1 Анатомия экстрапирамидной системы Экстрапирамидная система включает: 1) базальные ядра, тесно связанные с премоторной и дополнительной моторной корой: - стриатум (скорлупа и хвостатое ядро); - паллидум; - субталамическое (льюисово) ядро; - черная субстанция, расположенная в среднем мозге; 2) ядерные образования ствола мозга: - красные ядра; - педункуло-понтинное ядро и др. 3) сегментарный моторный аппарат спинного мозга. Экстрапирамидная система включает: 1) базальные ядра, тесно связанные с премоторной и дополнительной моторной корой: - стриатум (скорлупа и хвостатое ядро); - паллидум; - субталамическое (льюисово) ядро; - черная субстанция, расположенная в среднем мозге; 2) ядерные образования ствола мозга: - красные ядра; - педункуло-понтинное ядро и др. 3) сегментарный моторный аппарат спинного мозга.

2 Физиология экстрапирамидной системы Схема нейронных связей базальных узлов и двигательных путей к спинальным мотонейронам (по W.G.Tatton et al., 1983): VA, VL, CM – ядра зрительных бугра; P I и P E – внутренний и наружный сегменты бледного шара; S TH - субталамическое ядро; SN R – ретикулярная часть черной субстанции; SN С – компактная часть черной субстанции; SC – ядра бугорков верхнего двухолмия; PPN – педункуло-понтинное ядро; SMA – дополнительная моторная зона коры

3 Патофизиология экстрапирамидной системы Экстрапирамидные синдромы можно связать с нарушением функционального баланса разных звеньев моторного корково-подкоркового круга и обеспечивающих их деятельность нейротрансмиттерных систем. Причиной паркинсонизма является повышение активности непрямого пути (в связи со снижением дофаминергической трансмиссии через систему D2 – рецепторов, повышеним активности холинергических, глутаматергических и иногда серотонинергических путей) при условии одновременного снижения активности прямого пути, причиной чего также является снижение нигростриарных дофаминергических влияний, но уже через систему D1 – рецепторов. Поэтому, с целью восстановления нейромедиаторного и нейрофизиологического баланса применяют не только средства, повышающие активность дофаминергической системы, но и средства, снижающие активность холинергической системы (холинолитики) и глутаматергической (амантадин) системы. Экстрапирамидные синдромы можно связать с нарушением функционального баланса разных звеньев моторного корково-подкоркового круга и обеспечивающих их деятельность нейротрансмиттерных систем. Причиной паркинсонизма является повышение активности непрямого пути (в связи со снижением дофаминергической трансмиссии через систему D2 – рецепторов, повышеним активности холинергических, глутаматергических и иногда серотонинергических путей) при условии одновременного снижения активности прямого пути, причиной чего также является снижение нигростриарных дофаминергических влияний, но уже через систему D1 – рецепторов. Поэтому, с целью восстановления нейромедиаторного и нейрофизиологического баланса применяют не только средства, повышающие активность дофаминергической системы, но и средства, снижающие активность холинергической системы (холинолитики) и глутаматергической (амантадин) системы.

4 Патофизиология экстрапирамидной системы Функциональная организация корково-подкорковых двигательных кругов при паркинсонизме и в норме: P I и P E – внутренний и наружный сегменты бледного шара; S TH - субталамическое ядро; SN R – ретикулярная часть черной субстанции; SN С – компактная часть черной субстанции. Ширина стрелок отражает относительную активность пути - Пораженная структура - Возбуждающие пути - Тормозные пути

5 Патофизиология экстрапирамидной системы Гиперкинезы обычно являются результатом иного нарушения баланса прямого и непрямого пути – они связаны с повышением активности прямого пути и снижением активности непрямого пути. С нейрохимической точки зрения гиперкинезы вызываются усилением активности дофаминергической системы и/или снижением активности ГАМКергической системы, а иногда и холинергической системы. Поэтому, для их лечения, с целью восстановления нейромедиаторного и нейрофизиологического баланса, применяют антагонисты дофаминовых рецепторов (например, нейролептики), средства, усиливающие ГАМКергическую передачу (бензодиазепины, баклофен, вальпроат натрия). Гиперкинезы обычно являются результатом иного нарушения баланса прямого и непрямого пути – они связаны с повышением активности прямого пути и снижением активности непрямого пути. С нейрохимической точки зрения гиперкинезы вызываются усилением активности дофаминергической системы и/или снижением активности ГАМКергической системы, а иногда и холинергической системы. Поэтому, для их лечения, с целью восстановления нейромедиаторного и нейрофизиологического баланса, применяют антагонисты дофаминовых рецепторов (например, нейролептики), средства, усиливающие ГАМКергическую передачу (бензодиазепины, баклофен, вальпроат натрия).

