Дәріс 2: Паренхималық дистрофия

Дистрофия (грекше dis-бұзылу, trophe-көректендіремін) деп жасушалар мен тіндерде зат алмасуының бұзылуына байланысты дамитын патологиялық үрдістерді түсінеміз.

Дистрофияның даму себептері: Инфильтрация Декомпозиция Трансформация Денатурация Бейтабиғи синтез

Инфильтрация –қан арқылы келген затратдың жасушаға немесе жасуша аралық тінге мөлшерден тыс сіңіп қалуы. Декомпозиция (ыдырау) қалыпты жағдайда бір бірімен берік байланысқан, бірақ та патологиялық жағдайда ыдырап, жеке-жеке көрініп қалуы.

Трансформация бір заттың орнына екінші заттың түзілуі.М: май жіне көмірсу түзуші затратдан белоктың түзілуі. Денатурация- белоктардың әртүрлі жағдайларға байланысты ұйып немесе бірігіп коагулянттардың түзілуі. Бейтабиғи синтез жасушалар мен тіндерде табиғи жағдайда кездеспейтін затратдың амилоид белогі мен алькогольді гиалиннің болуы.

Дистрофияның жіктелуі(В.В.Серов бойынша) : Морфологиялық өзгерістердің строма да немесе паренхима да дамуына байланысты дистрофиялар: Паренхималық Стромальді қан тамырлық Аралас

Зат алмасуының түріне байланысты: Белокты Көмірсулы Майлы

Тұқым қуалаушылық жағдайына тәуелділігіне қарап: Туа пайда болған Жүре пайда болған Морфологиялық өзгерістің таралуына қарап: Жалпы Жергілікті.

Паренхималық дистрофиялар – зат алмасу үрдісінің тек жасуша ішінде бұзылуы Жіктелуі: Белокты (диспротеиндар) Белокты (диспротеиндар) Майлы (липоидоздар) Майлы (липоидоздар) Көмірсулы Көмірсулы

Диспротеиноздар 1.Гиалинді- тамшылы 2.Гидропиялық 3.Тулеу

Диспротеиноздар: Гиалинді-тамшылы дистрофия да – жасуша цитоплазмасында ірі гиалинге ұқсас белок тамшылары көрінеді. Гиалинді-тамшылы дистрофия да – жасуша цитоплазмасында ірі гиалинге ұқсас белок тамшылары көрінеді. Нәтижесі: Нәтижесі: - жасушаның фокалді коагуляциялық некрозы (алкоголдік гепатитегі бауырдағы Маллори денешіктері) - жасушаның фокалді коагуляциялық некрозы (алкоголдік гепатитегі бауырдағы Маллори денешіктері) - жасушаның бүтіндей коагуляциялық некрозы - жасушаның бүтіндей коагуляциялық некрозы

Гидропиялық дистрофия – жасуша ішінде цитоплазмалық сұйықтықпен толған вакуолдердің пайда болуы Гидропиялық дистрофия – жасуша ішінде цитоплазмалық сұйықтықпен толған вакуолдердің пайда болуы Нәтижесі Нәтижесі – жасушаның колликвациялық фокалді некрозы (баллонды дистрофия) – жасушаның колликвациялық фокалді некрозы (баллонды дистрофия) - жасушаның колликвациялық бүтіндей некрозы

Түлеу дистрофиясы – түлеу өнімдерінің түлеуші эпителиде жиналып қалуы (гиперкератоз, ихтиоз) немесе түлеу өнімдерінің қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болуы (лейкоплакия, жалпақ жасушалы рак) Түлеу дистрофиясы – түлеу өнімдерінің түлеуші эпителиде жиналып қалуы (гиперкератоз, ихтиоз) немесе түлеу өнімдерінің қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болуы (лейкоплакия, жалпақ жасушалы рак)

Липоидоздар Микроскопиялық түрлері: - Шаң тәрізді - Майда тамшылы - Ірі тамшылы Таралуы бойынша: - Ошақты және таралған Нәтижесі: жасушаның некрозы

Майлы паренхималық дистрофия (липоидоздар) – жасуша цитоплазмасында майдың көбейіп кетуі. Кейде май қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болады. Сонымен қатар, химиялық құрамы өзгерген майлар да жиналып қалуы мүмкін.

