Кардиомиопатии «Кафедра факультетской и госпитальной терапии, внутренних болезней медико -профилактического факультета» ГОСПИТАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ V - курс
Классификация КМП: I. Дилатационная кардиомиопатия А. Идиопатическая. Б. Токсическая (алкогольная, вызванная доксорубицином). В. Инфекционная (вирусная - вирус Коксаки В3, паразитарная и т.п.). Г. При коллагенозах. II. Гипертрофическая III. Рестриктивная. IV. Аритмическая дисплазия правого желудочка. V. Сочетание одного из 4-х видов КМП с АГ.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)- Заболевание сердечной мышцы неизвестной этиологии, распознается как дилатация полостей левого, правого желудочков, сопровождающаяся различной степени гипертрофией и нарушением сократительной способности миокарда. Заболеваемость 5-8 случаев на человек в год. Мужчины болеют в 2-3 раза чаще женщин. Больные с ДКМ составляют 25% от больных ЗСН. Заболевания и факторы, предшествовавшие развитию ДКМП Заболевание, фактор% Перенесенная инфекция46 грипп9 ОРЗ20 пневмония8 ангина7 гнойный отит2 Гнойный аппендицит1 Злоупотребление алкоголем14 Физические перегрузки10 Отягощенный семейный анамнез3 Отсутствие факторов40
Субъективная клиническая симптоматика при ДКМП Симптом% Одышка при физической нагрузке95,6 Одышка в состоянии покоя60,4 Ортопноэ41,8 Сердечная астма46,2 Быстрая утомляемость71,4 Кашель34,1 Кровохарканье30,8 Сердцебиение81,3 Перебои в сердце67,0 Обмороки8,8 Боли в сердце:67,0 кардиалгии55,0 стенокардия31,9 Ощущение тяжести в правом подреберье44,0
Объективная клиническая симптоматика у больных ДКМП Симптом % Акроцианоз77 Диффузный цианоз26 Набухание шейных вен38 Положительный венный пульс18 Кардиомегалия92 Преимущественное увеличение отделов сердца: левых98 правых2 Глухость сердечных тонов70 Систолический шум89 Акцент II тона на легочной артерии70 Ритм галопа26 Сухие хрипы34 Влажные хрипы31 Гидроторакс12 Отеки45 Увеличение печени60
Ранние клинические симптомы у больных с ДКМП Симптом % Быстрая утомляемость74 Одышка57 Боли в сердце:37 кардиалгия19 стенокардия19 Нарушения ритма сердца57 мерцательная аритмия22 экстрасистолия22 наджелудочковая тахикардия13 Нарушение внутрижелудочковой проводимости8 блокада левой ножки пучка Гиса5 Кардиомегалия4 Тромбоэмболия в систему легочной артерии10 Увеличение печени19 Отек нижних конечностей13 Обмороки4 Систолический шум7
Клинико-инструментальные дифференциально-диагностические критерии ДКМП: Практическое отсутствие предшествующего инфекционного и коронарного анамнеза (факторов риска ИБС). Неуклонно прогрессирующий с начальных проявлений заболевания характер структурных нарушений миокарда по дилатационному типу; минимальное формирование гипертрофии стенок левого и правого желудочков сердца - индекс относительной толщины стенки ЛЖ менее 0.12 уже на начальных стадиях ДКМП. Постоянный признак в виде ранних дилатационных изменений ЛЖ; отношение передне-заднего размера ПЖ к конечному диастолическому размеру ЛЖ в парастернальной позиции обычно превышает Низкий прирост общей и сегментарной сократимости ЛЖ (по данным добутамин-стресс-ЭхоКГ); в отличие от ишемической КМП наблюдаются сниженный функциональный резерв ЛЖ и отсутствие улучшения сегментарной сократимости.
Причины формирования митральной регургитации у больных ДКМП: Дисфункция папиллярных мышц Изменение анатомии хордального и трабекулярного аппарата митрального кольца. Асинхрония и асинергия сокращения миокарда. Дилатация полости ЛЖ и расширение фиброзного митрального кольца. Выявление нарушений в иммуннологической сфере: Показатель повреждения нейтрофиллов. Увеличение титра антимиокардиальных и противовирусных антител. Тест дегрануляции базофиллов.
