ДДЗ геморрагических синдромов новорожденных Чумакова Г.Н. зав.каф. Неонатологии и перинатологии СГМУ

Частота геморрагических расстройств у новорожденных В физиологическом отделении родильного дома - 15,8 – 27 % В отделении интенсивной терапии и реанимации новорожденных – 30 – 50%

Компоненты системы гемостаза 1.Сосудистая стенка 2.Тромбоциты 3.Плазменные факторы (прокоагулянты, антикоагулянты)

Схема образования тромбоцитарно-фибринового сгустка

Функции тромбоцитов новорожденных Повышены: (защита от кровоточивости) -Адгезия -Ф-р Виллебрандта Снижены: (защита от тромбоза) -Секреция (РОТ) -Агрегация

Каскад коагуляции Поверхностный контакт ХII XIIa XI XIa IX XIa Ca X Повреждение ткани III Ca VII X Ха VIII PF3 Ca II IIa Ca V PF3 Фибриноген Фибрин-мономер XIII Ca Фибрин-полимер внутренний внешний

Содержание плазменных факторов Прокоагулянты: (%от уровня взрослых) 1ф – 80-90% 2ф – 30-54% 5ф % 7ф – 47-56% 8ф – % 9ф – 28-29% 10ф – 48-50% 11ф – 29-83% 12ф – % 13ф – % Антикоагулянты: (% от уровня взрослых) АТ III – 83-95% a2-Macroglobulin – 80-90% a1-Antitrypsin – 60-80% a2-Antiplasmin – 80-98% Protein C – 29-34%

ДДЗ геморрагических расстройств Анамнез Клиника Лабораторные данные

Кровоточивость в семейном анамнезе – у 54% родильниц 46% 9,3% 18% 10% 16% Анамнез

Характер хронических заболеваний матери 1.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 2.Судороги 3.Заболевания сердечно-сосудистой системы 4.Варикозная болезнь 5.Болезни печени и желчевыводящих путей 6.Хронические заболевания кишечника Анамнез

Применение лекарств во время беременности Анамнез

Течение беременности 1 Гестоз, ФПН 2 Урогенитальные инфекции 3 Инфекции респираторного тракта 4 Лечение осложнений беременности и хронических экстрагенитальных заболеваний Анамнез

Течение родов и послеродового периода 1.Травмирующие факторы в родах 2.Асфиксия при рождении 3.Медикаменты в родах 4.Нарушение адаптации в послеродовом периоде 5.Профилактическое введение вит.К Анамнез

Клиника Типы кровоточивости у новорожденных 1.Тромбоцитарно-сосудистый 2.Коагуляционный 3.Смешанный

Клиника Тромбоцитарно-сосудистый тип кровоточивости 1.Видимые проявления : петехии, экхимозы, кровоизлияния в склеры, носовые кровотечения, кровотечения ЖКТ, гематурия, кровоточивость из мест иньекций. 2.Скрытые проявления : ВЧК, ретинальные, в надпочечники.

Клиника Коагуляционный тип кровоточивости 1.Видимые проявления : гематомы подкожные, межмышечные, под апоневротический шлем, из разрезов, кровотечения из ЖКТ 2.Скрытые проявления : подкапсульная гематома печени, забрюшинные гематомы, ВЧК

Клиника Сочетанный тип кровоточивости – сочетание сосудисто- тромбоцитарного и коагуаляционного типов кровоточивости

Механизмы возникновения кровоточивости: 1.Спровоцированные : Иньекции (п/к, в/м) Взятие крови из пальца, пятки Наложение электродов – присосок Отпадение пуповинного остатка Обрезание Оперативные вмешательства Травматические воздействия (массаж и др.) 2. Спонтанные Клиника

Фон на котором появилась кровоточивость 1.Ребенок до появления кровоточивости не проявлял симптомов болезни – кровоточивость у «здорового» новорожденного 2.Проявления кровоточивости выявляются при динамическом наблюдении изначально больного новорожденного

Кровотечение при взятии крови из пальца Микрогематурия Внутричерепные кровоизлияния Носовое кровотечение Петехии на лице и туловище Кефалогематома Экхимозы Кровотечение при отпадении пуповинного остатка Желудочно-кишечные кровотечения Кровоизлияния в склеры Петехии на лице Структура кровоточивости новорожденных в родильном доме

Лабораторные данные Число тромбоцитов Протромбиновое время Парциальное тромбопластиновое время (активированное частичное тромбопластиновое время) Лабораторные данные

Лабораторные данные Количество тромбоцитов 200 – / л при микроскопии мазка До /л на электронном счетчике 150 – /л при фазовоконтраст- ной микроскопии

