Экстранодальные формы неходжкинских лимфом Врач-онколог отделения химиотерапии Борсук О.А.

Определение Первичная экстранодальная НХЛ-это клинический вариант заболевания с исходным локализованным поражением экстранодальных органов и тканей Первичная экстранодальная НХЛ-это клинический вариант заболевания с исходным локализованным поражением экстранодальных органов и тканей

Частота в зависимости от локализации экстранодальной опухоли: желудок 39% желудок 39% кости 14% кости 14% кольцо Вальдейера 8% кольцо Вальдейера 8% яичко 7% яичко 7% слюнная железа 5% слюнная железа 5% кожа 4% кожа 4% околоносовые пазухи 4% околоносовые пазухи 4% молочная железа 4% молочная железа 4% носоглотка 3% носоглотка 3% кишечник 3% кишечник 3% Орбита Орбита 3% 3% яичник 2% яичник 2% щитовидная железа 1% щитовидная железа 1% матка 1% матка 1% лёгкое 1% лёгкое 1% мягкие ткани 1% мягкие ткани 1% печень

Прогностические группы опухоли весьма разнообразны по прогнозу: к благоприятным вариантам (5-летняя выживаемость выше 60%) относятся первичные НХЛ желудочно-кишечного тракта, кольца Пирогова-Вальдейера, орбиты, слюнных желез, легких; в противоположность этому высокой злокачественностью течения отличаются первичные лимфомы яичка и яичников, костей, молочной железы, ЦНС. опухоли весьма разнообразны по прогнозу: к благоприятным вариантам (5-летняя выживаемость выше 60%) относятся первичные НХЛ желудочно-кишечного тракта, кольца Пирогова-Вальдейера, орбиты, слюнных желез, легких; в противоположность этому высокой злокачественностью течения отличаются первичные лимфомы яичка и яичников, костей, молочной железы, ЦНС.

Клиническая классификация первичных неходжкинских лимфом желудочно-кишечного тракта I стадия: _ опухоль в пределах желудочно_кишечноготракта _ одиночный первичный очаг _ множественные первичные очаги в пределах одного органа II стадия: _ опухоль, выходящая за пределы желудочно_кишечного тракта _ вовлечение в процесс лимфатических узлов II1 – локальные лимфатические узлы (парагастральные в случае поражения желудка, параинтестинальные при лимфомах любого отдела кишечника) II2 – отдаленные лимфатические узлы (мезентериальные при лимфомах кишечника, парааортальные, паракавальные тазовые, подвздошные и др. в пределах брюшной полости и забрюшинного пространства)

Клиническая классификация первичных неходжкинских лимфом желудочно-кишечного тракта IIЕ – пенетрация серозного покрова с прорастанием прилежащих органов и тканей или без него (II Е – поджелудочная железа; II Е – ободочная кишка; II 1 Е – печень) IV стадия: _ поражение желудочно_кишечного тракта с вовлечением в процесс супрадиафрагмальных лимфатических узлов или диссеминированные экстранодальные очаги с любым объемом поражения лимфатического аппарата Примечание: основываясь на прогнозе, авторы объединили клинические ситуации с супрадиафрагмальным нодальным по, ражением и диссеминированным процессом, что привело к от, сутствию в классификации III стадии.

Гистологическая классификация первичных неходжкинских лимфом желудочно-кишечного тракта В_клеточные лимфомы: _ МАLT низкой степени злокачественности _ МАLT высокой степени злокачественности (с участками опухоли низкой степени злокачественности или без них) _ иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки (IPSID) низкой, промежуточной и высокой степени злокачественности _ лимфома зоны мантии _ беркиттоподобные лимфомы Т_клеточные лимфомы: _ энтеропатия, ассоциированная с Т_клеточной лимфомой (ЕАТСL) _ другие типы, не ассоциированные с энтеропатией.

MALT-ома низкой степени злокачественности. Гистологический препарат

MALT-ома с признаками трансформации в высокую степень злокачественности.

MALT-омы высокой степени злокачественности.

Неходжкинские лимфомы желудка Отличий от других неспецифических заболеваний желудка на ранних стадиях нет Отличий от других неспецифических заболеваний желудка на ранних стадиях нет Особенности: устойчивость симптоматики и частые обострения ( 3-х раз в год) Особенности: устойчивость симптоматики и частые обострения ( 3-х раз в год) Наиболее частый гистологический вариант- MALT-лимфомы Наиболее частый гистологический вариант- MALT-лимфомы

Шкала гистологической оценки динамики МАLТ-лимфом Норма Норма (l. propria). Лимфоидные фолликулы (ЛФ) отсутствуют Рассеянные плазматические клетки в lamina propria Мелкие скопления лимфоцитов в l. propria. ЛФ отсутствуют. Лимфоэпителиальные повреждения (ЛЭП) отсутствуют Хронический активный гастрит

Шкала гистологической оценки динамики МАLТ%лимфом Хронический активный гастрит с выраженным образованием лимфоидных фолликулов Подозрительная лимфоидная инфильтрация l. propria, предположительно – реактивная Явно различимые ЛФ, окружённые мантийной зоной и плазматическими клетками. ЛЭП отсутствуют ЛФ окружены малыми лимфоцитами, которые диффузно инфильтрируют l. propria и местами в единичном количестве проникают в эпителий