6 Патофизиология экстрапирамидной системы Функциональная организация корково-подкорковых двигательных кругов в норме и при гиперкинетическом синдроме: P I и P E – внутренний и наружный сегменты бледного шара; S TH - субталамическое ядро; SN R – ретикулярная часть черной субстанции; SN С – компактная часть черной субстанции. - - Пораженная структура - Возбуждающие пути - Тормозные пути Ширина стрелок отражает относительную активность пути

7 Принципы классификации экстрапирамидных расстройств Основные экстрапирамидные расстройства Гипокинетические Гиперкинетические Паркинсонизм(акинетико-ригидныйсиндром)Паркинсонизм(акинетико-ригидныйсиндром) Изолированная акинезия (без ригидности) Изолированная акинезия (без ригидности) ТреморТреморДистонияДистония ХореяХореяАтетозАтетоз БаллизмБаллизмМиоклониияМиоклониия ТикиТики АкатизияАкатизия ПароксизмальныедискинезииПароксизмальныедискинезии ГиперэкплекияГиперэкплекия Синдром «беспокойных ног» Синдром СтереотипииСтереотипии другиедругие

8 Принципы классификации гиперкинетических состояний Принципы классификации гиперкинетических состояний По характеру возникновения: Спонтанные (хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии) Спонтанные Акционные, т.е. провоцирующимися произвольными движениями (некоторые виды пароксизмальных дискинезий, кинетический тремор, дистония, кинезиогенные гиперкинезы) Рефлекторные, т.е. провоцирующимися некоторыми раздражителями (рефлекторная миоклония) Рефлекторные, т.е. провоцирующимися некоторыми раздражителями (рефлекторная миоклония) Полупроизвольными, т.е. псевдопроизвольными (некоторые виды тиков, акатизия, стереотипии, синдром «беспокойных ног») Полупроизвольными, т.е. псевдопроизвольными (некоторые виды тиков, акатизия, стереотипии, синдром «беспокойных ног»)

9 Принципы классификации гиперкинетических состояний Принципы классификации гиперкинетических состояний По двигательному рисунку: Ритмические, т.е. вызываемые правильным периодическим сокращением мышц агонистов и антагонистов (дрожание, миоритмия) Ритмические, т.е. вызываемые правильным периодическим сокращением мышц агонистов и антагонистов (дрожание, миоритмия) Преимущественно тонические (медленные), вызываемые одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов) Преимущественно клонические (быстрые), включающие как простые движения (миоклонии), так и сложные (хорея, тики)

10 Принципы классификации гиперкинетических состояний Принципы классификации гиперкинетических состояний По временным характеристикам: ПостоянныеПостоянные Пароксизмальные (тики, миоклонии, гиперэкплексия, пароксизмальные дискинезии) Пароксизмальные

11 Принципы классификации гиперкинетических состояний Принципы классификации гиперкинетических состояний По распространенности: ГенерализованныеГенерализованные СегментарныеСегментарные ФокальныеФокальные МультифокальныеМультифокальные

12 Принципы классификации гиперкинетических состояний Принципы классификации гиперкинетических состояний По характеру возникновения: Спонтанные (хорея, баллизм, некоторые виды миоклонии) Спонтанные Акционные, т.е. провоцирующимися произвольными движениями (некоторые виды пароксизмальных дискинезий, кинетический тремор, дистония, кинезиогенные гиперкинезы) Рефлекторные, т.е. провоцирующимися некоторыми раздражителями (рефлекторная миоклония) Рефлекторные, т.е. провоцирующимися некоторыми раздражителями (рефлекторная миоклония) Полупроизвольные, т.е. псевдопроизвольные (некоторые виды тиков, акатизия, стереотипии, синдром «беспокойных ног») Полупроизвольные, т.е. псевдопроизвольные (некоторые виды тиков, акатизия, стереотипии, синдром «беспокойных ног»)

