл ауруда ішектің зақымдануы көбіне дуодениттің, энтериттің көрінісімен білінеді. Аш ішектің диффузды зақымдануы мальабсорбция синдромына әкеледі. Кейде ауру іш өтуден басталады. Мальабсорбция лимфа тамырларының облитера- циясынан және тонусы жойылған ішекте бактериялардың көбеюінен болады. Тоқ ішек зақымданса перистальтиксы жойылып, іш қатуы пайда болады, кейде ішектің өтімсіздігі болып тұрады.

Жүректің зақымдануы. Жүректе интерстициялық фиброз, өткізгіштік жүйесінің склерозы, МКД бұзылыстары дамып, коранарогендік емес кардиосклерозға әкеледі. Содан жүрек аритмиясы, шамасыздығы туындайды. Егер де кардиосклероз ірі ошақты болса, ЭКГ-лық көрініс инфарктқа ұқсайды. Эндокардтың зақымдануы жүректің склеродермиялық ақауына - митральді шамасыздыққа, митральді қақпақтың пролапсына әкеледі. Перикардит көбіне жасырын дамып, тек Эхо-КГ арқылы шамалы сұйықтықтың, жабысулардың болуынан, перикардтың калыңдауынан анықталады.

Бүйрек екі түрде зақымданады: жедел нефропатия (нағыз склеродермиялық бүйрек); оның дамуы бүйрек тамырларының Рейно синдромы терізді түйілуінен болады; тамырлардың түйілуінен дамитын ишемиялық кортикальдік некроз, ақырында 1-2 айдың көлемінде АГ мен бүйрек шамасыздығына әкеледі; созылмалы нефропатия клиникасы кәдімгі созылмалы ГН көрінісімен бірдей. Оның даму негізінде иммунды комплекстік механизм және бүйрек васкулиті жатады. Бүйрек зақымдануын дер кезінде анықтау үшін науқастардың артериялық қысымы өлшеніп, қысымы көтерілгенде дөрігерге көрінуі тиіс.

Нерв жүйесінің зақымдануы. Көбіне шеттік нерв жүйесі полинейропатия түрінде зақымданады. Оның көрінісінде аяқ- қолдардың ауыруы, гиперестезиясы, сіңір рефлекстерінің төмендеуі байқалады. Кейде рецидивтеуші тұрақты тригеминит болады. Орталық нерв жүйесі сирек зақымданады. Эндокриндік жүйенің зақымдануы. Васкулит салдарынан гипотиреоз, аутоиммундық тиреоидит, бүйрек үсті безінің шамасыздығы дамуы мүмкін. Кейде қантты диабет қосылады.

ЖСД кезінде саусақтардың зақымдалуы

Р-ма. I саусақтың әктенуі, II саусақ ұшының остеолизі

Бүрілген ауыз «Барабан керілген тері» Саусақтар- да қанайналы мының бұзылысы

АРАЛАС ДӘНЕКЕР ТІН АУРУЫ (Шарп синдромы). Жүйелі склеродермия, полимиозит және жүйелі қызыл жегі белгілерінің бірігуімен сипатталады.

CREST -синдром

Лабораториялық өзгерістер ҚЖА көбіне болмашы лейкоцитоз және ЭТЖ жоғарылайды. Кейде гипохромдық анемия, лейкопения болады. НЖА оксипролиннің экскрециясы үлғаяды және нефропатия дамыса протеинурия болады. ҚБА активтіліктің дәрежесіне қарай гиперпротеинемия, α2- және ү-глобулиндер, фибриноген, гаптоглобин деңгейлерінің жоғарылауы анықталады; коллаген алмасуының бұзылысынан серомукоид, оксипролин деңгейлері биіктейді және СРБ пайда болады.

Иммунологиялық зерттеуде Иммунологиялық зерттеуде: науқастардың 40-50%-да РФ, %-да антинуклеарлық антиденелер, 2-7%-да жегілік жасушалар табылады; эндотелийге карсы антиденелер және антигенге антинуклеарлық антиденелер анықталады; Т-лимфоциттердін. әсіресе Т-супрессорлардың азаюы және α2-, ү-глобулиндердің көбеюі, дисиммуноглобулинемия болуы тән.

