Патогенез отеков при нефротическом синдроме. до конца не выяснен, однако принятыми считаются 2 концепции : теория,,неполного русла,, (классическая) теория,,переполненного русла,,.

Теория,, неполного русла,,. Согласно ней, центральным звеном в развитии отека признается снижение онкотического давления, вследствие гипоальбуминемии. Снижение онкотического давления плазмы ведет к выходу жидкости в интерстиций, чему способствует повышение сосудистой проницаемости для воды, и к развитию гиповолемии. В ответ на гиповолемию компенсаторно активируется РААС, однако из-за низкого онкотического давления плазмы задержанный солевой раствор распределяется в основном в интерстициальном пространстве.

Теория,,переполненного,, русла. В рамках этой теории первичным признается внутрипочечный дефект,,обработки натрия,, - снижение величины клубочковой фильтрации и/или увеличение канальцевой реабсорбции натрия. снижение онкотического давления в перитубулярных капиллярах ведет к повышению реабсорбции натрия. РААС не играет роли в задержке натрия при гиперволемическом НС.

В основу этих теории положено многочисленное исследование больных, при котором у одних авторов наблюдался,,гиперволемический вариант,, течения нефротического синдрома, у других –,, гиповолемический вариант,,. Частота того или иного варианта исследователями оценивается различно.

R.Schrier и R.Fassett предлагают следующие ориентиры для оценки ОЦК : Гиповолемический вариант : Альбумин сыворотки ниже 2 г/ дл. СКФ – выше 50 % нормальной. Гистологическая картина минимальных изменений клубочков. Гиперволемический вариант : Альбумин сыворотки выше 2 г / дл. СКФ – менее 50 % нормальной. Наличие гипертензии. Характерны другие гистологические изменения почек.

Поражение почек с отечным синдромом Гипоальбуминемия выше 25 г/л нефритический синдром острая почечная недостаточность пневморенальный синдром Гудпасчера водянка беременных циклические отеки ниже 25 г/л НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

нефротический синдром первичныйвторичный (20 %)

Клиника нефротического синдрома Специфические жалобыСпецифические жалобы чувство тяжести и боли в поясничной области, мышечные боли, повышение артериального давления, диарея, снижение массы тела, субфебрилитет, артралгии, преимущественно в мелких суставах. Неспецифические жалобыНеспецифические жалобы Больных беспокоят головная боль, головокружение, нарушение зрения, боли в сердце, слабость, ухудшение работоспособности, жажда, сухость во рту плохой аппетит, юшнота, рвота

При осмотре При осмотре отёки рыхлые, кожа над ними бледная. локализуются локализуются отеки на лице, туловище, конечностях, легко перемещаются в нижележащие отделы туловища при изменении положения тела. массивнымианасарки могут быть массивными-достигать степени анасарки стрий нефритическое лицо Образование стрий, особенно на животе, бедрах, реже на грудной клетке, верхних конечностях. Кожные покровы бледные. Отмечают сухость кожи, ломкость ногтей, волос. Характерно нефритическое лицо - бледное, одутловатое, с припухшими, отёчными веками, суженными глазными щелями.

Варианты течения нефротического синдрома эпизодический эпизодический, наблюдаемый в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий (у 20 % больных), когда рецидивы НС чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями. Спонтанные ремиссии редки, их частота, по данным литературы, колеблется от 8 до 18 % при разных нозологических формах НС, у детей -до 26 %. Продолжительность достигнутой ремиссии иногда очень значительна - до лет и даже до 25 лет. Однако случаи выздоровления, подтвержденные повторной биопсией почек, редки (чаще описаны у детей). Эпизодический и рецидивирующий варианты течения НС чаще отмечаются при минимальных гистологических изменениях. Функции почек при таком течении долго сохраняются нормальными;

Варианты течения нефротического синдрома персистирующий персистирующий вариант (у 50,4 % больных), когда НС сохраняется упорно в течение 5-8 лет, несмотря на активную терапию. Этот вариант течения отмечен при мембранозном, мезангиокапиллярном и даже фибропластическом типах хронического гломерулонефрита. Через 8-10 лет от начала развития НС у этих больных постепенно (без признаков обострения) формируется ХПН

Варианты течения нефротического синдрома прогрессирующий прогрессирующий (быстропрогрессирующий) вариант течения НС с переходом за 1-3 года в стадию ХПН - встречается у 29,6 % больных. Он наблюдается при экстракапиллярном гломерулонефрите, мезангиокапиллярном, фокально- сегментарном гломерулярном гиалинозе.