13 Принципы классификации гиперкинетических состояний Принципы классификации гиперкинетических состояний Расстройства движения часто сопровождаются изменением мышечного тонуса: - гипокинезия чаще сопровождается повышением мышечного тонуса – ригидностью (акинетико-ригидный синдром), что наблюдается при синдроме «ригидного человека» и нейромиотонии; - при хореическом гиперкинезе, наоборот, часто наблюдается мышечная гипотония (гиперкинетико- гипотонический синдром). Расстройства движения часто сопровождаются изменением мышечного тонуса: - гипокинезия чаще сопровождается повышением мышечного тонуса – ригидностью (акинетико-ригидный синдром), что наблюдается при синдроме «ригидного человека» и нейромиотонии; - при хореическом гиперкинезе, наоборот, часто наблюдается мышечная гипотония (гиперкинетико- гипотонический синдром).

14 Гиперкинетико-гипокинетический синдром (атетоз)

15 Гиперкинетико-гипокинетический синдром (лицевой параспазм - блефароспазм)

16 Гиперкинетико-гипокинетический синдром

17 Нейропсихологические нарушения при экстрапирамидных заболеваниях Часто бывают связаны с нарушением функционирования трех фронтостриарных нейроннных кругов: а) дорсолатеральный префронтальный а) дорсолатеральный префронтальный - при поражении нарушаются сложные когнитивные функции; б) латеральный орбитофронтальный (вентральный когнитивный) б) латеральный орбитофронтальный (вентральный когнитивный) – при его дисфункции возникают импульсивность, расторможенность, синдром навязчивых идей; в) медиальный фронтальный (лимбический) в) медиальный фронтальный (лимбический) – при его поражении возникают аспонтанность, эмоциональное безразличие, апатикоабулический синдром Часто бывают связаны с нарушением функционирования трех фронтостриарных нейроннных кругов: а) дорсолатеральный префронтальный а) дорсолатеральный префронтальный - при поражении нарушаются сложные когнитивные функции; б) латеральный орбитофронтальный (вентральный когнитивный) б) латеральный орбитофронтальный (вентральный когнитивный) – при его дисфункции возникают импульсивность, расторможенность, синдром навязчивых идей; в) медиальный фронтальный (лимбический) в) медиальный фронтальный (лимбический) – при его поражении возникают аспонтанность, эмоциональное безразличие, апатикоабулический синдром - когнитивные - эмоционально-личностные

18 Когнитивные нарушения Могут быть представлены нарушением памяти, внимания, ориентации, зрительно-пространственных функций, речи, гнозиса, практиса, мышления и т.д. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных заболеваниях образуют единый спектр, который простирается от легких нарушений, не сопровождающихся снижением интеллекта, до деменции. В самом общем виде деменцию определяют как множественные нарушения когнитивных функций, возникающее в отсутствие острого нарушения сознания (например, помрачения или спутанности) и приводящее к социальной дезадаптации. По степени тяжести выделяют: - легкую деменцию ( больной не нуждается в посторонней помощи); - легкую деменцию ( больной не нуждается в посторонней помощи); - деменцию средней тяжести (больной нуждается в ограниченной помощи); - тяжелую деменцию (больной не способен сам обслуживать себя) - тяжелую деменцию (больной не способен сам обслуживать себя) Могут быть представлены нарушением памяти, внимания, ориентации, зрительно-пространственных функций, речи, гнозиса, практиса, мышления и т.д. Когнитивные нарушения при экстрапирамидных заболеваниях образуют единый спектр, который простирается от легких нарушений, не сопровождающихся снижением интеллекта, до деменции. В самом общем виде деменцию определяют как множественные нарушения когнитивных функций, возникающее в отсутствие острого нарушения сознания (например, помрачения или спутанности) и приводящее к социальной дезадаптации. По степени тяжести выделяют: - легкую деменцию ( больной не нуждается в посторонней помощи); - легкую деменцию ( больной не нуждается в посторонней помощи); - деменцию средней тяжести (больной нуждается в ограниченной помощи); - тяжелую деменцию (больной не способен сам обслуживать себя) - тяжелую деменцию (больной не способен сам обслуживать себя)

19 Когнитивные нарушения В спектре когнитивных нарушений условно выделяют три состояния, отличающиеся не только количественно, но и качественно: Брадифрения Подкорковая (подкорково-лобная) деменция Корковая деменция