Қосымша белгілер Перифериялық: терініңгиперпигмен- тациясы, телеангиоэктазиялар, трофикалық бұзылыстар, Шегрен синдромы, полиартрал-гиялар, полимиалгиялар, полимиозит. Висцеральдік: полисерозит (көбіне адгезия-лық), созылмалы нефропатия, полиневрит, тригеменит. Жалпы: дене салмағын жоғалту (10 кг аса). Лабораториялық: ЭТЖ (20 мм/сағ. аса), гиперпротеинемия (85 г/л артык), гипер- гаммaглобулинемия (23% аса), ДНҚ-на антиденелер, РФ, АНФ.

Емі Емнің негізгі мақсаттары: фиброз дамуын тежеу (базистік ем); иммуносупрессия және қабынуға қарсы ем; бұзылған микциркуляцияны жөнге келтіру; симптомдық ем.

Ферменттік дәрмектер Гиалурон қышқылына, гиалуронидаза жүйесіне әсер етіп, фиброз түзілуін азайтады. Лидаза гиалурон қышқылын бейтараптап, оның тұтқырлығын азайтады (64 Б новокаинның 0,5% ерітіндісінің 1 мл бірге), тері астына немесе бұлшы қетке күн ара салынады. Ем курсы инъекция. Қан кету қаупінен жара ауруында, геморрагиялық синдромда, бүйрек шамасыздығында қолданылмайды. Тері мен буынның зақымданған аймақтарына лидазаны жергілікті электроферез әдісімен де қолданады.

Болжамы Терісі басым зақымданған науқастардың болжамы тәуірлеу; өкпе, бүйрек, жүрек қоса зақымданғандардың болжамы нашар. Жасы 45-тен асқан шақта ауырған ер кісілердің де болжамы қатерлі. Науқастардың көбінде ауру ұзаққа созылып, ішкі ағзаларды біртіндеп баяу зақымдайды.

Дерматомиозит

Дерматомиозит – көлденең жолақ және бірыңғай салалы бұлшық еттер басым зақымданып, қозғалыс қызметі бұзылатын, тері эритема және ісіну түрінде зақымданатын, ішкі мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің үдемелі қабыну ауруы. Кейде бұл ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп ауруы деп атайды. Дерматомиозит сирек кездесетін аурулар тобына жатады, ол 5: жиілікте кездеседі. Әйелдер еркектерге қарағанда 2-3 есе жиі ауырады. Көбіне және жас аралықтарында жиі ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан ДМ идиопатиялық және ісіктік (екінші ретті) түрлерін ажыратады. Идиопатиялық дерматомиозиттің себебі белгісіз. Себебі инфекция (вирустар, токсоплазмоз), дәрілер және генетикалық фактор болуы мүмкін деген болжам бар. Ісіктік (екінші ретті) ДМ барлық аурудың 25% құрайды. Ең жиі ДМ өкпе, ішек, қуық асты без, анабез рагінде және гемобластоздарда кездеседі. Аурудың дамуына жағдай туғызатын немесе триггерлік (қосып жіберетін) факторларға ошақты инфекцияның өршуі, салқын тию, күнтию, гиперинсоляция, вакцинация, дәрілік аллергия жатады. Кейде ДМ алдында денеге шамадан тыс күш түсу және психотравма кездеседі. Болжам себеп фактордың әсерінен Т және В-лимфоциттер арасындағы қатынастың дисбалансы және Т-супрессорлық функцияның төмендеуі түрінде иммундық жауаптың бұзылуы туындайды. Оның нәтижесінде қаңқа бұлшық еттеріне қарсы миозит – спецификалық (телімді) антиденелер өндіріледі, Т-лимфоциттердің бұлшықеттерге сенсибилизациясы қалыптасады. Бұлшықеттер мен микроциркуляциялық арнада жиналған иммундық комплекстер мен бұлшықеттерге қарсы сенсибилизацияланған лимфоциттер бұлшықеттер мен ішкі органдардың қабынуын тудырады. Қабыну процесіне иммундық комплекстердің элиминациясы кезінде бөлінетін лизосомальды ферменттер де қатысады. Қабыну кезінде әрі қарай иммундық комплекстердің түзілуіне жағдай туғызатын жаңа антигендер пайда болады, мұның өзі патологиялық процестің созылмалы түрге көшуіне және үдей түсуіне әкеліп соқтырады.

