Легочная гипертензия при патологии сердечно-сосудистой системы. Выполнила:студентка 602в гр. Просорова А.В.

Легочная артериальная гипертензия -синдром,развивающийся в результате ограничения потока через легочное артериальное русло,приводящего к повышению легочного сосудистого сопротивления и,в конечном итоге,к недостаточности правого желудочка.

1.Легочная артериальная гипертензия. Идиопатическая Наследственная: 1) Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза 2) Мутация гена активинподобной киназы-1(с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии) 3) Неизвестные мутации Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями

Ассоциированная-связанная с: 1) заболеваниями соединительной ткани 2) ВИЧ-инфекцией 3) портальной гипертензией 4) врожденными пороками сердца 5) шистосоматозом 6) хронической гемолитической анемией Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

1.Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз 2.Легочная гипертензия,обусловленная поражением левых камер сердца Систолическая дисфункция левого желудочка Диастолическая дисфункция левого желудочка Поражение клапанов левых отделов сердца

3.Легочная гипертензия,обусловленная патологией дыхательной системы и/или гипоксией Хроническая обструктивная болезнь легких Интерстициальные заболевания легких Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами Нарушения дыхания во время сна Альвеолярная гиповентиляция Высокогорная легочная гипертензия Пороки развития дыхательной системы

4.Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия 5.Легочная гипертензия,обусловленная неясными многофакторными механизмами Заболевания крови:миелопролифе-ративные заболевания,спленэктомия Системные заболевания:саркоидоз,гистиоцитоз Лангерханса,лимфангиолейомиоматоз,нейроф иброматоз,васкулиты Обменные заболевания:болезнь накопления гликогена,болезнь Гоше,заболевания щитовидной железы Другие:опухолевая обструкция,фиброзирующий медиастенит,ХПН у больных на гемодиализе

1.Тип Простой: 1) Дефект межпредсердной перегородки 2) Дефект межжелудочковой перегородки 3) Открытый артериальный проток 4) Полный или частичный необструктивный аномальный легочный венозный возврат Комбинированный: Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

Комплексный 1) Артериальный ствол 2) Единый желудочек с необструктивным легочным током крови 3) Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок 2.Размеры Маленький(ДМПП1см) 3.Cвязанная с шунтами экстракардиальная патология 4.Cостояние коррекции Нескорректированный Частично скорректированный(возраст) Скорректированный спонтанно(возраст) или хирургически

15 случаев на 1млн населения Идиопатическая легочная гипертензия(39,2% всех случаев ЛАГ) чаще у женщин(1,7:1),средний возраст 37лет Семейная легочная гипертензия-в 3,9% ЛАГ,частота мутаций>50%,спорадических случаев 20%. При врожденных заболеваниях сердца- 11,3%(синдром Eisenmenger,ДМПП,ДМЖП,общий артериальный проток,пороки сердца после хирургической коррекции)

Ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани- 11,3% С портальной гипертензией-10,4% C применением аноректических препаратов-9,5% C ВИЧ-инфекцией-6,2%

Это распространенный порок сердца,чаще у женщин. Sinus venosus-в верхнем отделе МПП,вблизи места впадения ВПВ Ostium primum-над АВ- клапанами Ostium secundum-в области овальной ямки.

Сброс крови слева направо ведет к перегрузке ПЖ объемом и увеличению легочного кровотока Величина сброса зависит от: Размера дефекта Податливости желудочков Отношения легочного сосудистого сопротивления к ОПСС

Жалобы в лет Предсердные аритмии Легочная гипертензия СН Двунаправленный сброс крови,затем сброс справа налево

Верхняя часть-мембранозная,прилегает к центральному фиброзному телу Средняя часть-мышечная Нижняя-трабекулярная Перимембранозная локализация до 80%,на долю мышечных ДМЖП-20%

1. Застой крови(гиперволемическая стадия ЛГ) может приводить к отеку легких,частому присоединению инфекции,развитию пневмонтй,манифестирующих в ранние сроки жизни,имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению. Паллиативная операция-сужение ЛА по Мюллеру(временный искусственный стеноз ЛА,который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови).Далее- радикальная операция

2. Со временем-рефлекс Китаева(спазмирование в ответ на перерастяжение),приводит к развитию переходной стадии ЛГ. Ребенок перестает болеть,становится более активным,прибавляет в весе.Лучший период для радикальной операции. Давление в ЛА от 30 до 70 мм.рт.ст Уменьшение интенсивности шума,акцент IIтона над ЛА.

3. Процессы склерозирования сосудов легких(высокая ЛГ-синдром Эйзенмергера).Необратимость.Давление в ЛА до мм.рт.ст Систолический шум слабо- интенсивный,появление нового диастолического шума Грехема- Стилла.Постепенное нарастание цианоза- сначала периферического,затем диффузного.

Тахикардия Дыхательные проблемы Одышка Длительный машинныйшум,выслушиваемый во II-IIIмежреберье Увеличение размеров сердца Высокое пульсовое давление Замедленный рост и развитие

Без лечения заболевания может прогрессировать из белого порока(со сбросом слева-направо) в синий порок(со сбросом справа-налево).

Абсолютное уменьшение числа кардиомиоцитов в единице объема миокарда(некроз или апоптоз) Относительное уменьшение числа кардиомиоцитов в единице объема миокарда(заместительный кардиосклероз) Уменьшение числа эффективно функционирующих кардиомиоцитов в единице объема миокарда(гибернация и оглушениемиокарда) Перегрузка миокарда давлением(АГ,клапанные стенозы),объемом(недостаточность клапанов сердца,патологические соустья) и высокой частотой сердечных сокращений(тахикардии) Cторожаков Г.И.,Гендлин Г.Е. Основные направления в лечении больных с хронической сердечной недостаточностью.

