Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический иммунный микротромбоваскулит – иммунокомплексное заболевание, характеризующееся повреждением микрососудов циркулирующими иммунными комплексами с последующим множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов, внутренних органов Чаще болеют мальчики 2:1 Пик заболеваемости в возрасте от 2 до 8 лет Распространенность 13,5-25 : Геморрагический васкулит или болезнь Шейнлейн-Геноха

Этиология: Инфекционные агенты Вакцинации Пищевая и медикаментозная аллергия Переохлаждение Стресс

Патогенез ГВ Образование ЦИК Феномен Артюсса Активация тромбоцитов 1 фаза ДВС-синдрома

Поражение артерий мелкого калибра с отложением иммунных комплексов: Поражение артерий мелкого калибра с отложением иммунных комплексов: Васкулит гиперчувствительности Пурпура Шенлейна-Геноха Синдром Бехчета Криоглобулинемия Поражение артерий мелкого калибра без Вторичный васкулит (СКВ, ДМ, РА) Поражение артерий мелкого калибра без иммунокомплексных депозитов (пауцииммунные) Гранулематоз Вегенера Васкулит Чарга – Стросса Микроскопический полиангиит

С практической точки зрения следует выделять Клинические формы: 1. Простая (кожная, изолированная) 2. абдоминальная и кожно-абдоминальная 3. почечная и кожно-почечная 4. Смешанные формы: Кожно-суставной синдром Пурпура с абдоминальным синдромом Пурпура с поражением почек Редкие варианты (кардит, неврологические расстройства)

По течению молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет) острое течение (разрешается в течение 1 месяца) подострое (разрешается до трех месяцев) затяжное (разрешается до шести месяцев) хроническое. По степени активности I степень активности состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час. II степень активности состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 2040 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия. III степень активности состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клинические проявления ГВ Кожный синдром (пурпура) - пятнисто-папулезные, экссудативно-геморрагические элементы сыпи симметрично располагающиеся преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и других частях тела. Суставной синдром в виде артралгий или артритов крупных суставов с выраженным болевым синдромом.

Абдоминальный синдром – результат нарушения микроциркуляции в брыжейке, растяжения капсулы почки и других органов, реактивного панкреатита. коликообразные боли в животе, рвота иногда с гематином, жидким стулом с примесью крови, мелена Клинические варианты почечного синдрома: Транзиторный мочевой синдром (микрогематурия) Нефрит – гематурическая форма, смешанная форма, нефротический синдром, быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Диагностическая классификация васкулитов Jennette JC, Falk RJ. N Engl J Med. 1997;337: Поражение артерий крупного калибра: Гигантоклеточный артериит Неспецифический аортоартериит (Такаясу) Поражение артерий среднего калибра: Узелковый полиартериит Синдром Кавасаки

диагностика В анализе крови у пациентов с геморрагическим васкулитом, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов СОЭтромбоцитов Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ.Биохимический анализ крови иммуноглобулина АСРБ Коагулограмма Узи почек, брюшной полости Гастроскопия Биохмический анализ мочи Проба зимницкого

Выявление очагов инфекции Посевы зева, носа, мочи, крови на флору и чувствительность к антибиотикам ИФА ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, микоплазмы, хламидии ПЦР гепатиты В, С Посев кала на дисбактериоз Кал на я/г, соскоб на э/б УЗИ ГБС, по показаниям ФГДС Консультации: ЛОР, стоматолог, фтизиатр, гинеколог (у девочек)

Контроль эффективности терапии Определение в динамике ВСК по Ли-Уайту и АЧТВ Динамика мочевого синдрома

Дифференциальный диагноз: Кожный синдром: Тромбоцитопении, тромбоцитопатии, Системные васкулиты Суставной синдром: Реактивные артропатии, системные заболевания соединительной ткани (ЮРА, СКВ, ЮДМ, СС)

Дифференциальный диагноз: Абдоминальный синдром: «острый живот» (острый аппендицит, кишечная непроходимость, перитонит) Поражение почек: Острый гломерулонефрит СКВ ГУС

СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ Базисная терапия Симптоматическая терапия Альтернативная терапия

Базисная терапия Ограничение двигательной активности ДИЕТА Антикоагулянты (+АТ III) Дезагреганты Энтеросорбенты ГКС Антигистаминные препараты

Применение гепарина Вариант Суточная доза ед/кг Курс Схема отмены Кожный дней По 100 ед/кг/сут каждые 2- 3 дня не уменьшая кратности введения Кожно- суставной До 4-х недель Абдомина льный До недель Почечный недель

Дезагреганты Препарат Суточная доза Курс лечения Курс лечения при нефрите Дипиридамол (Курантил) 3-5 мг/кг 3-4 недели 3-6 мес. С повтор. курсами 1-3 месяца Пентоксифилл ин (Трентал) 5-10 мг/кг

Энтеросорбенты Препараты Курс лечения Полисорб От 2 недель до 1 мес. При волнообразном течении до 3 мес. Полифепан Энтеросгель

Применение ГКС показано при кожно-суставной, абдоминальной форме, волнообразном течении, нефрите с макрогематурией и нефротическим синдромом Преднизолон, метилпреднизолон суточная доза 1-2 мг/кг для перорального применения 5-10 мг/кг для внутривенного введения (каждые 8 часов) Курс лечения 7-21 день

Антигистаминные препараты показаны При наличии достоверных проявлений аллергии в дебюте заболевания или подтвержденной аллергии в анамнезе Рекомендуемые препараты: Кларитин, фенкарол Тавегил, супрастин Последовательными курсами по 14 дней

При абдоминальном синдроме необходимо максимально перейти на парентеральное введение препаратов

Инфузионная терапия показана при абдоминальном синдроме, тяжелом течении кожно-суставного синдрома Препарат Суточная доза Реосорбилакт мл/кг Глюкозо (5%) - новокаиновая (0,25%) смесь 1:2 1:4 10 мл/год жизни, но не более 100 мл Под контролем АД!!! Контрикал ()До тыс. ед Стрептокиназа, урокиназа 4000 ед/кг за 10 мин, затем по схеме

Использование СЗП (заместительная терапия АТIII) Показания: Абдоминальный синдром Кожная пурпура с некротическими элементами Противопоказание: Поражение почек Суточная доза: мл/кг Кратность введения: каждые 6-8 часов

Лечение почечного синдрома Производные гидрокси хинолина (плаквенил, хингамин) – 4-6 мг/кг 1 р/д 6-12 недель с последующим снижением дозы до ¼ от начальной Азатиоприн – 2 мг/кг/сут до 6 мес

Симптоматическая терапия Спазмолитические и обезболивающие средства Ингибиторы протеолиза Санация очагов инфекции

Альтернативная терапия НПВС (диклофенак) Мембраностабилизаторы (витамин Е, рутин)

Диспансерное наблюдение больных системными васкулитами 1. Наблюдение у кардиоревматология с привлечением при ебдимости специалистов. 2. Ежемесячное наблюдение в течение первого года, затем (до двух лет) – раз в квартал, далее – раз в 6 мес: Разработка индивидуального режима; Систематическое обследование; Контроль лечения, предупреждение осложнений; Санация очаговой инфекции 3. Преемственность между педиатрической и терапевтической, ревматологической службами.

Прогноз Выздоровление 50 % Рецидивирующее течение, моносиндромное (только кожная пурпура или хронический нефрит) Возможен исход в ХПН