Альбинизм.

Альбинизм ( от латинского "albus" - белый ) врождённый дефицит или отсутствие пигмента в коже, волосах, радужке и сетчатке глаза за счёт нарушения обмена тирозина при синтезе мелана.

Причины. В настоящее время считается, что причиной заболевания является отсутствие ( или блокада ) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина особого вещества ( от греческого «melanos» « черный »), от которого зависит окраска тканей. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.

Цвет кожи определяется содержанием меланина. В норме меланин вырабатывают клетки, называемые меланоцитами. Внутри меланоцитов имеются содержащие меланин зерна - меланосомы, которые поглощают ультрафиолетовое излучение солнца, защищая кожу и глаза от вредного воздействия этого излучения. Чаще всего альбинизм определяется тем, что в меланосомах отсутствует меланин, потому что в них нет фермента, способствующего выработке меланина. Меланоциты локализуются на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке.

Животные - альбиносы. Необычный облик животных - альбиносов и ореол тайны, окутывающий их происхождение, породили у разных народов немало мифов и легенд. Как правило, герои всех этих легенд помимо предусмотренных жанром сверхъестественных способностей наделены невиданными силой и выносливостью. Однако если эти легенды и имеют под собой реальное основание, то, скорее всего, речь в них идет о животных белого окраса или частичных альбиносах. Полные же альбиносы в большинстве своем как раз отличаются пониженной жизнеспособностью и в природе безжалостно выбраковываются естественным отбором, поэтому далеко не всем удается выжить и дать потомство.

Лишенные маскирующей окраски и резко выделяющиеся среди своих сородичей, животные - альбиносы привлекают повышенное внимание хищников, становясь их жертвами в первую очередь, а вот хищники - альбиносы не могут незаметно подкрадываться к жертвам и добывать себе пропитание. Так же блеклые самцы - альбиносы не могут завоевать расположение самок своего вида, отдающих предпочтение интенсивно окрашенным самцам.

В Сибири животных - альбиносов называют « князьками » и связывают с ними различные суеверия. Так, еще в недалеком прошлом охотники - промысловики считали, что добыча князька сулит счастье. Кроме того, на промысел охотники брали с собой небольшой лоскут шкурки « князька », утверждая, что к ней « фарт льнет ».

А вот американские индейцы издавна почитают белых бизонов, считая их посланцами богов и предвестниками мира и удачи.

Пегость. Пегость - это частичный альбинизм, как и любые другие белые отметины на теле лошади. У таких лошадей по фону основной масти разбросаны белые пятна. Ноги, как правило, не полностью или совсем белые. Хвост и грива обычно или белые или комбинированные.

Виды альбинизма. Выделяют тотальный, неполный и частичный альбинизм. Тотальный альбинизм. Депигментация кожи и придатков наблюдается с рождения, сопровождается сухостью кожи, нарушением потоотделения. У больных легко возникают солнечные ожоги. Из - за отсутствия пигмента в тканях глаза зрачки кажутся красными. Характерными являются горизонтальный нистагм и выраженная светобоязнь. Часто наблюдаются косоглазие, снижение остроты зрения, катаракта. Нередко наблюдаются бесплодие, иммунодефицит ( отсюда частые инфекции ), пороки развития, сокращение продолжительности жизни, олигофрения.

Неполный альбинизм ( альбиноидизм ). Наблюдается гипопигментация кожи, волос, радужки. Других дефектов и аномалий не регистрируется.

Частичный альбинизм ( пиебалдизм ). Проявления выявляются при рождении. Характеризуется появлением участков ахромии на коже живота, лица, нижних конечностей, прядей седых волос. Депигментированные пятна неправильной формы с резкими границами, на их поверхности имеются мелкие темно - коричневые пятнышки. Вокруг ахромичных пятен кожа может быть пигментированной. Поражений других органов обычно не бывает. Частичный альбинизм встречается в большинстве случаев у животных и лишь отдельные формы у человека.

Альбинизм среди людей. Слово альбинос выдумал португалец Франсиско Балтасар ( ), основоположник филиппинской литературы, впервые в те времена открыто осудивший испанский колониальный гнет. Именно так он назвал белых африканцев, ошибочно полагая, что эти люди появляются на свет в результате браков европейцев с местным населением. Сами европейцы вероятнее всего впервые узнали об альбиносах из рассказов испанского конкистадора Эрнана Кортеса ( ), когда тот вернулся из странствий по северной Америке, где завоевал Новую Испанию ( современная Мексика ), в своих записях он упоминал, что во дворце императора Монтесумы существовала специальная комната для абсолютно белых людей, которых приносили в жертву богам во время солнечных затмений.