20 Когнитивные нарушения Не сопровождается дезорганизацией психических процессов и снижением интеллекта. Брадифрения без снижения интеллекта, нередко в сочетании с депрессией, часто наблюдается при болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии, особенно на ранней стадии процесса. Не сопровождается дезорганизацией психических процессов и снижением интеллекта. Брадифрения без снижения интеллекта, нередко в сочетании с депрессией, часто наблюдается при болезни Паркинсона и мультисистемной атрофии, особенно на ранней стадии процесса. (замедленность психической деятельности) Брадифрения (замедленность психической деятельности)

21 Когнитивные нарушения Нейропсихологический синдром, в основе которого лежат преимущественно регуляторные расстройства (нарушения внимания, программирования и контроля деятельности), связанные с нарушением функционирования дорсолатерального фронтостриарного круга и вторичной дисфункцией лобных долей. Когнитивные нарушения в этом случае нередко сопровождаются эмоционально-личностными расстройствами. Дефектность внутренней организации когнитивных процессов затрудняет актуализацию необходимых знаний и навыков, вызывает уплощение мышления, затруднения при принятии решения, тенденцию к персеверации, зрительно-пространственные нарушения. Подкорковая (подкорково-лобная) деменция

22 Дефектность внутренней организации когнитивных процессов может приводить к снижению интеллекта, которое поначалу не сказывается в условиях повседневной деятельности, а при нейропсихологическом тестировании может быть компенсировано за счет внешней организации когнитивной деятельности (например, с помощью привлечения внимания или подсказок). На этом этапе степень когнитивных нарушений не соответствует общепринятым критериям деменции. Но по мере прогрессирования заболевания возможности компенсации истощаются, что в конечном итоге может приводить к дезорганизации поведения, социальной и бытовой дезадаптации, то есть к развитию деменции. Подкорковая (подкорково-лобная) деменция

23 Когнитивные нарушения Нейропсихологический синдром, возникающий при поражении коры (главным образом её височно-теменных и лимбических отделов), а также некоторых подкорковых образований, например базального ядра Мейнерта – основного источника холинергической иннервации коры. Корковая деменция характеризуется первичным расстройством памяти с нарушением запоминания и консолидации её следов, расстройством операциональных когнитивных функций (например, нарушения праксиса, речи, гнозиса, счета). Корковая деменция обычно приводит к более выраженному снижению интеллекта и в типичной форме наблюдается при болезни Альцгеймера. Корковая деменция

24 Когнитивные нарушения Особая форма - лобно-височная деменция – синдром, характерный для целой группы нейродегенеративных заболеваний, вовлекающих преимущественно кору лобных и передних отделов височных долей (например, при болезни Пика). Для лобно-височной деменции свойственно: 1)нарушение регуляции поведения – больные становятся апатичными, аспонтанными, расторможенными и импульсивными, снижается критика, появляются стереотипии, персеверации, навязчивые манипуляции с окружающими предметами, гипероральное поведение, выражающееся в прожорливости, непрерывном курении, стремлении засунуть тот или иной предмет в рот. 2)речевые расстройства – динамическая афазия со снижением речевой активности, оскудением речи, стереотипией, эхолалией, персеверациями – с исходом в мутизм. 3)нарушения памяти возникают сравнительно поздно. В то же время нарушения практиса и гнозиса не характерны. Особая форма - лобно-височная деменция – синдром, характерный для целой группы нейродегенеративных заболеваний, вовлекающих преимущественно кору лобных и передних отделов височных долей (например, при болезни Пика). Для лобно-височной деменции свойственно: 1)нарушение регуляции поведения – больные становятся апатичными, аспонтанными, расторможенными и импульсивными, снижается критика, появляются стереотипии, персеверации, навязчивые манипуляции с окружающими предметами, гипероральное поведение, выражающееся в прожорливости, непрерывном курении, стремлении засунуть тот или иной предмет в рот. 2)речевые расстройства – динамическая афазия со снижением речевой активности, оскудением речи, стереотипией, эхолалией, персеверациями – с исходом в мутизм. 3)нарушения памяти возникают сравнительно поздно. В то же время нарушения практиса и гнозиса не характерны. Корковая деменция