Лечение ДКМП: Применение средств, направленных на возможное подавление активного аутоимунного миокардиального процесса - ГКС (преднизолон), азатиоприн, циклоспорин (оправдано при сочетании признаков воспаления и НК III-IV ФК по NYHA - на биопсии миокардит). Назначение ИАПФ (каптоприла ( мг/сут), эналаприла ( мг/сут), периндоприла (1 4 мг/сут)). Назначение диуретиков (при правожелудочковой НК): фуросемид в дозе мг/сут. Назначение мононитратов мг/сут в 4 приема (или молсидамина 4-6 мг/сут). Гидралазина до 300 мг/сут Назначение сердечных гликозидов (при мерцательной аритмии и резистентной ЗСН) и негликозидных инотропных средств (допамина мкг/кг/мин (или добутамина - добутрекса в дозе мкг/кг/мин) - при резистентной НК).
Лечение ДКМП: Назначение БАБ (пропраналола ( мг/сут), метопролола ( мг/сут), бисопролола ( мг/сут), атенолола ( мг/сут), карведилола ( мг/сут)). Назначение АК пролонгированного действия (амлодипина). Назначение антиаритмических препаратов (амиодарон мг/сут; соталол мг/сут) нет эффекта постановка ИКС. Назначение антикоагулянтов (е.д. варфарин - начальная доза 10 мг внутрь, поддерживающая доза мг/сут) и антиагрегантов (аспирин мг/сут, ч/д) при мерцательной аритмии. Назначение метаболической терапии (неотон, милдронат и др.). Трансплантация сердца (при отсутствии эффекта от консервативной терапии) у лиц моложе 65 лет.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия Это некоронарогенное заболевание миокарда преимущественно левого желудочка, характеризующееся гипертрофией стенок и уменьшением полости ЛЖ, нормальной или усиленной его сократимостью и нарушением расслабления (диастолической дисфункцией). Идиопатическая ГКМП - заболевание наследуемое по аутосомно-доминантному типу, фенотипическая выраженность и пенентрантность которого варьируют. Приобретенная форма ГКМП встречается у пожилых больных с АГ в анамнезе. Распространенность ( %)
Классификация ГКМП по локализации гипертрофии (E.D. Wigle et al., 1985 с дополнениями): I. Гипертрофия ЛЖ: Ассиметричная гипертрофия (в том числе гипертрофия МЖП -90% (с обструкцией выходного тракта ЛЖ - ИГСС или без нее), среднежелудочковая - 1%, апикальная ГЛЖ - 3%, гипертрофия свободной стенки ЛЖ и задней части МЖП - 1%) Симметричная (концентрическая) ГЛЖ - 5% II. Гипертрофия ПЖ. Основные жалобы (при ИГСС): Одышка. Ангинозные боли. Обморочные состояния. Головокружения.
Клиника (ИГСС): Систолический (непроводной - на сосуды шеи, непостоянный) шум с максимумом в т. Боткина на аорте, усиливающийся при физической нагрузке. ГЛЖ на ЭКГ.Нарушения ритма и внезапная смерть (в возрасте лет после физической нагрузки).
ЭхоКГ критерии ГКМП: Гипертрофия миокарда, наблюдаемая чаще всего в области межжелудочковой перегородки; ее гипокинез; при соотношении толщины МЖП и задней стенки левого желудочка, превышающем 1.3, заболевание квалифицируется как асимметричная ГКМП. Увеличение толщины МЖП более 1.8 см. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана (ПСМК), характеризующее преимущественно обструктивные формы заболевания - реализуется за счет подсасывающего эффекта Вентури.
ЭхоКГ критерии ГКМП: Соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу и утолщение и склероз (миксоматизация) передней створки митрального клапана.Уменьшение полости левого желудочка. Среднесистолическое прикрытие створок клапана аорты. При обструкции выходного тракта ЛЖ - увеличение скорости кровотока в выходном тракте ЛЖ и двухфазная форма допплерографической кривой на аортальном клапане (аналогично двойной волне каротидного пульса). Нарушение диастолической функции ЛЖ по гипертрофическому типу. Развитие митральной регургитации.
Лечение ГКМП: Противопоказан спорт и физические нагрузки. Назначение БАБ (пропранолол мг/сут). Назначение АК из группы фенилалкиламинов - верапамила (с осторожностью) и бензидиазепинов - дилтиазема. Назначение антиаритмических препаратов (новокинамид и дизопирамид и др.). Профилактика бак эндокардита. Назначение антикоагулянтов при пароксизмальных аритмиях и МА. Хирургическое иссечение МЖП - при обструктивных формах заболевания: операции миотомии-миоэктомии; протезирование митрального клапана; нехирургическая абляция МЖП. Примечание: нитраты и вазодилататоры противопоказаны, диуретики - с осторожностью.