Среднестатистическая цифра - один альбинос на 20 тыс. человек, и варьируется она в зависимости от народности. Подсчитано, что примерно по одному альбиносу приходится на 37 тыс. европейцев, 15 тыс. африканцев, 150 человек среди некоторых этнических племен американских индейцев.

Столь неординарная внешность в прошлом вызывала в обществе самую разную реакцию - от почтительного поклонения до полного неприятия. Еще сто лет назад альбинизм воспринимался как диковинка, и людей - альбиносов даже возили с собой труппы передвижных цирков. В Африке жизнь негров - альбиносов остается трудной и сегодня. В 2001 году в США сотрудник пиццерии Тимоти Уайт убил своего коллегу - альбиноса Дэвида Харрисона, решив, что тот вампир. Знакомые Уайта утверждали в полиции, что он был буквально одержим зомби и вампирами. По словам свидетелей, Уайт вошел в пиццерию, заявил, что Харрисон похож на вурдалака и выстрелил ему в лицо, а затем в живот.

Организации альбиносов. В США права альбиносов отстаивает Организация представителей альбинизма и гипопигментизма (National Organization for Albinism and Hypopigmentation), которую ее члены обычно называют просто Союз бесцветных. Ежегодно американские альбиносы проводят конференции, на которых делятся горестями жизни отверженных, жалуются на суеверия и предубеждения, которыми окружены альбиносы, обмениваются медицинской информацией, пытаются как - то улучшить свое положение. Альбиносы Малави ( Восточная Африка ) после двухлетней борьбы добились государственной регистрирации своей организации - Albino Association of Malawi (AAM).

Альбинизм не просто косметический дефект. Являясь по своей сути генетически обусловленным нарушением обмена веществ, он часто приводит к множественным поломкам в отлаженной работе организма. Хорошо известно, что меланины, способные поглощать большую часть лучей солнечного спектра, играют роль фильтров, защищающих кожу от избытка солнечной радиации, в том числе и от смертельно опасных для клеточных структур и ДНК ультрафиолетовых лучей. Необходим меланин и для нормальной работы таких важных органов чувств, как зрение и слух.

Вопросы : 1. Что является причиной альбинизма ? 2. Как называются клетки вырабатывающие меланин ? 3. Где они находятся ? 4. Почему животным - альбиносам трудно выжить ? 5. Как в Сибири называются животные - альбиносы ? 6. Каков окрас у пегой лошади ? 7. Сколько видов альбинизма существует ? 8. Как называется организация - альбиносов в США ? 9. С какими проблемами сталкиваются альбиносы в обществе ?

Bonus: Меланизм. Меланизм фенотип, преимущественное распространение тёмноокрашенных особей у какого - либо вида организмов. Чёрная, коричневая или бурая окраска наружных покровов животных, определяемая пигментами меланинами, возникает в результате наследственных изменений и может быть результатом естественного отбора, если тёмные формы более жизнеспособны, чем светлые. Явление меланизма наблюдается при нормальных условиях у многих видов животных : млекопитающих ( белка, лисица, почти все виды семейства кошачьих ), пресмыкающихся ( коралловая змея ), насекомых, рыб.

Среди млекопитающих классическим примером меланизма является его проявления у кошек. Леопард, пума и ягуар, у которых проявляется меланизм, обычно называются пантерами или черными пантерами. Шкура чёрной пантеры не идеально чёрная, на ней в большей или меньшей степени всегда видны проступающие пятна.

Индустриальныймеланизм Индустриальный меланизм. Индустриальный меланизм появление меланистических форм животных в результате их естественного отбора в местообитаниях с интенсивным развитием промышленности. Около районов с крупными промышленными центрами в Европе ( особенно Англии ) и в Северной Америке описаны десятки видов бабочек, в популяциях которых обнаружены меланистические формы. Наиболее известным примером данного явления явлется берёзовая пяденица.

Пяденица берёзовая (Biston betularia carbonaria) Обычная окраска. Пяденица берёзовая (Biston betularia carbonaria) Меланистическая форма.

Конец.