Классификациясы. А. Тегіне қ арай: Идиопатиялы қ (бірінші ретті) Паранеопластикалы қ (екінші ретті) В. Даму барысы: Жедел Жеделше Созылмалы С. Кезе ң дері: Продром кезе ң і, бірнеше к ү ннен ай ғ а дейін Манифестация кезе ң і, тері, б ұ лшы қ ет, жалпы синдромдар Дистрофиялы қ немесе кахексиялы қ, терминальді кезе ң ; ас қ ынулар кезе ң і Д. Активтілік д ә режелері: І, ІІ, ІІІ Е. Басты клиникалы қ белгілері (синдромдар).

Клиникасы. Дерматомиозиттің өріс алған сатысы көп жүйелілігімен және көп синдромдылығымен сипатталады. Аурудың клиникасында тері мен бұлшықеттердің зақымдану белгілері басым болады. Патологиялық процеске кілегей қабықтар, буындар және ішкі органдар да қосылады. Терінің зақымдануы ДМ тән белгі. Терінің зақымдану белгілеріне эритема мен ісіну жатады. Ақшыл көк түсті эритема мен ісіну көз айналасында (параорбитальдық аймақ) анықталады (көзілдірік симптомы). Эритема бетке, мойынға, кеудеге («деколте» аймағы), арқаға («шәлі» зонасы), шынтақ және тізе буындарының аймағына тарайды. Алақанның дақ түрінде эритемалық түлеуі «машинист (механик) қолы» деп аталады. Бунақаралық буындардың сырт бетінің эритемалық түлеген дақтары Готтрон симптомы деп аталады. Тырнақ айналасының да эритемасы анықталады. Эритемаға қоса ісіну болады. Эритема мен ісінуден басқа теріде пигментация және депигментация аймақтары, телеангиэктазиялар болады, терінің құрғауы мен гиперкератоз (пойкилодерматомиозит) анықталады. Ауру ұзақ дамығанда тері семеді.

Бұлшықеттердің зақымдануы – ДМ патогномониялық белгісі. Аяқ- қолдың проксимальды бұлшық еттерінің зақымдануы ауруға тән белгі, соның салдарынан науқас адам қолын көтере алмайды, шашын тарай алмайды («шаштарақ симптомы»), киіне алмайды («көйлек симптомы»), орындықтан тұра алмайды. Бұлшықеттердің зақымдануына байланысты ауру адам басын жастықтан көтере алмайды, басын ұстап тұра алмайды. Көмей мен жұтқыншақ бұлшықеттерінің зақымдануында дисфагия (тамақ мұрын арқылы кері құйылады), дауыстың мыңқылдап және қырылдап естілуі болады. Патологиялық процеске көз қозғаушы бұлшық ет қосылғанда диплопия және қабақтың птозы, мимикалық мускулатура қосылғанда – беттің маска сияқты түрі, сфинктерлер қосылғанда – дәреттерді ұстай алмау, қабырғааралық бұлшық еттер мен диафрагма қосылғанда – тыныстың бұзылуы байқалады. Бұлшықеттер сипап тексергенде ауырсыну сезімін береді және ісінген, кейін олардың қатаюы қосылады. Кілегей қабықтардың зақымдануы конъюнктивит, стоматит, аран мен дауыс желбезектерінің гиперемиясы мен ісінуі түрінде белгі береді.

