Выполнил студент 4 курса 14 гр. Пед.фак-та

иммунодефицитные состояния - это нарушения иммунного статуса, которые обусловлены дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа. Проблема наследственных, или врожденных, первичных иммунодефицитов представляет собой сложную и специальную задачу. Наиболее тяжелые формы выявляются у детей грудного возраста, у которых нарушения иммунной системы представляют собой фактор риска и заканчиваются летальным исходом.

Первичные (врожденныЕ)иммунодефицитные состояния Различают иммунодефициты, обусловленные: - нарушениями гуморального звена иммунитета (гипо- и агаммаглобулинемии и др.); - нарушениями функции тимуса и клеточного иммунитета; - комбинированные иммунодефициты; - дефекты фагоцитоза; - дефицит системы комплемента; - дефицит системы интерлейкинов; - аллельные факторы главного комплекса гистосовместимости; - общий вариабельный иммунодефицит.

Первичные (врожденныЕ)иммунодефицитные состояния связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе, который реализуется на различных стадиях развития и дифференцировки стволовой клетки. Основное значение имеют - функциональные и структурные нарушения вилочковой железы - аномалии хромосом (14-й, 18-й, 20-й).

ПЕРВИЧНЫЕ иммунодефицитные состояния Возможны также генетические дефекты мембранных структур. Около 1/3 первичных иммунодефицитов сцеплены с полом и передаются по наследству. Целый ряд подобных состояний может быть обусловлен внутриутробной инфекцией (например, коревой краснухой, когда развивается гиперпродукция IgM и дефицит Ig A). Значимую роль в развитии подобных заболеваний играют вирусы.

Первичные (врожденные) иммунодефицитные состояния Нарушения гуморального звена иммунной системы могут проявляться в виде селективного дефицита отдельных классов иммуноглобулинов либо в виде комбинированного иммунодефицита. Клиническим примером данной патологии могут быть: - болезнь Брутона (проявляется преимущественно у мальчиков, характеризуется нарушением синтеза иммуноглобулинов); - синдром Блума (нарушение дифференцировки В- лимфоцитов); - гипергаммаглобулинемия с нарушением роста и т.п. Подобные состояния предрасполагают к бактериальным инфекциям, тяжелому течению вирусных заболеваний, нарушениям формирования костной системы и т.п.

Первичные (врожденные) иммунодефицитные состояния Преимущественное нарушение клеточного звена иммунитета подразумевает большую опасность поражения вирусными или грибковыми инфекциями (кандидозы, герпетические инфекции).

КЛЕТОЧНЫЕ иммунодефицитные состояния К основным формам относятся: - синдром Незелофа (уменьшение Т-лимфоцитов в результате полного отсутствия лимфоцитов в вилочковой железе и опустошения тимусзависимых зон в лимфоузлах); - синдром Ди Джорджи (уменьшение содержания лимфоцитов в результате нарушения эмбрионального развития вилочковой железы); - иммунодефицит при карликовом росте; -иммунодефицит при синдроме Дауна (Т- клеточный дефицит, усиливающийся по мере развития ребенка).

Комбинированные иммунодефицитные состояния Комбинированные иммунодефициты развиваются при сочетании нарушений Т- и В-звеньев иммунитета. Ведущая роль здесь принадлежит дефекту Т- клеток, нарушения В-системы обусловлены как отсутствием супрессорного эффекта, так и усилением его активности.

Комбинированные иммунодефицитные состояния Подобные иммунодефициты предрасполагают к бактериальным, вирусным и грибковым заболеваниям. Значительные расстройства могут быть летальны уже в детском возрасте. Примеры комбинированных иммунодефицитов: - синдром Луи Бар (связан с дефектом вилочковой железы; - летальный исход обычно вызывают инфекции и злокачественные новообразования; - синдром Вискотта Олдрича (отмечается опустошение тимусзависимых зон селезенки и лимфатических узлов;

Комбинированные иммунодефицитные состояния Примеры комбинированных иммунодефицитов: - к летальному исходу приводят инфекции, геморрагии и злокачественные формы); - синдром Гуда (с развитием опухоли вилочковой железы); - иммунодефициты, обусловленные нарушением обмена веществ; - синдром «голых лимфоцитов» (характеризуется отсутствием на мембране лимфоцитов антигенов 1-го класса HLA).

иммунодефицитные состояния Дефекты в системе фагоцитоза и комплемента нередко могут иметь первичное происхождение в результате врожденных гормональных дисфункций или внутриутробных инфекций. Так, хронический гранулематоз заболевание, связанное с недостаточной функцией лизосомальных ферментов, связано с нарушением переваривающей способности лейкоцитов в отношении уже фагоцитированных бактерий.

иммунодефицитные состояния У больных часто наблюдаются рецидивирующие стафилококковые абсцессы, отиты, гнойные выделения из носа, экзематозные высыпания. Сегментоядерные лейкоциты у таких больных не способны убивать бактерии.

иммунодефицитные состояния К заболеваниям, относящимся к наследственной патологии, относится также синдром Шедиака Хигаши. Характеризуется рецидивирующими инфекциями, гепатоспленомегалией, нарушениями ЦНС, часто сочетающимися с лимфопролиферативным раком. Иммунологическое обследование в данном случае выявляет снижение хемотаксиса нейтрофилов и активности NK-клеток; нарушение переваривающей способности нейтрофилов за счет дефекта лизосомальных ферментов.

иммунодефицитные состояния Недостаточность факторов системы комплемента, в норме активно влияющих на функцию ииммунокомпетентных клеток, отмечается при развитии целого ряда заболеваний, поскольку рецепторы для компонентов системы комплемента имеются практически на всех иммунокомпетентных клетках (В-лимфоцитах, Т-лимфоцитах, нейтрофилах, макрофагах, эозинофилах, эритроцитах, NK-клетках, клетках эндотелия и т.п.).

иммунодефицитные состояния При системной красной волчанке,отмечается недостаточность С5, С8 факторов системы комплемента. При гломерулонефрите недостаточность С1, С2, С5. При рецидивирующих бактериальных инфекциях нарушение функциональных свойств С3 фактора. При инфекциях мочевыводящих путей, сепсисе дефекты факторов С7, С8.

иммунодефицитные состояния Общий вариабельный иммунодефицит может характеризоваться: - В-клеточным дефицитом с нарушением дифференцировки данных клеток; - дефектом Т-клеток с преобладанием Т-супрессоров и дефицитом Т-хелперов; - выработкой антител к Т- или В-лимфоцитам. - инфекциями верхних дыхательных путей, гиперплазией тонкого кишечника, анемией и остеопатией. Примером данной патологии является болезнь Дункан (наследственное заболевание, в основе которого лежит снижение иммунного ответа на вирус Эпштейн Барр и как результат развитие инфекционного мононуклеоза и В-клеточной лимфомы).