Снижение скорости активной релаксации из-за замедления выведения йонов Ca из цитоплазмы кардиомиоцитов(ишемия миокарда) Изменения эластических свойств миокарда- увеличение жесткости и/или уменьшение податливости ЛЖ(диффузный миокардиофиброз,заместительный склероз) Рестриктивные процессы в миокарде и/или эндокарде,когда в них имеется фиброз или инфильтрация каким-либо веществом(амилоидоз) Укорочениие времени диастолического наполнения при тахикардии или предсердий при их фибрилляции отсутствии систолы Сторожаков Г.И.,Гендлин Г.Е. Основные направления в лечении больных с хронической сердечной недостаточностью.

Поражение легочных артерий малого калибра(определяют уровень в легочных сосудах в целом) Ремоделирование сосудистой стенки(избыточная пролиферация клеток,гиперплазия интимы,гипертрофия мышечного слоя стенки,нарушения механизмов апоптоза,воспалительные и фибротические изменения,тромбоз in situ) Повышение сосудистого сопротивления в малом круге приводит к увеличению на- грузки на ПЖ(гипертрофия,дилатация, правожелудочковая CН) Medreview.com.ua

Эндотелиальная дисфункция,обусловливающая нарушение синтеза простациклинов и простагландинов,а также избыток тромбоксана и эндотелина(вазоконстрикция) Medreview.com.ua

Посткапиллярная легочная гипертензия Среднее давление в легочной артерии>25мм.рт.cт Начальное давление или давление заклинивания(PWP)>15мм.рт.cт Транспульмональный легочный градиент(разница между средним давлением в легочной артерии и начальным давлением)>12мм.рт.ст Нормальное или сниженное содержание СО

Слабость Усталость Одышка Кровохарканье Ангинозная боль Головокружение Абдоминальный дискомфорт

Пульсация слева от грудины в 4межреберье Увеличение ПЖ Аускультация:усиление IIтона во 2межреб слева,при трикуспидальной недостаточнос- ти:пансистолический шум и Грехема- Стилла ПЖСН:пульсация шейных вен,гепатомегалия,периферические отеки,асцит

Гипертрофия ПЖ Дилатация и гипертрофия ПП Отклонение ЭОС вправо Экстрасистолии, фибрилляции предсердий

Диагностика степени вентиляционной и дыхательной недостаточности Уточнение характера нарушений(обструктивные,рестриктивные) Уменьшение диффузионной способности СO Снижение PaO2,PaCO2,легочных объемов,скоростных показателей

Расширение правых отделов сердца,апикальная четырехкамерная позиция,диастола.ПЖ значительно больше ЛЖ и занимает верхушку сердца.Межжелудочковая перегородка обращена в сторону ЛЖ.

Дилатация ствола и ветвей легочной артерии.Парастернальная позиция. Выраженная гипертрофия и расширение ПЖ и ПП.

Трикуспидальная регургитация у больной с ЛГ,апикальная четырехкамерная позиция,цветное допплеровское исследование.Правые отделы сердца расширены,струя регургитациинаправле на эксцентрически,в сторону межпредсердной перегородки.

ЛГ обусловлена ТЭЛА Дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах без нарушений легочной вентиляции

Гемодинамические параметры: Сатурация O2 Давление в ПП и ПЖ Давление в ЛА- систолическое,диастолическое,среднее Давление заклинивания в легочных капил- лярах Сердечный выброс/индекс Легочное сосудистое сопротивление Системное артериальное давление ЧСС

КТ МРТ Лабораторные исследования Тесты для оценки функциональной способности пациентов

Класс I-пациенты с ЛГ без ограничения физической активности,обычная физическая нагрузка не вызывает одышку, слабость,боль в грудной клетке,головокру- жение Класс II-пациенты с ЛГ и сниженной физической активностью; Класс III-пациенты с ЛГ с выраженным ограничением физической активности; Класс IV-пациенты с ЛГ,не способные проявлять физическую активность без появления симптомов.

Предупреждение беременности Вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции Контролируемая реабилитация Психосоциальная поддержка Дозирование физической активности

Диуретики при СН под контролем функции почек и АД Оксигенотерапия(12-15 часов в сутки)-у пациентов с ХОБЛ,уровень сатурации не ниже 90% Антикоагулянтная терапия(уровень МНО вариабелен)

Эффективность показана в клинических исследованиях Амлодипин- препарат первого ряда у пациентов с ЛГ и ПЖСН

Epoprostenolol,Iloprost,Treprostinil,Beraprost Перспективная группа Вазодилатирующие,антиагрегационные, антипролиферативные свойства

Ambrisentan,Bosentan,Sitaxentan Экспрессия в легких эндотелина- 1,вызывающего вазоконстрикторный и митогенный эффекты Снижение ФК,улучшение толерантности к физической нагрузке,гемодинамических параметров Повышение уровня печеночных ферментов,анемия,задержка жидкости,возможная тестикулярная атрофия.

Оксид азота ингаляционно в течение 2-3 недель 2-40ppm в течение 5-6часов Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5(Sildenafil,Tadalafil) Снижает легочное сосудистое сопротивление Улучшает гемодинамику,перено симость физической нагрузки

Лечение врожденных пороков сердца Балонная предсердная септостомия Трансплантация легких либо комплекса легкие-сердце