симптоматические ЭНДОКРИННЫЕ артериальные гипертензии Волкова Наталья Ивановна РостГМУ

в чем проблема? САГ – АГ с установленной причиной (потенциально устранимая АГ) ГБ может выставляться только после исключения всех САГ (а реальная практика?) Распространенность 5-25% (а реальная распространенность?) Диагностика затруднена (а в реальной практике?) Эндокринные САГ – множество мифов

мифы & правда 1.«Распространенность эндокринных АГ незначительна» 2.«Все эндокринные заболевания сопровождаются развитием АГ» 3.«Диагностика эндокринных АГ крайне сложна» 4.«диагноз можно выставить по концентрации гормонов» 5.«Лечение мало эффективно»

«распространенность эндокринных АГ незначительна» Мартынов А.И., Мухин Н.А., Моисеев В.С. 2004г.«Эндокринные АГ составляют 0,1-1% всех АГ (до 12% по данным специализированных клиник) Бельцевич Д.Г. 2010г. «Феохромоцитома является 0,7-1,6% случаев причиной всех случаев АГ» William F. Young 2011 «ПГА в 5-13% является причиной всех АГ»

«все эндокринные заболевания сопровождаются развитием АГ» «диагностика крайне сложна»

САГ при акромегалии Распространенность - 44–69 случаям на 1 млн человек. Диагностика – определение ИФРI (Ч 98%; С %)

САГ при гиперкортицизме

Распространенность – новых случаев на 1млн. населения в год; среди всех АГ – 5% Диагностика – лабораторное подтверждение/визуализация

САГ при патологии щитовидной железы: тиреотоксикоз Распространенность -1,3% (NHANES III); 19,6 на 100 ООО населения в 2002г Диагностика – подавление ТТГ. Но, лечение зависит от формы тиреотоксикоза

САГ при патологии щитовидной железы: гипотиреоз 25% больных гипотиреозом имеют АГ и брадикардию Распространенность – 4,9% (NHANES III); в России в некоторых группах до 20% Диагностика – повышение уровня ТТГ

ТТГ Повышен Явный гипотиреоз св.T4 НормаСниже н Субклиническ ий гипотиреоз Снижен св.T4 + св. T3 Явный тиреотоксикоз НормаПовышен один из них или оба Субклинически й тиреотоксикоз

«диагностика крайне сложна» Феохромоцитома Первичный гиперальдостеронизм

история феохромоцитомы 1886г - на секции обнаружено новообразование надпочечников (хромафиннома) 1922г - впервые описана клиническая картина феохромоцитомы 1926г Вакез и Донзело диагностика феохромоцитомы прижизненно! 1927г - первый оперированный больной по поводу феохромоцитомы в клинике Мейо!

ДИАГНОСТИКА ФЕОХРОМОЦИТОМЫ пальпирование увеличенных почек! Провокация приступов массажем области, прижатием ног к животу с одновременным небольшим натуживанием в положении лежа на спине измерение катехоламинов в момент приступа Пневморетроперитонеум Провокационные и подавляющие пробы гг. кошмар для эндокринолога!

Схема синтеза и метилирования катехоламинов тирозин ДОФА ААДК арома-амино-декарбоксилаза допамин норадреналин адреналин метокситирамин норметанефрин метанефрин КОМТ катехоламин-О- метилтрансфераза ДОФА дигидрокси-фенилаланин ААДК КОМТ ф-N-мт фенилэтаноламин- N-метилтрансфераза Д β Г допамин- β -гидроксилаза ТК тирозин-киназа ф-N-мт ТК КОМТ ДβГДβГ

определение метилированных производных катехоламинов (метанефрин и норметанефрин) в плазме и суточной моче Метилирование связано с наличием фермента КОМТ (катехоламин – О – метил - трансфераза), инактивирующего А, НА и дофамин. Доказана 100%-ая экспрессия КОМТ любой хромаффинной опухолью В плазме циркулирует до 8 часов, в моче до 1 суток. Чувствительность в отношении феохромоцитомы достигает 100% Специфичность (при использовании доверительных значений для феохромоцитомы) - до 100% лабораторная диагностика феохромоцитомы 2011 г.

основные проблемы феохромоцитомы в 2011г. Отсутствие у врачей современных знаний о простоте диагностики феохромоцитомы

первичный гиперальдостеронизм выделение альдостерона первый случай альдостеронпродуцирующей аденомы 1898г Тигерштедт, Бергман - выделение ренина 1939 г- наличие в надпочечниках натриевого «фактора»

диагностика ПГА гипокалиемия постоянная/периодическая появляющаяся альбуминурия с щелочной или нейтральной реакцией мочи при способности реагировать нормально на нагрузку хлористым аммонием. полиурия с низким удельным весом мочи, который не менялся при сухоядении повышенная экскреция альдостерона с мочой ретроперитонеальное введение газа 1970гг. «Гиперальдостеронизм», Ратнер 1968г.

диагностика ПГА 2000гг.

диагностика ПГА 2011гг. William F. Young Endocrine Hypertension: primary Aldosteronism, 2011 Clinical course of Endocrinology, HMS

эпидемиология первичного гиперальдостеронизма Среди больных с артериальной гипертензией распространенность ПГА около 10% (5-13%). При симптоматических гипертензиях ПГА представлен до 33%. Гипокалиемия: 50% альдостером, 17 % ИГА Артериальная гипертензия – облигатное проявление ПГА !!!! J Clin Endocrin Metab. June 13, 2008 Guidelines for Management of Patients with Primary Aldosteronism

ОСНОВНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПГА До 80% больных с АГ и ПГА не получают патогенетического лечения Из-за отсутствия диагностических критериев ПГА – необоснованно высокая оперативная активность при инциденталомах надпочечников У 30% больных с диагностированным ПГА выявляется стадия необратимых изменений органов мишеней (диастолическая дисфункция миокарда, интерстициальный нефрит, церебральные последствия ОНМК) Отсутствие общепринятого, экономически эффективного диагностического алгоритма Бельцевич Д.Г.2011

основные проблемы симптоматических эндокринных артериальных гипертензий