Подготовила : Егинбаева А. Е Группа : 421 ОМ Проверила : Мырзабекова А. Ж АО « Медицинский Университет Астана » Кафедра акушерства и гинекологии 1 Астана 2018 г.

HELLP- синдром – жизни угрожающее для матери и плода осложнение, возникающее во втором - третьем триместрах беременности и в послеродовом периоде, характеризующееся гемолизом, повышением активности печеночных ферментов, уменьшением количества тромбоцитов, и приводящее к развитию острой печеночной недостаточности, полиорганной недостаточности, ДВС - синдрому, разрывам печени и гематомам различной локализации. Аббревиатура HELLP включает : Н emolysis ( гемолиз ), Е levated Liver enzymes ( повышение активности печеночных ферментов ), Low Plateles ( уменьшение количества тромбоцитов ). Примечание *: Частота HELLP: 1-6 случаев на беременных.

HELLP- синдром - атипичная форма тяжелой преэклампсии, характеризующаяся триадой симптомов : Н (hemolysis)- внутрисосудистый гемолиз EL( elevated liver enzimes)- повышение печеночных ферментов LP ( low platelet count)- снижение уровня тромбоцитов Варианты ELLP- синдром ( elevated liver enzimes low platelet count) : отсутствие гемолиза HEL- синдром (hemolysis elevated liver enzimes) : при невыраженной тромбоцитопении Преэклампсия / Эклампсия – синдром полиорганной недостаточности, а HELLP- синдром - крайняя степень ее проявления !!!

Классификация HELLP- синдрома основана на степени выраженности нарушений в свертывающей системе крови. Первый класс : характеризуется уровнем тромбоцитов ( клеток крови, ответственных за процессы ее свертывания ) менее 50×10 9 г / л. Второй класс : уровень тромбоцитов от 50 до 100 ×10 9 г / л.

Тошнота и рвота. Боли в животе ( в верхней части живота и в правом подреберье ). Отеки. Головная боль. Беспокойство. Желтуха ( кожные покровы приобретают желтый оттенок ). Рвота с кровью. Кровоизлияния в местах инъекций. Одышка. Ощущение перебоев в сердце. Кома ( тяжелое состояние, выражающееся угнетением деятельности центральной нервной системы и нарушением функции важных органов и систем ).

Среди возможных причин развития HELLP- синдрома называют : врожденные аномалии ферментной системы печени ( системы, ответственной за выработку ферментов в желудочно - кишечный тракт и кровь ); аномалии свертывающей системы крови ( системы крови, ответственной за процессы ее свертывания ); аномалии иммунной системы ( в том числе антифосфолипидный синдром ( состояние, характеризующееся выработкой антител против фосфолипидов – клеточных структур )); антифосфолипидный синдром использование некоторых лекарственных препаратов ( тетрациклина, хлорамфеникола ). К факторам риска развития HELLP- синдрома относят : светлую кожу у беременной ; многочисленные предшествующие роды ; многоплодную беременность ( наличие в матке двух и более плодов ); многоплодную беременность возраст беременной от 25 лет и старше ; тяжелые заболевания беременной.

Анализ анамнеза заболевания и жалоб : жалобы на рвоту, тошноту, боли в животе, головные боли, рвоту с кровью. Обращают внимание на время появления жалоб (HELLP- синдром, как правило, развивается на сроке 35 недель и больше ), наличие гестоза ( осложнение второй половины беременности, характеризующееся отеками, наличием белка в моче и повышением кровяного давления ). Анализ анамнеза жизни : возраст старше 25 лет, наличие тяжелых соматических заболеваний. Анализ акушерско - гинекологического анамнеза : многочисленные роды, многоплодная беременность ( наличие в матке более одного плода ). Данные осмотра : беспокойное поведение, желтушность склер ( белковой оболочки глаз ) и кожных покровов, кровоподтеки, учащение сердечных сокращений и дыхания, отеки ; при пальпации ( ощупывании ) живота выявляется увеличение печени. Лабораторные исследования : позволяют заподозрить HELLP- синдром до появления характерных жалоб. Обнаружение измененных ( сморщенных, деформированных ) эритроцитов ( клеток крови, ответственных за перенос кислорода к тканям ). Уменьшение количества тромбоцитов ( клеток крови, ответственных за ее свертывание ). Повышение уровня аспартатаминотрансферазы АСаТ и аланинаминотрансферазы АЛаТ ( ферментов, характеризующих повреждение тканей печени и сердца ). Повышение активности щелочной фосфатазы ЩФ ( особый фермент ; показатель ЩФ косвенно характеризует состояние печени ). Повышение показателей билирубина ( желчного пигмента ) крови. Снижение скорости оседания эритроцитов СОЭ ( неспецифического показателя состояния организма ). Снижение уровня белка крови ( органических веществ, состоящих из аминокислот и играющих определяющее значение в процессах построения тканей тела ). Снижение количества эритроцитов. Увеличение протромбинового времени ( показатель, характеризующий свертываемость крови ). Снижение уровня глюкозы крови ( уровня сахара крови ). Повышение креатинина и мочевины ( продуктов распада белка ) в крови. Ультразвуковое исследование ( УЗИ ): используется для выявления изменений в печени. Магнитно - резонансная томография ( МРТ ): используется для определения состояния печени.