Шкала гистологической оценки динамики МАLТ%лимфом Подозрительная лимфоидная инфильтрация l. propria, вероятно – лимфома В_клеточная MALT_лимфома желудка низкой степени злокачественности ЛФ окружены центроцитоподобными клетками, которые диффузно инфильтрируют l. propria и в виде групп проникают в эпителий Наличие в l. propria диффузного инфильтрата из центроцитоподобных клеток; выраженные ЛЭП

Клиника лимфом желудка На ранних этапах минимальные проявления болевого и диспептического синдромов На ранних этапах минимальные проявления болевого и диспептического синдромов При прогрессировании заболевания выраженный диспептический синдром (изжога, отрыжка воздухом или пищей), эпизодические ноющие боли в эпигастрии, не связанные с приемом пищи При прогрессировании заболевания выраженный диспептический синдром (изжога, отрыжка воздухом или пищей), эпизодические ноющие боли в эпигастрии, не связанные с приемом пищи Дальнейшее прогрессирование ведет к появлению признаков злокачественности: снижение аппетита, похудание, лихорадка Дальнейшее прогрессирование ведет к появлению признаков злокачественности: снижение аппетита, похудание, лихорадка

Клиника лимфом тонкой кишки Может дебютировать перфорацией Может дебютировать перфорацией Может манифестировать абдоминальным болевым синдромом Может манифестировать абдоминальным болевым синдромом

В-клеточная неходжкинская лимфома с поражением илеоцекального угла.

Рентгеновская компьютерная томография Рис.3 - КТ брюшной полости и забрюшинного пространства. Слева в брюшной полости выявляется опухолевый конгломерат с неровными бугристыми очертаниями, в который вовлечены петли тощей кишки, и конгломерат лимфатических узлов парааортальной области. Изолированный крупный лимфатический узел определяется по левому контуру аорты. В центральных отделах конгломерата визуализируется неравномерной ширины просвет тонкой кишки. Заключение: полученная картина наиболее характерна для лимфомы.

Клиника лимфом толстой кишки Клиника может напоминать: Рак ободочной и прямой кишки Рак ободочной и прямой кишки Неспецифический язвенный колит Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона Болезнь Крона

Вовлечение кишечника при неходжкинской лимфоме

Состояния, ассоциированные с развитием НХЛ ЦНС Первичные иммунодефицитные синдромы и заболевания (атаксия-телеангиэктазия, синдром Вискотта-Олдрича и др.) Первичные иммунодефицитные синдромы и заболевания (атаксия-телеангиэктазия, синдром Вискотта-Олдрича и др.) ВИЧ-инфекция ВИЧ-инфекция После трансплантации аллогенных солидных органов или костного мозга После трансплантации аллогенных солидных органов или костного мозга При иммуносупрессивной терапии (особенно метотрексатом) аутоиммунных заболеваний При иммуносупрессивной терапии (особенно метотрексатом) аутоиммунных заболеваний

Клиника НХЛ ЦНС Симптомы обусловлены локализацией опухоли в ЦНС и ее размерами Симптомы обусловлены локализацией опухоли в ЦНС и ее размерами В 50% случаев локализуется в лобной доле, проявляется головной болью, сонливостью, тревожностью, изменением личности, у 10% эпилептические припадки В 50% случаев локализуется в лобной доле, проявляется головной болью, сонливостью, тревожностью, изменением личности, у 10% эпилептические припадки При поражении оболочек (лептоменингеальная форма) наблюдается прогрессирующая слабость в нижних конечностях, дизурия, нарушения сознания При поражении оболочек (лептоменингеальная форма) наблюдается прогрессирующая слабость в нижних конечностях, дизурия, нарушения сознания

НХЛ органа зрения Чаще поражаются мягкие ткани орбит и придаточногоаппарата глаза (96,7% случаев) Основные симптомы – экзофтальм, ограничение подвижности глаза и диплопия Чаще поражаются мягкие ткани орбит и придаточногоаппарата глаза (96,7% случаев) Основные симптомы – экзофтальм, ограничение подвижности глаза и диплопия Внутриглазные лимфомы (3,4%). Основной симптом – снижение остроты зрения Внутриглазные лимфомы (3,4%). Основной симптом – снижение остроты зрения По гистологической структуре – наиболее часто мальтомы (50%) По гистологической структуре – наиболее часто мальтомы (50%)

НХЛ яичка 25-50% всех опухолей яичка Билатеральное поражение в 15-18% Характерно: отсутствие спонтанных болей, но болезненность при пальпации отсутствие спонтанных болей, но болезненность при пальпации кожа над опухолью подвижна кожа над опухолью подвижна отек мошонки отек мошонки

НХЛ костей Локальные боли Локальные боли Мягкотканевой компонент в зоне поражения (25%) Мягкотканевой компонент в зоне поражения (25%) Патологические переломы Патологические переломы Рентгенологические признаки: литические, смешанные и склеротические изменения Рентгенологические признаки: литические, смешанные и склеротические изменения

Спасибо за внмание