25 Эмоционально-личностные расстройства Часто сопровождаются когнитивными расстройствами, но могут возникнуть и независимо. Они развиваются в результате дисфункции фронтостриарных кругов (главным образом латерального орбитофронтального и медиального фронтального) или некоторых нейромедиаторных систем (например, серотонинергической) либо отражает психологическую реакцию на заболевание и социальную дезадаптацию. Часто сопровождаются когнитивными расстройствами, но могут возникнуть и независимо. Они развиваются в результате дисфункции фронтостриарных кругов (главным образом латерального орбитофронтального и медиального фронтального) или некоторых нейромедиаторных систем (например, серотонинергической) либо отражает психологическую реакцию на заболевание и социальную дезадаптацию.

26 Эмоционально-личностные расстройства Наиболее частые варианты расстройств: Наиболее частые варианты расстройств: Апатия Апатия - эмоциональное безразличие, не сопровождаемое тревогой или тоской Апатия - э моциональное безразличие, не сопровождаемое тревогой или тоской Маниакальноподобное состояние Маниакальноподобное состояние - часто сопровождает гиперкинетические расстройства и может быть связана с дисфункцией орбитофронтального круга и лимбических структур Маниакальноподобное состояние - часто сопровождает гиперкинетические расстройства и может быть связана с дисфункцией орбитофронтального круга и лимбических структур Депрессия Депрессия Синдром навязчивых состояний (обессивно-компульсивный) Синдром навязчивых состояний (обессивно-компульсивный) - характерен для синдрома Туретта, может наблюдаться при болезни Паркинсона, прогрессирующем надядерном параличе, дистониях Синдром навязчивых состояний (обессивно-компульсивный) - характерен для синдрома Туретта, может наблюдаться при болезни Паркинсона, прогрессирующем надядерном параличе, дистониях

27 Эмоционально-личностные расстройства а так же: - расторможенность - расторможенность - импульсивность - импульсивность - раздражительность - раздражительность - вспышка агрессии - вспышка агрессии

28 ПаркинсонизмПаркинсонизм

29 Паркинсонизм Характеризуется сочетанием: - ригидности; - акинезии (гипокинезии); - тремора покоя (дрожание) Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса по пластическому типу и выявляется при пассивном растяжении мышцы. Повышение тонуса может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»). Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса по пластическому типу и выявляется при пассивном растяжении мышцы. Повышение тонуса может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

30 Паркинсонизм Акинезия обусловлена снижением инициативы к осуществлению движения и способности продолжать движение с нормальной скоростью. Условно выделяют два аспекта акинезии: - брадикинезию - замедленность движений; - олигокинезию - затруднение инициации движений, обеднение их рисунка за счет физиологических синкинезий, расстройство выполнения последовательных движений с быстрым уменьшением их амплитуды и скорости (например сведения и разведения большого и указательного пальцев кисти), дезавтоматизацию и фрагментацию движений. Акинезия обусловлена снижением инициативы к осуществлению движения и способности продолжать движение с нормальной скоростью. Условно выделяют два аспекта акинезии: - брадикинезию - замедленность движений; - олигокинезию - затруднение инициации движений, обеднение их рисунка за счет физиологических синкинезий, расстройство выполнения последовательных движений с быстрым уменьшением их амплитуды и скорости (например сведения и разведения большого и указательного пальцев кисти), дезавтоматизацию и фрагментацию движений.

31 Паркинсонизм Дрожание при паркинсонизме имеет стереотипный ритмический характер с частотой 3 – 6 Гц, преимущественно вовлекает дистальные отделы конечностей, нижнюю челюсть, губы, проявляется в покое, но исчезает или резко уменьшается при активном движении. Паркинсонический тремор обычно усиливается при активном движении контрлатеральной конечности, а также при ходьбе. Дрожание при паркинсонизме имеет стереотипный ритмический характер с частотой 3 – 6 Гц, преимущественно вовлекает дистальные отделы конечностей, нижнюю челюсть, губы, проявляется в покое, но исчезает или резко уменьшается при активном движении. Паркинсонический тремор обычно усиливается при активном движении контрлатеральной конечности, а также при ходьбе.

