СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Профессор Нелли Ивановна Артишевская. - презентация

1 СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Профессор Нелли Ивановна Артишевская

2 Первичный системный васкулит - это воспаление и некроз кровеносных сосудов различного калибра с последующим ухудшением кровотока, развивающийся как самостоятельная нозологическая форма.

3 Редкие заболевания Описание отдельных форм заболеваний

4 Вирусы: цитомегаловирусы, вирус гепатита В, С Вирус Эпштейна-Барр Узелковый полиартериит, лейкоцитокластический васкулит, синдром Вегенера, болезнь Кавасаки Бактерии Кроме узелкового полиартериита

5 ОСНОВНЫЕ ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ 1. Поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами Геморрагический васкулит Криоглобулинемический васкулит Васкулит при СЗСТ Инфекционные васкулиты Паранеопластический васкулит 2. Поражение сосудов, связанное с органонеспецифическими антителами Синдром Гудпасчера (антитела к базальной мембране клубочков почки) Болезнь Кавасаки (антиэндотелиальные антитела) 3. Поражение сосудов, связанное с антителами против лизосомных ферментов нейтрофилов (АНЦА) Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиартериит Синдром Чарга-Стросс Классический УП Некоторые лекарственные васкулиты 4. Поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем Гигантоклеточный артериит Болезнь Такаясу Гранулематоз Вегенера

6 Синдромы при системных васкулитах Общий синдром Лихорадка различного типа, похудание слабость Суставно - мышечный синдром артралгии, миозиты, полиартриты Почечный синдром Гломерулонефрит, тромбозы почечных сосудов с развитием инфарктов, нефропатия с переходом в ХПН Поражение легких легочной васкулит, инфаркты легкого, интерстициальная пневмония Абдоминальный синдром тромбоз сосудов брыжейки, васкулит кишечника, эозинофильный гастроэнтерит, инфаркты селезенки, почек Поражение кожи пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, подкожные узелки, язвы с ровными краями, петехии, экхимозы Кардиоваскулярный синдром коронарииты с развитием стенокардии и инфаркта миокарда, безболевая форма ишемии миокарда, миокардиты, кардиосклероз Поражение нервной системы множественные асимметричные мононевриты, полиневрит, инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки Поражение глаз склериты, конъюнктивит, эписклерит, тромбоз сосудов сетчатки

7 УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ (болезнь Куссмауля – Майера (1866) М:Ж = 5:1, в детском и пожилом возрасте 1:1 «узелки» – сосудистые аневризмы «панартериит» – все слои сосудистой стенки Этиология неизвестна. Предполагается: сочетание с вирусами гепатита В, цитомегаловирусами, парвовирусами сочетание с аутоиммунными заболеваниями (СКВ, дерматомиозит и др.) медикаментозное воздействие (сульфаниламидные препараты и др.) Патогенез – варианты теорий: иммунокомплексные механизмы непосредственное повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитокинов и медиаторов воспалительной реакции Пусковой фактор или антиген не установлен !

8 ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Похудение > 4 кг Потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания Сетчатое ливедо Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на Конечностях и туловище Боль или болезненность яичек Ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д. Миалгии, слабость или болезненность в мышцах конечностей Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей Мононеврит или полинейропатия Развитие мононейропатии или полинейропатии Диастолическое давление > 90 мм рт.ст. Повышение мочевины или креатинина крови Повышение мочевины или креатинина, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи Инфекция вирусом гепатита В. Артериографические изменения Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий

9 Дополнительные клинические синдромы при УП Поражение сердца: -безболевой инфаркт миокарда - аневризмы коронарных артерий - аритмии, недостаточность кровообращения Абдоминальный синдром: -острые язвы желудка, кишечника, перфорации - тромбы сосудов брыжейки - инфаркты поджелудочной железы, селезенки, почек - диарея с кровью - острый панкреатит Поражения почек: -гломерулонефрит - очень высокое АД с ретинопатией и слепотой - ХПН в течениие 1-2 лет Моноорганный УП – желчный пузырь, аппендикс

10 ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ: 1.ОСНОВНЫЕ лекарственные средства: Глюкокортикостероиды, цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) 2.ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ лекарственные средства: пентоксифиллин, плазмаферез, циклоспорин А, антибиотики, антиагреганты, прямые антикоагулянты, иАПФ, вазодилятаторы – синтетические ПГ, моноклональные антитела 3. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ лекарственные средства: половые гормоны, ингибиторы апоптоза