Себептері: 1. май-белок кешендерінің ыдырауы (декомпозиция) 2. Қанда май мөлшерінің көбейіп кетуі (инфильтрация) 3. Майдың көмірсулар және белоктар есебінен түзілуі (трансформация)

Бауырдың ссссссмайлы дистрофиясы түрлері: 1. Майда тамшылы семіру 2. Ірі тамшылы семіру Бауырдың көрінісі: сары, үлкейген, қамырдай жұмсақ. Себептері: 1. Улы затратдың әсері 2. Алкоголизм 3. Қантты диабет 4. Жалпы семіру

Бауырдың ссссссмайлы дистрофиясы Гематоксилин-эозин х 200. Алкогольді гепатите, ссссссмайлы гепатозда, қантты диабете кездесетін гепатоциттердің ірі тамшылы ссссссмайлы дистрофиясы

Жүректің ссссссмайлы дистрофиясы Себептері: 1. Майдың қанда көбеюі (инфильтрация) 2. Май-белок кешендерінің ыдырауы (декомпозиция) Көрінісі: эндокард жағынан қарағанда ақшыл-сары түстегі жолақтар көрінеді. Бұл көрініс жолбарыс терісіне ұқсас жүрек деп аталады.

Көмірсу алмасуының бұзылуы Түрлері: 1. Полисахаридтер 2. Глюкозамингликандар 3. Гликопротеидтер Қантты диабете гликоген алмасуының бұзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып сана лады. Оның себебі, инсулин гормонының тапшылығы.

Қантты диабетегі бүйректегі гликоген Бест кармині х 200 бүйрек өзекшелері эпителиіндегі гликогеннің қызыл түйіршіктері

Асқынулары: Диабеттік гипергликемиялық кома Диабеттік гломерулосклероз Қан тамырларының атеросклерозы (миокард инфаркты, ми инфаркты, ішектің және аяқтардың гангренасы)

Тұқым қуалаушы липоидоздар – белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің бұзылуымен байланысты, сондықтан оларды ферментопатиялар деп атайды. Пайда болған затрат толық ыдырамастан макрофагтарда жиналып қалады. Аурудың екінші аты лизосомалық «қорға финалу ауруы».

Липоидоздарға Гоше ауруы (глюкоцереброзидов), Тей-Сакс ауруы (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиелолипоидоз) және т.б. кіреді. Гоше ауруы – диагностикалық критерилері – Гоше жасушалары Ниманн-Пик ауруы – диагностикалық критериі – Пик жасушалары

Мукополисахаридоздар – клиника да Гаргоилизм немесе Пфаундлер-Гурлер ауруы деп аталады. Аурудың негізінде глюкозамингликандар патологиясы жатады. Соның нәтижесінде сплено- гепатомегалия демиды, сүйектену, шеміршектердің пайда болуы бұзылады.

Гликогеноздар – ағзада гликогенді ыдырататын ферменттердің жеткіліксіздігі нәтижесінде демиды. Гликоген - әр-түрлі ағзаларда жиналып қалады. 1) І типтегі гликогенозды (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйректе жиналады. 2) ІІ типтегі гликогенозда (Помпе ауруы) гликоген жүректе жиналады және т.с.с.

Асқазанның шырышты карциномасы Гематоксилин-эозин х 400 Жүзік тәрізді жасушалар және шырышты затратдың финалуы

Көмірсулы дистрофиялар Гликоген алмасуының бұзылуымен байланысты. Қантты диабете жиі кездеседі Гликоген алмасуының бұзылуымен байланысты. Қантты диабете жиі кездеседі 1. Бүйрек өзектерінің эпителиінде гликогендік инфильтрацияның болуымен, 1. Бүйрек өзектерінің эпителиінде гликогендік инфильтрацияның болуымен, 2. Бауырдың ссссссмайлы дистрофиясымен, 3. Диабеттік микро- және макроангиопатиямен сипатталады сипатталады Гликопротеидтер алмасуының бұзылуымен (шырышты дистрофияның дамуымен) Гликопротеидтер алмасуының бұзылуымен (шырышты дистрофияның дамуымен)

Тұқым қуалаушы көмірсулы дистрофиялар Гирке ауруы– гликогеннің бауырда, бүйректе жиналып қалуы Гирке ауруы– гликогеннің бауырда, бүйректе жиналып қалуы Помпе ауруы – гликогеннің біріңғай салаты және қаңқа бұлшық еттерінде миокардта жиналып қалуы Помпе ауруы – гликогеннің біріңғай салаты және қаңқа бұлшық еттерінде миокардта жиналып қалуы