Определение Гиперлипопротеинемий по Фридрексену

I тип Высокое содержание Хиломикронов (ХМ) натощак ВыраженнаяГипертриглицеридемия (ТГ) (ТГ) УровеньЛПОНПНормальный или слегка повышен. или слегка повышен.

Первичная семейная гиперхиломикронемия ( обусловленная дефицитом липопротеинлипазы, участвующей в расщеплении ХМ ) Первичная семейная гиперхиломикронемия ( обусловленная дефицитом липопротеинлипазы, участвующей в расщеплении ХМ ) Сахарный диабет Сахарный диабет * дефицит инсулина липолиз увеличение уровня ТГ. * дефицит инсулина липолиз увеличение уровня ТГ. Панкреатиты Панкреатиты * ТГ расщепляются в тонкой кишке на жирные кислоты и моноглицериды под воздействием панкреатической липазы. * ТГ расщепляются в тонкой кишке на жирные кислоты и моноглицериды под воздействием панкреатической липазы. Заболевания сопровождающиеся избыточной продукцией кортикостероидов Заболевания сопровождающиеся избыточной продукцией кортикостероидов * Триглицеридлипаза в жировой ткани находится в неактивной форме. Ее активируют катехоламины, глюкагон, тироксин, глюкокортикоиды, гормон роста, кортикотропин. * Триглицеридлипаза в жировой ткани находится в неактивной форме. Ее активируют катехоламины, глюкагон, тироксин, глюкокортикоиды, гормон роста, кортикотропин. -опухоли надпочечников -опухоли гипофиза -гормонопродуцирующая опухоль легкого -адреногенитальный синдром П р и ч и н ыП р и ч и н ыП р и ч и н ыП р и ч и н ы

Клинические проявления Абдоминальный болевой синдром Абдоминальный болевой синдром Ксантоматозные высыпания Ксантоматозные высыпания Липоидная дуга роговицы Липоидная дуга роговицы гепатоспленомегалия гепатоспленомегалия

II тип Высокое содержание ЛНП и соответственно Общего холестерина II A с Нормальным содержанием ЛПОНП и ТГ с Нормальным содержанием ЛПОНП и ТГ II Б С умеренным увеличением увеличением содержания ЛОНП и ТГ

Причины Первичная семейная гиперхолестеринемия (IIa) Первичная семейная гиперхолестеринемия (IIa) Семейная комбинированная гиперлипидемия (IIб) Семейная комбинированная гиперлипидемия (IIб) Нефротический синдром(IIa и IIb) Нефротический синдром(IIa и IIb) ! считается, что белки липопротеидов « расстаются » с липидами и выводятся с мочой, в связи с чем уровень общего холестерина, а также ТГ повышается. ! считается, что белки липопротеидов « расстаются » с липидами и выводятся с мочой, в связи с чем уровень общего холестерина, а также ТГ повышается. Заболевания, сопровождающиеся гиперкортицизмом (IIa) Заболевания, сопровождающиеся гиперкортицизмом (IIa) Сахарный диабет (IIб) Сахарный диабет (IIб) Гипотиреоз(IIa) Гипотиреоз(IIa) * При гипотиреозе замедляются все процессы обмена веществ. * При гипотиреозе замедляются все процессы обмена веществ.

Клинические проявления Раннее развитие атеросклероза различной локализации Раннее развитие атеросклероза различной локализации ИБС ИБС Острый ИМ Острый ИМ II тип(особенно тип IIа) ассоциируется с повышенным риском Внезапной сердечной смерти.

III тип Высокое содержание Высокое содержание ТГ и ХС Высокоесодержание аномальных ЛПОНП и ЛПНП, отличающихсязначительнымсодержанием ТГ и ХС.

П р и ч и н ы Клинические проявления Семейная гиперлипидемия III типа Семейная гиперлипидемия III типа Сахарный диабет Сахарный диабет Гипотиреоз Гипотиреоз Ожирение Ожирение Ксантоматоз Раннее развитие ксантоматоза различной локализации

IV тип Высокий уровень ЛОНП и ТГ НормальнаяконцентрацияЛПНП Содержание ХС нормальноили слегка повышено

Причины Первичная семейна гипертриглицеридеми я Первичная семейна гипертриглицеридеми я Ожирение Ожирение Сахарный диабет Сахарный диабет Гипотиреоз Гипотиреоз Нефротический синдром Нефротический синдром Уремия Уремия Заболевания, сопровождающиеся гиперкортицизмом Заболевания, сопровождающиеся гиперкортицизмом Гипопитуитаризм Гипопитуитаризм Алкоголизм Алкоголизм Лечение эстрогенами Лечение эстрогенами Клинические проявления Атеросклероз различной локализации

V тип Высокое содержание ТГ и общего ХС Причины Первичная семейная гипертриглицеридемияПервичная семейная гипертриглицеридемия Сахарный диабетСахарный диабет ГипотиреозГипотиреоз Нефротический синдром и уремияНефротический синдром и уремия Заболевания, сопровождающиеся гиперкортицизмомЗаболевания, сопровождающиеся гиперкортицизмом АлкоголизмАлкоголизм Лечение эстрогенамиЛечение эстрогенами Повышенное содержание содержание ХМ и ЛПОНП Клинические проявления Гепатоспленомегал ияГепатоспленомегал ия Приступ абдоминальной коликикПриступ абдоминальной коликик ПанкреатитПанкреатит ксантоматозксантоматоз

Защитное влияние эстрогенов на обмен липидов Уменьшение содержание ЛПНП путем увеличения числа печеночных рецепторов к ЛПНП, что в последующем приводит к усилению их метаболизма. Уменьшение содержание ЛПНП путем увеличения числа печеночных рецепторов к ЛПНП, что в последующем приводит к усилению их метаболизма. Эстрогены могут тормозить активность печеночной триглицеридлипазы, что ведет к повышению уровня ЛПВП из-за задержки их клиренса. Эстрогены могут тормозить активность печеночной триглицеридлипазы, что ведет к повышению уровня ЛПВП из-за задержки их клиренса.

Дислипедемия при гипотиреозе характеризуется Повышение в сыворотке крови уровня ЛПОНП и ЛПНП, что обусловлено дефицитом тиреоидных гормонов -> уменшьшение плотности рецепторов ЛПНП в печение, вследствие чего уменьшается печеночная экскреция ХС. Повышение в сыворотке крови уровня ЛПОНП и ЛПНП, что обусловлено дефицитом тиреоидных гормонов -> уменшьшение плотности рецепторов ЛПНП в печение, вследствие чего уменьшается печеночная экскреция ХС.

Дислипидемия при ожирении увеличение липолиза висцеральных адипоцитов --> СЖК попадают в кровь --> 1) В печени усиливается синтез ТГ 2) Нарушается связывание инсулина гепатоцитами гиперинсулинемия стимуляция глюконеогенеза

Выбор гиполипидемических средств в зависимости от уровня ХС и ТГ в крови Дислипопротеинемия ДислипопротеинемияМонотерапияКомбинация Повышение уровня ХС ЛПНП СеЖКСтатины СеЖК + Статины При уровне ТГ менее 200мг % НК СеЖК + НК Иногда статины Повышение уровня ХС ЛПНП в сочетании с уровнем ТГ от 200 до 400 мг% НК НК + СеЖК Статины НК + Фибраты Фибраты НК + Статины Статины + Фибраты