Лабораторная диагностика протеинурия свыше 3.5 г/л гипопротеинемия < 60 г/л гипоальбуминемия < 25 г/л гиперлипидемия (увеличение содержания холестерина, триглицеридов, b-липопротеидов, общих липидов, ЛПНП, ЛПОНП )

СОЭ – мм/ч железорезистентная микроцитарная гипохромная анемия ( потеря эритропоэтина, трансферрина, микрогематурия ) высокая относительная плотность мочи - 1,030-1,050 г/л микро-, макрогематурии возможна умеренная лейкоцитурия без бактериальной инфекции

Функция почек обычно сохранена, в некоторых случаях КФ может быть даже повышена повышение креатинина (> ммоль/л ) свидетельствует о почечной недостаточности. дефицит АТ III на фоне гиперфибриногенемии и повышении V, VII, VIII, XIII факторов свертывания крови.

Особенности нозологических форм Первичный НСПервичный НС Гломерулонефриты – болезнь минимальных изменений – самый частый вариант в педиатрической практике. Характерно отягощение анамнеза аллергическими заболеваниями -лаб. данные -,,доброкачественный,, осадок мочи, микрогематурия, селективная протеинурия. -течение, как правило, доброкачественное

Мембранозная нефропатия – Развивается в любом возрасте, чаще у взрослых (особенно в возрасте 3050 лет), чем у детей. При этом типе нефрита часто (у 3035 % больных) удается установить связь с известными антигенами вирусом гепатита B,опухолевыми. Паранеопластический синдромВ связи с этим в клинической практике сле­дует особенно тщательно обследовать больных с мембранозной нефропатией с целью возможного выявления в первую очередь опухоли (Паранеопластический синдром ) остальные варианты гломерулонефритов(мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, фокально-сегментарный гломерулосклероз) встречаются несколько реже.

Амилоидоз обычно манифестирует протеинурией (более выражена при AA типе) особенность – сохранение нефротического синдрома при развитии ПН, даже если уровень клубочковой фильтрации снижается до критического явления асептической лейкоцитурии ортостатическая гипотония ( у 40 % больных) АL типа – чаще вовлекается в процесс сердце, поперечнополосатая мускулатура, щитовидная железа надпочечники, глаза. АА типа – чаще селезенка, печень, респираторный тракт диагностика – гиперглобулинемия, белок Бенс-Джонса, биопсия десны, прямой кишки, подкожной жировой клетчатки.

СКВ невысокая, неселективная протеинурия Гипергаммаглобулинемия в 30 % случаев – выраженный мочевой синдром. лейкопения, лимфопения, эозинофилия LE-клетки, антинуклеарный фактор полиартрит с преим. поражением мелких суставов, поражения кожи, ЦНС, плеврит, перикардит, периферический васкулит. синдром Рейно

болезнь Шёнляйна-Геноха Нефротический синдром при геморрагическом васкулите Шёнляйна-Геноха преимущественно развивается у молодых мужчин. Заболевание характеризуется симметричными высыпаниями, тромбоцитопенической пурпурой (чаще на голенях, реже на других участках кожи); абдоминальными болями в сочетании с меленой; суставным синдромом с вовлечением крупных суставов; гломерулонефритом. Нередко острое начало, спровоцированное охлаждением, физическим перенапряжением, ОРВИ, лекарственной или пищевой аллергией. Концентрация IgA в сыворотке повышена у 50% больных.

Подострый инфекционный эндокардит Типичные клинические проявления нефротического типа нефрита при подостром инфекционном эндокардите интермитирующая лихорадка с ознобом и обильным потоотделением; анемия, часто лейкопения; спленомегалия; тромбоэмболический синдром; точечные кровоизлияния на конъюнктиве или переходной складке век (симптом Лукина); изменение конфигурации пальцев по типу «барабанных палочек»; изменения в сердце (порок, миокардит), вегетации на клапане. Лабораторные данные; ускорение СОЭ, положительные результаты посева крови.

Сахарный диабет Нефротический синдром при сахарном диабете обусловлен специфическим поражением почек диабетическим гломерулосклерозом (синдром Киммельстила-Уилсона). В основном развивается при инсулинозависимом сахарном диабете 1-го типа. Несмотря на то что типичные морфологические изменения диабетической микроанги- опатии рашиваются практически у всех больных с сахарным диабетом 1-го типа, клиническая картина поражения почек наблюдается примерно у трети из них и характеризуется быстрым формированием нефротического синдрома с большими отёками, ранним присоеди­нением артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности.

Венозные тромбозы Нефротический синдром при тромбозе почечных вен, нижней полой вены встречается часто и представлен разнообразной клинической картиной: самопроизвольный тромбоз периферических вен и артерий, тромбоэмболия лёгочной артерии, окклюзия почечной вены. Острая стадия характеризуется сильной болью (при инфаркте почки морфинной) в пояснице, животе, олигурией (анурией), макрогематурией. При медленном развитии тромбоза на фоне умеренной боли, олигурии появляется протеинурия, которая быстро приобретает характер несфротической - формируется нефротический синдром с гематурией, быстро нарастает хроническая почечная недостаточность