Қосымша тексерулер. Қанның жалпы анализі: процестің активтілік дәрежесіне сәйкес ЭТЖ өсуі. Қанның биохимиялық анализі: альфа-2-гамма-глобулиндердің, серомукоидтың, сиал қышқылдарының, фибриногеннің, миоглобиннің, КФК активтілігінің, трансаминазалардың (әсіресе АСТ), ЛДГ мен альдолазаның көбеюі. Иммунологиялық тексеру. ДМ-те аминоацилсинтетазаға (Анти-Jo-1) қарсы антиденелер, антисинтетазалық емес цитоплазмалық антиденелер (анти- SRP), антиядролық антиденелер (Анти-РМ (sd)) көбейеді. Электромиограмма: полифазалық өзгерістері бар қысқа толқындар, тыныш күйде фибриллярлық осцилляциялар тіркеледі. ЭКГ: жайылмалы өзгерістер, ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы. Рентгенологиялық тексеру: жұмсақ тіндерде кальцификаттардың болуы. Спирография: рестриктивті тыныс жетіспеушілігі. Тері – бұлшықет қиығының биопсиясы: ауыр миозит, көлденең жолақтардың жойылуы, бұлшықеттің инфильтрациясы, атрофиясы және фиброзы. Теріде – емізікшелер атрофиясы, шаш фолликулдары мен май бездерінің дистрофиясы, коллаген талшықтарының өзгеруі, периваскулярлық инфильтрация.

ДМ асқынулары: 1. Тағам массасының аспирациясы. 2. Пневмония. 3. Жүрек әлсіздігі. 4. Бүйрек жетіспеушілігі. 5. Тыныс жетіспеушілігі. 6. Терінің тесілуі, дистрофия, титықтап жүдеу.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ДМ-ң диагностикалық критерийлерінің ішінде ең кең тарағаны АРА (Америка ревматологтар ассоциациясы) критерийлері; ол бойынша ДМ-ң диагнозын қою критерийлері басты және қосымша критерийлер болып бөлінеді. А. Басты (негізгі) критерийлері: 1. Терінің ауруға тән зақымдануы: көз айналасының ісінуі («көзілдірік» симптомы), телеангиэктазиялар, дененің ашық жерлерінің (бет, көз, кеуденің жоғарғы бөлігі) эритемасы. 2. Бұлшықеттердің зақымдануы (проксимальді бөлігінің басым зақымдануы; бұлшықет әлсіздігі, миалгия, ісіну, кейін – атрофия белгілері болады). 3. Биопсияда бұлшық еттің ауруға тән патоморфологиясы: дегенерация, некроз, базофилия, қабыну инфильтрациясы, фиброз. 4. Қан сарысуы ферменттерінің активтілігінің көтерілуі – КФК, альдолазаның, трансаминазаның қалыпты күймен салыстырғанда 50% және одан да жоғары көтерілуі. 5. Электромиографиялық тексерудің ауруға тән белгілері. Б. Қосымша критерийлер: 1. Кальциноз. 2. Дисфагия.

Емі. ДМ (ПМ) емдегенде аурудың тегін, клиникалық даму барысының ерекшеліктерін, аурудың түрін және ішкі органдардың зақымдану дәрежесін ескеру керек. ДМ емдеуде қолданылатын таңдамалы дәрілер болып глюкокортикостероидтар табылады, олар қабынуға қарсы және иммунодепрессивті әсер көрсетеді, некроз бен фиброзды – атрофиялық өзгерістерге кедергі болады, бұлшықет талшықтарының регенерациясына көмектеседі (ұзақ уақыт қабылдағанда). Кортикостероидтардың ішінде преднизолонға көңіл аударады, ол басқа препараттарға қарағанда бұлшық етке ең аз катаболизмдік әсер көрсетеді. Триамцинолон қолдануға болмайды, себебі ол бұлшық ет әлсіздігін күшейте түседі. Преднизолонның дозасын патологиялық процестің даму сипатына қарап анықтайды. ДМ жедел дамуында тәулігіне оның мг, жеделше дамуында – 60 мг, созылмалы дамуында – мг тағайындайды. Белгіленген дозаны науқас адам 1 1/2 - 2 ай бойы клиникалық нәтиже болғанға дейін қабылдайды (бұлшықет әлсіздігінің азаюы, беттің ісінуінің азаюы, фонацияның, жұтынудың жақсаруы, эритема орнында пигментацияның пайда болуы, лабораториялық көрсеткіштердің жақсаруы). Кейін препараттың дозасын азайтуға көшеді. Бұл жағдайда ГКС беруді тоқтатудың жалпы принципін қолданады: ГКС- ң тәуліктік дозасы неғұрлым аз болса, дозаны соғұрлым баяу азайтады. Дозаны сүйемел дозаға дейін азайтады, ол аурудың жедел немесе жеделше дамуында 1-ші жылы мг/тәул., 2-3 – жылдары мг/тәул. құрайды. Преднизолон беруді тек тұрақты және ұзақ клиникалық ремиссияда тоқтатады.