Клиническая картина характеризуется катастрофическим нарастанием симптомов : - Головная боль, чувство тяжести в голове, слабость, утомление, мышечные боли в области плеч и шеи, нарушения зрения, тошнота, рвота (86%). - Боли в животе, чаще с локализацией в правом подреберье ( 86%) - Диффузные выраженные отеки ( 67%). – Кровоизлияния в местах инъекций, кровотечения из носа, десен, рвота кофейной гущей, желтуха и печеночная недостаточность, судороги и кома. Нередко наблюдается разрыв печени ( капсулы ) с кровотечением в брюшную полость. HELLP- синдром может проявиться картиной тотальной отслойки плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением с быстрым формированием печеночно - почечной недостаточности и отеком легких. В послеродовом периоде из - за нарушений гемостаза наблюдаются массивные маточные кровотечения.

Выявление HELLP- синдрома является показанием для экстренной госпитализации с целью срочного хирургического родоразрешения. Медикаментозное лечение начинают до кесарева сечения ( оперативного родоразрешения ), при этом используют : плазмаферез ( процедуру, направленную на очищение плазмы крови ( жидкая часть крови ) от токсинов ( ядовитых веществ ) и антител ( иммунных клеток )); кесарева сечения переливание плазмы крови ( свежезамороженной и обогащенной тромбоцитами ( клетки крови, ответственные за ее свертываемость )); вливание тромбоцитарной массы ( препарата крови, содержащего преимущественно тромбоциты ); глюкокортикостероидные ( гормоны ); гепатопротекторы ( препараты, улучшающие состояние клеток печени ); ингибиторы протеаз ( препараты, снижающие активность ферментов, расщепляющих белок ); иммунодепрессанты ( препараты, угнетающие деятельность иммунной системы ). При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3 й -7 й день после родоразрешения.

Проводится базисная терапия тяжелой преэклампсии. Инфузионная терапия в объеме мл / кг массы тела : сбалансированные растворы кристаллоидов ( Стерофундин ), СЗП - до 20 мл / кг массы, Альбумин. При тромбоцитах менее 50 х 10*9/ л тромбоконцентрат не менее двух доз. При диурезе менее 30 мл / ч проводится форсированный диурез. Диурез стимулируется салуретиками с поддержанием темпа мл / ч. Глюкокортикоиды – бетаметазон, дексаметазон мг / сутки. Ингибиторы протеаз - контрикал ЕД в / в, транексам Антибактериальная терапия ( цефалоспорины VI поколения ) В случае развития анурии сокращение объема инфузионной терапии до 600 мл / сутки, проведение плазмафереза, гемодиафильтрации, гемодиализа.

Отек легких. Острая почечная недостаточность ( угнетение функции почек, характеризующееся снижением количества мочи, нарушением функции сердечно - сосудистой системы, общим отравлением организма азотистыми шлаками ( продуктами распада белка ); состояние является крайне опасным и может привести к смерти ). Кровоизлияние в мозг. Печеночная гематома ( скопление крови под капсулой печени ). Разрыв печеночной гематомы. Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты ( детского места ) – отслойка плаценты до наступления третьего периода родов ( периода рождения последа, который следует за рождением плода. Смерть матери и / или плода.

В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят. При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. Через 3-7 суток после родоразрешения нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении. При соответствующей корригирующей терапии содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11 сутки, активность ЛДГ – через 8-10 суток. Женщин, перенесших HELLP- синдром следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

Акушерство. Национальное руководство / Под ред. Э. К Айламазяна, В. И. Кулакова, В. Е. Радзинского, Г. М. Савельевой – ГЭОТАР - Медиа, 2009 г. Руководство по акушерству / И. С. Сидорова, В. И. Кулаков, И. О. Макаров – Москва, Медицина, 2006 г.