32 Паркинсонизм В настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающиеся при болезни Паркинсона: - тремор I типа представляет собой классическое дрожание покоя с частотой 4 – 6 Гц, которое иногда сопровождается и постурально-кинетическим дрожанием, имеющим ту же частоту и являющимся его своеобразным продолжением; - тремор II типа представляет собой более высокочастотное постурально-кинетическое дрожание (6 – 9 Гц), которое может преобладать над тремором покоя и иногда появляется раньше его, что затрудняет дифференциальную диагностику с эссенциальным тремором (в некоторых случаях возможно их сочетание); - тремор III типа представляет собой постурально-кинетическое дрожание с частотой 4 – 9 Гц, выявляющееся у больных с акинетико-ригидной формой болезни Паркинсона. В настоящее время выделены три основных типа тремора, наблюдающиеся при болезни Паркинсона: - тремор I типа представляет собой классическое дрожание покоя с частотой 4 – 6 Гц, которое иногда сопровождается и постурально-кинетическим дрожанием, имеющим ту же частоту и являющимся его своеобразным продолжением; - тремор II типа представляет собой более высокочастотное постурально-кинетическое дрожание (6 – 9 Гц), которое может преобладать над тремором покоя и иногда появляется раньше его, что затрудняет дифференциальную диагностику с эссенциальным тремором (в некоторых случаях возможно их сочетание); - тремор III типа представляет собой постурально-кинетическое дрожание с частотой 4 – 9 Гц, выявляющееся у больных с акинетико-ригидной формой болезни Паркинсона.

33 Паркинсонизм При паркинсонизме часто нарушается постуральная устойчивость – способность удерживать равновесие при изменении позы. Этот признак часто рассматривают как четвертый кардинальный симптом паркинсонизма. При утрате равновесия возникают пропульсия, ретропульсия, латеропульсия, частые падения.

34 Паркинсонизм В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие основные клинические формы паркинсонизма: Дрожательная Акинетико-ригидно-дрожаельная (смешанная) Акинетико-ригидная

35 Паркинсонизм болезнь Паркинсона и юношеский паркинсонизм. 1) Первичный (идиопатический) паркинсонизм: болезнь Паркинсона и юношеский паркинсонизм. развивающийся в результате поражения головного мозга при сосудистых и инфекционных заболеваниях, травме, интоксикациях, под действием лекарственных средств. 2) Вторичный (симптоматический) паркинсонизм, развивающийся в результате поражения головного мозга при сосудистых и инфекционных заболеваниях, травме, интоксикациях, под действием лекарственных средств. Этиологическая классификация:

36 Паркинсонизм 3) Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях ЦНС: а) преимущественно спорадические формы: -прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стилла-Ричардсона-Ольшевского), -мультисистемная атрофия, -болезнь диффузных телец Леви, -паркинсонизм-деменция БАС (болезнь острова Гуам), -кортикобазальная дегенерация, -гемипаркинсонизм-гемиатрофия, -болезнь Альцгеймера, -болезнь Крейтцфельдта-Якоба; а) преимущественно спорадические формы: -прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стилла-Ричардсона-Ольшевского), -мультисистемная атрофия, -болезнь диффузных телец Леви, -паркинсонизм-деменция БАС (болезнь острова Гуам), -кортикобазальная дегенерация, -гемипаркинсонизм-гемиатрофия, -болезнь Альцгеймера, -болезнь Крейтцфельдта-Якоба; Этиологическая классификация:

37 Паркинсонизм 3) Паркинсонизм при других спорадических и наследственных дегенеративных заболеваниях ЦНС: б) наследственные формы: -болезнь Гентингтона; -болезнь Галлервордена-Шпатца; -спинноцеребелярные дегенерации; -идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев (болезнь Фара); -паллидарная, паллидонигральная и паллидо-люисово-нигральная дегенерация; -нейроакантоцитоз; -семейный паркинсонизм, чувствительный к леводопе и сочетающийся с пирамидным синдромом; -паркинсонизм-дистония и др. б) наследственные формы: -болезнь Гентингтона; -болезнь Галлервордена-Шпатца; -спинноцеребелярные дегенерации; -идиопатическая (семейная) кальцификация базальных ганглиев (болезнь Фара); -паллидарная, паллидонигральная и паллидо-люисово-нигральная дегенерация; -нейроакантоцитоз; -семейный паркинсонизм, чувствительный к леводопе и сочетающийся с пирамидным синдромом; -паркинсонизм-дистония и др. Этиологическая классификация:

38 Паркинсонизм Критериями диагноза болезни Паркинсона являются: - наличие двух из трех основных симптомов паркинсонизма; - односторонняя (резко ассиметричная) симптоматика в начале заболевания; - хорошая стойкая реакция на препараты леводопы Критериями диагноза болезни Паркинсона являются: - наличие двух из трех основных симптомов паркинсонизма; - односторонняя (резко ассиметричная) симптоматика в начале заболевания; - хорошая стойкая реакция на препараты леводопы

39 Паркинсонизм В пользу диагноза болезнь Паркинсона свидетельствует тремор покоя по типу «скатывания пилюль», редко возникающий при других вариантах паркинсонизма. Против диагноза свидетельствует: - острое начало и последующее ступенчатое прогрессирование симптоматики, - анамнестическое указание на перенесенный энцефалит с глазодвигательными нарушениями и нарушение сна или сочетание паркинсонизма с окулогирными кризами, - парез вертикального взора (особенно при взгляде вниз), - наличие пирамидных и мозжечковых симптомов, амиотрофий, - раннее появление вегетативных и постуральных расстройств или деменции В пользу диагноза болезнь Паркинсона свидетельствует тремор покоя по типу «скатывания пилюль», редко возникающий при других вариантах паркинсонизма. Против диагноза свидетельствует: - острое начало и последующее ступенчатое прогрессирование симптоматики, - анамнестическое указание на перенесенный энцефалит с глазодвигательными нарушениями и нарушение сна или сочетание паркинсонизма с окулогирными кризами, - парез вертикального взора (особенно при взгляде вниз), - наличие пирамидных и мозжечковых симптомов, амиотрофий, - раннее появление вегетативных и постуральных расстройств или деменции

40 ЗаболеваниеПризнаки обязательныесвидетельствующие в пользу диагноза свидетельствующие против диагноза Болезнь Паркинсона Гипокинезия в сочетании с ригидностью и/или тремором Покоя ± постуральная неустойчивость Одностороннее начало, асимметрия симптомов, тремор покоя, медленно прогрессирующее течение, стойкая высокая эффективность препаратов леводопы, развитие типичных дискинезий, индуцированных леводопой Отсутствие реакции на высокие дозы леводопы, раннее развитие деменции, тяжелого псевдобульбарного синдрома, тяжелой вегетативной недостаточности, парез взора вниз, пирамидные и мозжечковые знаки

41 ЗаболеваниеПризнаки обязательныесвидетельствующие в пользу диагноза свидетельствующие против диагноза Прогрес- сирующий надьядерный паралич Гипокинезия и ригидность в аксиальных отделах: выраженная постуральная неустойчивость с частыми падениями; парез вертикального взора Выраженный псевдобульбарный синдром, ретроколлис, подкорковая астазия, деменция подкорковоподобноо типа; атрофия среднего мозга при МРТ Высокая эффективность препаратов леводопы, длительное доброкачественное течение (возможность самостоятельного передвижения через 5 лет), классический тремор покоя, асимметрия клинических проявлений, корковые черты деменции, нарушение сложных видов чувствительности, галлюцинации

42 ЗаболеваниеПризнаки обязательныесвидетельствующие в пользу диагноза свидетельствующие против диагноза Мульти- системная атрофия Гипокинезия, ригидность (СНТ) или мозжечковая атаксия (ОПЦТ) с рано развивающейся вегетативной недостаточностью Резистентность к препаратам леводопы, пирамидные знаки, антероколлис, псевдобульбарные нарушения, парез мышц гортани, лицевая дискинезия при применении леводопы, раннее развитие моторных флуктуаций, миоклония; изменения интенсивности сигнала от скорлупы, атрофия моста, мозжечка и его средних ножек, изменение интенсивности сигнала от понтоцеребеллярных волокон при МРТ Длительное доброкачественное течение; деменция, спутанность сознания и галлюцинации, связанные с приемом противо- паркинсонических средств, стойкая высокая эффективность препаратов леводопы с развитием типичных для БП дискинезий

43 ЗаболеваниеПризнаки обязательныесвидетельствующие в пользу диагноза свидетельствующие против диагноза Болезнь диффузных телец Леви Гипокинезия, ригидность, деменция Флуктуации психического статуса, зрительные галлюцинации и другие психотические нарушения, малая эффективность препаратов леводопы, вегетативная достаточность; атрофия лобных височных долей при МРТ; вспышки медленных волн в лобной области при ЭЭГ Отсутствие деменции в первые 2 года заболевания, отсутствие признаков корковой деменции