Жедел дерматомиозиттің өте ауыр даму барысында преднизолонды қабылдауды жалғастыра отырып, пульс-терапия емін қолданады (метилпреднизолонның 1000 мг күнге 1 рет венаға тамшылатып жібереді, ем 3 күнге созылады), оған қоса плазмаферез жасайды. ГКС емдеудің жалпы ұзақтығы 2-3 жыл құрайды. Бұлшық еттердің атрофия және фиброз сатысында ГКС қолдану тиімді емес. Бұл жағдайда бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілерді қолдану керек. Преднизолонмен емдеген кезде тұз бен сұйықтық беруді шегеру керек. ДМ-ті емдеуде иммунодепрессанттар ГКС-мен қосылып қолданылады немесе жеке қолданылады. Оларды тағайындау көрсетпелеріне преднизолонмен емдеудің тиімсіздігі, преднизолонды көтере алмау, преднизолонмен емдеудің асқынулары және преднизолонға тәуелдік жатады. Ең жиі қолданылатын дәрілер – азатиоприн, метотрексат. Азатиопринді 2-3 мг/кг/күнге дозасында береді. 6-9 айдан кейін сүйемел дозаға (50 мг/күнге) көшеді. Метотрексат 0,75 мг/кг дозасында аптасына 1 рет венаға егіледі немесе 7,5-30 мг/аптасына дозасында ішке қабылданады. Цитостатиктермен емдеу ұзақтығы – бір жыл шамасы. Аминохинолин препараттары лизосомальды мембраналарды қатайтады және жұмсақ иммунодепрессивті әсер көрсетеді. Олар аурудың созылмалы дамуында және активтілік белгісі жоқ кезде және преднизолонның немесе цитостатиктердің дозасын азайтқан кезде аурудың өршу қаупін төмендету үшін қолданылады. Делагил (хингамин) 0,25 г дозасында күнге 1 рет ішке қабылданады, ем кем дегенде 2 жылға созылады.

Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика шаралары ауру адамның туысқандары мен жоғары дәрежелі қауіппен байланысты адамдарға (әр түрлі экзогендік және эндогендік факторларға үстеме сезімталдығы бар адамдар, ревматизмдік ауру бар отбасының мүшелері) қолданылады. Бұл адамдарды шамадан тыс күш түсуден, инсоляциядан, салқын тиюден, вакцинация жасаудан, гамма- глобулин егуден, қан плазмасын құюдан сақтау керек, оларға антибиотиктерді сақтықпен беру керек. Екінші ретті профилактиканың мәні – аурудың қайталауының алдын алу; ол үшін сүйемел ем жүргізу, ошақты инфекцияны емдейді, организмнің төзімділігін күшейтеді.

Қорытынды Дәнекер тін аурулары аса күрделі, клиникасы әр түрлі,асқыныстары аурулардың бірі болып табылады, көбінде олар тек бір органды не бөлікті ғана зақымдап қана қоймай, диффузды жайылып, әр түрлі мүшелерді зақымдайды. Сол себепті оны басқа аурулардан немесе олардың асқыныстары ретінде қарастырып айыру қиын. Ал өзара бір-бірінен айыру да қиындықтар туғызады. Сол себепті дұрыс диагностика, тияқнақты әрі жоспарлы ем пациенттің жағдайын жақсартып, оңды нәтижелерге қол жеткізуге, асқынулар мен зардабтарының алдын алуға септеседі

Қолданылған әдебиеттер Жүйелі қызыл жегі тақырыбындағы 23 протокол Ішкі аурулар II том, Алматы бет Wikipedia.org Kazmedic.kz