«Ложная» тромбоцитопения: Прокол кожи осуществляют зубчатым скарификатором Кровь забирают капилляром с матовым (шероховатым) носиком В капилляре кровь смешивают с раствором

Лабораторные данные Коагуляционные тесты 1.Парциальное тромбопластиновое время (активированное частичное тромбопластиновое время) – ПТВ (АЧТВ) – характеризует внутренний путь свертывания крови. 2.Протромбиновое время (ПВ)– характеризует внешний путь свертывания крови

Каскад коагуляции Поверхностный контакт ХII XIIa XI XIa IX XIa Ca X Повреждение ткани III Ca VII X Ха VIII PF3 Ca II IIa Ca V PF3 Фибриноген Фибрин-мономер XIII Ca АЧТВ Фибрин-полимер внутренний внешний

Каскад коагуляции Поверхностный контакт ХII XIIa XI XIa IX XIa Ca X Повреждение ткани III Ca VII X Ха VIII PF3 Ca II IIa Ca V PF3 Фибриноген Фибрин-мономер XIII Ca ТВ Фибрин-полимер внутренний внешний

Значения АЧТВ и ПВ м.б.: 1.«Ложно» завышены (удлиненны) -из-за высокого гематокрита -если кровь взята из катетера 2. «Ложно» занижены (укорочены) -если кровь выжимается, выдавливается -если кровь взята из проколотой вены с образованием гематомы

Тр ПВ ПТВ Возможные диагнозы Больные новорожденные ДВС Потребление Тр N (инфекция, тромбоз) N Болезни печени, гепаринизация N N N Повреждение сосудистой стенки (глу- бокая недоношенность, гипоксия, ацидоз, гипер- осмолярность)

Тр ПВ ПТВ Возможные диагнозы Здоровые новорожденные N N Иммунные тромбоцито- пении, тромбоз, лейкоз Геморрагическая болезнь N новорожденного N N Врожденный дефицит факторов свертывания N N N Тромбоцитопатия, дефект XIII ф, травма, разрыв аномального сосуда (яз- ва, гемангиома). Загло- ченная кровь.

Классификация геморрагического синдрома у новорождённых Область нарушения гемостаза Характер нарушений гемостаза Заболевания Коагулопатии Первичные Геморрагическая болезнь новорождённых Дефицит фактора VII Гемофилии Болезнь Виллебранда Гипофибриногенемия, афибриногенемия, дисфибриногенемия Дефицит фактора XIII Вторичные Вторичная витамин-K-зависимая коагулопатия при длительном ПП и тяжёлых заболеваниях печени с холестазом Коагулопатия при заболеваниях печени

Тромбоцитопении Первичные Изоиммунная тромбоцитопения Трансиммунная тромбоцитопения Синдром Вискотта–Олдрича Гипомегакариоцитоз, амегакариоцитоз Вторичные Тромбоцитопения при синдроме системного воспалительного ответа (инфекции, шок) Лекарственная тромбоцитопения Тромбоцитопатии Первичные Наследственные Вторичные Преимущественно лекарственные Сочетанная гипокоагуляция и тромбоцитопения Вторичный ДВС-синдром при инфекционных заболеваниях, гипоксии, ацидозе, остром гемолизе, остром лейкоцитолизе, травме, ожогах и т.д. Классификация геморрагического синдрома у новорождённых (продолжение)

Общие подходы к терапии Цель лечения повышенной кровоточивости – улучшение состояния ребенка, а не коррекция лабораторных показателей. Выбор терапии определяется: - состоянием ребенка - типом кровоточивости - характером гемостазиологических нарушений

При кровоточивости «больного» ребенка: - пересмотреть этиотропную терапию - максимально ограничить прием медикаментов, являющихся тромбоцитарными ингибиторами

До начала гемостатической терапии – взять когагулограмму, после введения гемостатических средств исследовать гемостаз бессмысленно! Начало гемостатической терапии определяет тяжесть состояния ребенка и тип кровоточивости, при тяжелом состоянии ребенка нет необходимости дожидаться результатов гемостазиограммы.

Препараты для гемостатической терапии 1. Свежезамороженная плазма ( СЗП) 10 – 20 мл/кг 2. Тромбомасса (1 доза – мл тромбоконцентрата) Вит. К должен вводиться всем новорожденным с кровоточивостью (если не вводился профилактически)

Показания к переливанию СЗП 1.ДВС 2.Геморрагическая болезнь новорожденных 3.Врожденный дефицит факторов свертывания N A Murray, I A G Roberts, 2007

Показания к переливанию тромбомассы у новорожденных 1.Нет признаков кровоточивости – ЧТ

Эффективность гемостатической терапии зависит: - От этиологии геморрагического синдрома - От быстроты реакции неонатолога - От доступности гемостатических средств

Главный принцип терапии кровоточивости «не навреди!»