44 ЗаболеваниеПризнаки обязательныесвидетельствующие в пользу диагноза свидетельствующие против диагноза Кортико- базальная дегенерац ия Асимметричые гипокинезия, ригидность, дистония; очаговыенару шения высших корковых функций (апраксия, афазия, астереогноз и др.) Синдром чужой руки, астереогноз, асимметричные постурально- кинетический тремор и миоклония; деменция подкорково- коркового типа; симметричная атрофия лобной и теменной коры при МРТ Высокая эффективность леводопы, тремор покоя, парез взора вниз, выраженная вегетативная недостаточность, раннее развитие деменции преимущественно коркового типа

45 ЗаболеваниеПризнаки обязательныесвидетельствующие в пользу диагноза свидетельствующие против диагноза Сосудистый паркинсони зм Гипокинезия, ригидность, признаки цереброваск улярного заболевания Подострое начало ступене-образное прогрессирование с периодами регресса и длительной стабилизации, низкая эффективность леводопы, паркинсонические признаки преимущественно в аксиальных отделах и нижних конечностях, раннее развитие постуральной неустойчивости и тазовых нарушений,лобная дизбазия, выраженный псевдо-бульбарный синдром; обширный лейкоареоз или двусторонние подкорковые инфаркты в скорлупе и бледном шаре при МРТ Высокая стойкая эффективность препаратов леводопы, отсутст вие очаговых или диффузных изменений при МРТ предположительно сосудистого характера, развитие деменции в отсутствие соответствующих изменении на МРТ, раннее появление зрительных галлюцинаций

46 ЗаболеваниеПризнаки обязательныесвидетельствующие в пользу диагноза свидетельствующие против диагноза Лекарственн ый паркинсониз м Гипокинези я, ригидность, прием нейролепти ка или другого препарата, способного вызвать паркинсони зм Регресс симптомов после отмены препарата, подострое начало, симметричность симптомов, тремор преимущественно постурально- кинетического характера Прогрессирование симптомов на фоне отмены препарата

47 а) препараты L-Дофа: -леводопа; -леводопа в сочетании с ингибиторами L-Дофа- декарбоксилазы – карбидопой (синимет, наком, дуэллин) или бензеразидом (мадопар); б) агонисты дофаминовых рецепторов: -бромокриптин (парлодел); -перголид (пермакс); -прамипексол (мирапекс); -лизурид; -каберголин (достинекс) и др. а) препараты L-Дофа: -леводопа; -леводопа в сочетании с ингибиторами L-Дофа- декарбоксилазы – карбидопой (синимет, наком, дуэллин) или бензеразидом (мадопар); б) агонисты дофаминовых рецепторов: -бромокриптин (парлодел); -перголид (пермакс); -прамипексол (мирапекс); -лизурид; -каберголин (достинекс) и др. Лечение Паркинсонизм

48 в) антихолинергические средства (холинолитики): - тригексифенидил (циклодол, паркопан, артан); - тригексифенидил (циклодол, паркопан, артан); - биперидин (акинетон); - биперидин (акинетон); - триперидин (норакин) и др. - триперидин (норакин) и др. г) препараты амантадина: -амантадина гидрохлорид (мидантан, симметрел); -амантадина сульфат (ПК-Мерц); д) ингибиторы моноаминооксидазы: -селегин (юмекс, депренил);. в) ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ): -толкапон (тасмар); -энтакапон (комтан). в) антихолинергические средства (холинолитики): - тригексифенидил (циклодол, паркопан, артан); - тригексифенидил (циклодол, паркопан, артан); - биперидин (акинетон); - биперидин (акинетон); - триперидин (норакин) и др. - триперидин (норакин) и др. г) препараты амантадина: -амантадина гидрохлорид (мидантан, симметрел); -амантадина сульфат (ПК-Мерц); д) ингибиторы моноаминооксидазы: -селегин (юмекс, депренил);. в) ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ): -толкапон (тасмар); -энтакапон (комтан). Лечение Паркинсонизм

49 Больные с синдромом паркинсонизма Б - Гипомимия А - Внешний вид В - Внешний вид