Рестриктивная КМП (РКМП) Группа заболеваний миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности происходит фиксированное ограничение заполнение желудочков в диастолу. Наполнение желудочков осуществляется в фазу раннего наполнения с последующей стабилизацией внутрижелудочкового давления. Первичная РКМП описана G. Boffa (1983 г.). К рестриктивной КМП относятся: Лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит (встречается в странах с умеренным климатом). Описан W. Loffler и др. (1936). Эндомиокардиальный фиброз (встречается в странах тропической африки). Описан D. Bedford et E. Konstman.
Лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит - встречается у мужчин в возрасте лет. Протекает на фоне лефлеровского синдрома: персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов в мм3); поражение внутренних органов (печень, почки, легкие, костный мозг). Причина часто неизвестна, но могут быть глистные инвазии, лейкемия, аллергические реакции. Поражение сердца наблюдается в 3/4 случаев.
Протекает в три стадии: Некротическую (характеризуется эозинофильной инфильтрацией миокарда и др. органов). Клинически - лихорадка, потеря веса, кашель, кожная сыпь и тахикардия. Лечение ГКС; тромботическую (характеризуется образованием тромбов в полостях левого и правого желудочков, развитием тромбоэмболических осложнений и постепенным утолщением эндокарда преимущественно в апикальных областях и вблизи атриовентрикулярных клапанов); фиброзную (характеризуется утолщением эндокарда до нескольких мм, выражен фиброз миокарда - преимущественно субэндокардиальных участков). Полость частично облитерирована за счет организованных тромбов, имеет место фиброз створок МК, митральная регургитация. Выражена дилатация предсердий. Реализуется устойчивая к терапии НК по лево и правожелудочковому типу. Наблюдается диастолическая дисфункция по рестриктивному типу. Лечение - трансплантация сердца.
Эндомиокардиальный фиброз Встречается в экваториальной Африке (Уганда, Кения). Морфология соответствует фиброзной стадии лефлеровского эндокардита. Болеют одинаково часто мужчины и женщины. В эндемичном районе эндомиокардиальный фиброз является причиной смерти от ССЗ в 20% случаев. Заболевание связывают с избытком церия и недостатком магния. У 10% больных поражается только правый желудочек. У 40% - изолированно левый желудочек. Лечение - трансплантация сердца. Примечание: похожие состояния наблюдаются при саркоидозе, амилоидозе сердца, гликогенозе, гемохроматозе и атеросклерозе (у пожилых людей).
Аритмогенная дисплазия правого желудочка ( описано S. Della Volta et al., 1961) - характеризуется замещением миокарда ПЖ жировой или фиброзно- жировой тканью с атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости и желудочковыми нарушениями ритма (ЖЭС, пароксизмы желудочковой тахикардии). Заболевание в 30% случаев носит семейный характер (аномалия гена 14 хромосомы). Характер поражения: свободная стенка ПЖ; МЖП (20%); ЗСЛЖ (47%).
На ЭКГ: (-Т) в отведениях V1-V3; блокада правой ножки пучка Гисса. На ЭхоКГ: дилатация ПЖ; снижение ФВ ПЖ с зонами гипо- и акинезии; аневризматическое выпячивание в области верхушки. Важные данные дает КТ (выявляет зоны жирового перерождения ПЖ). Диагноз идентифицируют по данным пункционной биопсии ПЖ. Прогноз за 10 лет: внезапная смерть - 19% (фибрилляция желудочков), 10% ЗСН. Лечение: Назначение антиаритмических препаратов (амиокардина). Лечение ЗСН.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ аритмогенной дисплазии ПЖ (по McKenna и соавт, 1994 г.) КритерииБольшиеМалые 1. Нарушение функции ПЖ Резко выраженная дилатация и снижение ФВ с нарушениями сократимости ЛЖ или без них. Локальные аневризмы. Резко выраженная сегментарная дилатация. Небольшая дилатация и/или небольшое снижение ФВ при интактном ЛЖ. Умеренно выраженная сегментарная дилатация. Региональная гипокинезия 2. Характеристика ткани миокарда Фиброзно-жировое замещение при биопсии 1.Аномалии реполяризации Инверсия зубцов Т в V2-V3 при отсутствии блокады ПНПГ у больных старше 12 лет. 4. Аномалии деполяризации и проводимости Увеличение продолжительности QRS в отведениях V 1 -V 3 Наличие поздних потенциалов при регистрации ЭКГ с усреднением сигналов. 5. Нарушение ритмаЧастая ЖЭС (>1000 за сутки). Желудочковая тахикардия (короткие «пробежки» или пароксизмы) с картиной БЛНПГ. Примечание: диагноз считается установленным при наличии 2-х больших критериев, или 1 большого и 2-х малых, или только 4-х малых критериев. Обсуждена и утверждена на заседании кафедры 2 от 31 августа 2006 года.