Тяжёлые формы эклампсий. HELLP-синдром. Острая жировая дистрофия печени.

Эклампсия Эклампсия – наиболее тяжелая, критическая форма гестоза, протекающая с судорожным синдромом, потерей сознания, развитием постэкламптической комы. Опасность эклампсии заключается в высокой вероятности тяжелых осложнений у беременной: кровоизлияния в мозг, отека легких, преждевременной отслойки плаценты, почечной и печеночной недостаточности, а также гибели плода.

HELLP-синдром HELLP-синдром редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращённого названия синдрома обозначают следующее: Н hemolysis (гемолиз); ЕL еlеvated liver enzymes(повышение активности ферментов печени); LP 1 оw рlаtelet соunt(тромбоцитопения). Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов c особой патологией HELLP-синдромом.

Эпидемиология При тяжёлом течении гестоза HELLP-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4–12% случаев.

Классификация На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию HELLP-синдрома. П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции. По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на два класса. Первый класс содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50×109/л. Второй класс концентрация тромбоцитов в крови равна 50–100×109/л.

Этиология Отмечают возможные причины развития HELLP-синдрома. Иммуносупрессия (депрессия T-лимфоцитов и B-лимфоцитов). Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, анти эндотелиальные АТ). Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклин стимулирующего фактора). Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени). АФС. Генетические дефекты ферментов печени. Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Выделяют следующие факторы риска развития HELLP-синдрома Светлая кожа. Возраст беременной старше 25 лет. Многорожавшие женщины. Многоплодная беременность. Наличие выраженной соматической патологии.

Патогенез

Клиническая картина HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед. и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия. Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, судороги и выраженная кома.

Данные лабораторного исследования

Инструментальные исследования Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжёлым гестозом, осложнённым HELLP-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени). Для дифференциальной диагностики HELLP- синдрома используют КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика Признаки HELLP-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печёночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях: Кокаиновая наркомания. Системная красная волчанка. Тромбоцитопеническая пурпура. Гемолитический уремический синдром. Острый жировой гепатоз беременных. Вирусные гепатиты A, B, C, E. ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.

Лечение Цели лечения: восстановление нарушенного гомеостаза. Показания к госпитализации: HELLP-синдром как проявление тяжёлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации. Немедикаментозное лечение: Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно- трансфузионной терапии под наркозом.

Медикаментозное лечение Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают: ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин C, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3–4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50×109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно).

В послеоперационном периоде под контролем клинико- лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженной плазмы в дозе 12–15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез в сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию.

Прогноз При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. По окончании беременности спустя 3–7 сутки нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50×109/л), когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11-е сутки, а активность ЛДГ через 8–10 суток. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

Острая жировая дистрофия печени (ОЖДП) или острый жировой гепатоз беременных. Это сравнительно редкий (один случай на 1 3 тыс. родов), одна­ ко грозный вариант поражения печени, природа которого оста­ется невыясненной, а смертность высокой. Частота материнской и перинатальной смертности, по данным ранних литературных сообщений, составляет соответственно 70 и 90%. В последние годы эти показатели значительно снизились. Чаще всего заболевание возникает при первой беременности, между 32 и 38-й нед. беременности и у женщин, вынашивающих плод мужского пола. В то же время следует учитывать, что гепатоз может развиться и раньше указанных сроков, а также после родов.

Этиология О Ж Д П может быть проявлением преэклампсии, поскольку эти ослож­нения встречаются в % случаев. Не исключается наслед­ственная предрасположенность к данному осложнению бере­менности: дефицит по гену длинноцепочечной 3- гидрокси ацил-коэнзим дегидрогеназы, который наследуется по рецессивному признаку или трансмутация по бета-субъединице белка (гуанозин меняется на цитозин), отвечающего за последние стадии бета-окисления липидов.

Имеются сообщения о том, что данная патология связана с медикаментозной интоксикацией (тетрациклин, левомицетин) и белковым голоданием. Не исключается вирусная природа заболевания и иммунный конфликт между матерью и плодом, а также генетические дефекты ферментативной системы печени.

Патогенез В основе патогенеза лежит массивное системное ожирение тканей печени без признаков некроза.

Клиника В дожелтушном периоде, на фоне позднего гестоза в сроке нед., клинически проявляется слабостью, которая сменяется повышенной возбудимостью и беспокойством, зудом кожи, тошнотой, выраженной изжогой. Изжога прогрессирую­ щая, сопровождается болью по ходу пищевода, которая усиливается при прохождении пищевого комка или даже жидкости. Характерно появление рвоты с рвотными массами, окрашенны­ми желчью, а затем рвота «кофейной гущей» вследствие эрозий слизистой оболочки пищевода. Характерна общая интоксика­ция слабость, сильная головная боль, одышка, тахикардия, потеря массы тела на фоне нормальной температуры.

Через 1-2 недели преджелтушная фаза сменяется прогрессив­ным нарастанием желтухи с быстрым темпом роста, но без гепатолиенального синдрома (печень обычно уменьшена в размере). Почти у всех пациенток определяется выраженная тахикардия ( уд./мин), гипопротеинемия, азотемия. Достаточно ча­сто выявляется асцит, обусловленный гипоальбуминемией, пор­тальная гипертензия, острый геморрагический панкреатит. Развивается олиго - анурия и ДВС-синдром.

Гистологическое исследование

Лечение Лечение состоит из интенсивной медикаментозной терапии и хирургического вмешательства: немедленный перевод в отделение интенсивной терапии; ИВЛ, кислородотерапия; срочное родоразрешение в зависимости от состояния ро­ довых путей или путем кесарева сечения под эпидуральной анестезией; комплексная инфузионная терапия инфузии % растворов глюкозы с инсулином до нормализации мета­ болизма, альбумин, плазма, реополиглюкин; гепатопротекторы, антиоксиданты, мембраностабилизаторы (хофитол в/в, эссенциале, витамины С, Е, флакозид, конфлавин, кверцетин) ;

ингибиторы протеаз (контрикал, трасилол, гордокс); преднизолон 300 мг /сут.; лечение ДВС-синдрома (переливание СЗП, тромбоцитарной массы, ингибиторов протеаз, экстирпация матки, пе­ревязка подвздошных артерий) ; обязательное использование витаминов группы В, фолиевой и глутаминовой кислот, кокарбоксилазы; о методы экстракорпоральной детоксикации по показаниям ; трансплантация печени при отсутствии эффекта от проводимого лечения после родоразрешения.

Осложнения ОЖДП может осложниться печеночной энцефалопатией, ан­ тенатальной гибелью плода, ДВС-синдромом. Одним из осложнений является кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Подобные кровотече­ния характерны для синдрома Мэллори-Вейса, острых язв же­лудка и двенадцатиперстной кишки (гастрит, дуоденит, язвен­ная болезнь) или могут быть проявлением коагулопатии. При тяжелых формах осложнений больные могут погибнуть от гастродуоденального или другого кровотечения, почечной недостаточности или острого панкреатита.

Прогноз Прогноз крайне неблагоприятный для жизни матери и пло­да. Продолжительность заболевания составляет от нескольких дней до 7- 8 нед. Материнская смертность составляет от 70 до 90%

Спасибо за внимание!