Кафедра факультетской и госпитальной терапии лечебного факультета и внутренних болезней медико- профилактического факультета Аортальный порок сердца

Недостаточность аортального клапана Несмыкание створок аортального клапана, приводящее к забросу крови (регургитации) из аорты в ЛЖ во время диастолы

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Чаще страдают мужчины. Среди умерших от различных патологий сердца недостаточность аортального клапана выявлена в 14% случаев, из них в 3,7% - в изолированном виде, а в 10,3% - в сочетании с другими пороками.

ЭТИОЛОГИЯ 2/3 случаев ревматические поражения створок, а также инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит, аневризма аорты, травма, сифилис, анкилозирующий спондилит, АГ, аортит, синдром Марфана (дилатация фиброзного кольца АК), синдром Райтера, СКВ, РА.

ПАТОГЕНЕЗ

ПАТОМОРФОЛОГИЯ В результате воспалительного процесса створки утолщаются, укорачиваются, деформируются и/или кальцифицируются и во время диастолы не могут полностью сомкнуться. Избыточное количество крови в ЛЖ приводит к его дилатации. Одновременно развивается гипертрофия ЛЖ.

КЛИНИКА ОСМОТР При выраженной недостаточности аортального клапана отмечают ряд симптомов, обусловленных значительной регургитацией крови в левый желудочек и колебаниями давления крови в артериальном русле, симптомов весьма демонстративных, но малоинформативных. Выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»). Симптом де Мюссе - покачивание головы вперёд и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу).

Симптом Квинке («капиллярный пульс») - «пульсирующее» изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при надавливании на них прозрачным стеклом, или кончиков пальцев при трансиллюминации. Симптом Дюрозье - систолический шум на бедренной артерии при пережатии её проксимальнее места аускультации и диастолический шум при пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации. Двойной тон Траубе - громкие («пушечные») двойные тоны (соответствуют систоле и диастоле) над бедренной артерией.

Другие симптомы выраженной недостаточности аортального клапана - симптом Ландолъфи («пульсация» зрачков в виде сменяющих друг друга сужения и расширения), симптом Мюллера (пульсация мягкого нёба). Пульс на лучевой артерии характеризуется быстрым нарастанием пульсовой волны и резким её спадом (пульс Корригена). Обычно его определяют как скорый, высокий, быстрый (celer, altus, magnus). При большей выраженности клапанного дефекта систолическое АД может быть повышено до мм рт. ст., а диастолическое снижено до 0 мм рт. ст.

Также характерен симптом Хилла - систолическое давление на ногах на 100 мм рт. ст. выше, чем на руках. систолическое дрожание над основанием сердца (во II межреберье справа, над рукояткой грудины). Диастолическое дрожание выявляют при выраженной недостаточности аортального клапана. Верхушечный толчок обычно усилен и смещён влево и вниз из-за дилатации и гипертрофии левого желудочка.

Границы относительной сердечной тупости расширены влево. I тон может быть ослаблен. II тон ослаблен или отсутствует полностью из-за несмыкания створок аортального клапана. Диастолический шум сразу после II тона.

При выраженной недостаточности аортального клапана выслушивают мягкий низкочастотный среднедиастолический или пресистолический шум Остина Флинта. Он возникает в результате смещения передней створки митрального клапана к задней створке регургитирующей струёй и возникновения относительного стеноза митрального отверстия. При выраженной недостаточности аортального клапана и дилатации левого желудочка на верхушке сердца можно выслушать также систолический шум, возникающий вследствие относительной недостаточности митрального клапана. Классическим признаком этого порока считают «аортальную конфигурацию» сердца («сидячая утка» или «деревянный башмачок - сабо» вследствие выраженной гипертрофии левого желудочка).

ДИАГНОСТИКА Рентгенологическое исследование: 1.Увеличение размеров сердца 2. Расширение восходящей части аорты 3. Кальцификация створок аортального клапана 4. «Аортальная конфигурация» («сидячая утка» или «деревянный башмачок – сабо»)

Эхокардиография: в двухмерном режиме – гипертрофия ЛЖ, в одномерном режиме – трепетание передней створки митрального клапана, при допплеровском исследовании регистрируют струю регургитации из аорты в ЛЖ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 1. ВПС 2. Бактериальный эндокардит 3. ИБС

Лечение При выраженной недостаточности аортального клапана и нормальной систолической функции левого желудочка назначают блокаторы медленных кальциевых каналов длительного действия нифедипинового ряда. При присоединении сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы AПФ, миотропные вазодилататоры, например гидралазин и нитраты. Хирургическое лечение – при выраженном стенозе, протезирование АК, реже баллонная дилатация.

ПРОГНОЗ После появления симптомов недостаточности АК средняя продолжительность жизни больных составляет 2–5 лет. При развитии сердечной недостаточности – менее 2 лет. При своевременном протезировании АК десятилетняя выживаемость больных составляет 60%.

Стеноз устья аорты сужение выносящего тракта ЛЖ в области аортального клапана.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Составляет 25% всех клапанных пороков сердца. Около 80% больных стенозом устья аорты – мужчины.

ЭТИОЛОГИЯ 1. Ревматические поражения 2. Дегенеративные изменения (атеросклероз, кальциноз) у лиц пожилого возраста 3. Инфекционный эндокардит 4. СКВ 5. РА, СНСА

ПАТОГЕНЕЗ Гемодинамика при клапанном стенозе устья аорты. Слева - диастола, справа - систола. ЛП - левое предсердие, ЛЖ - левый желудочек, А - аорта.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ 1. При ревматическом процессе возникает утолщение створок, их сращение, что приводит к уменьшению их подвижности, поэтому АК не может полностью раскрыться в систолу ЛЖ 2. Аналогичные изменения АК возникаю при РА, СКВ (однако они выражены в значительно меньшей степени).

МАКРОПРЕПАРАТ СЕРДЦА ПРИ АОРТАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ Срашение створок клапана, щель на уровне створок треугольной формы

КЛИНИКА СТЕНОЗА УСТЬЯ АОРТЫ загрудинные боли синкопе одышка отек легких внезапная сердечная смерть аортальная бледность пульс малый, низкий, редкий (parvus, tardus, rarus), пульсовое давление уменьшено систолическое дрожание во II межреберье справа от грудины и на сонных артериях аускультативно II тон ослаблен или отсутствует, парадоксальное расщепление II тона грубый скребущий систолический шум во II межреберье справа и иррадиацией на сонные артерии

ДИАГНОСТИКА Рентгенологическое исследование – размеры сердца не изменены, что можно объяснить концентрическим типом гипертрофии ЛЖ. При значительном стенозе устья аорты можно выявить постстенотическое расширение аорты. При длительном существовании порока на рентгенограмме выявляют кальцификаты в проекции АК. При выраженном стенозе устья аорты можно обнаружить застойные явления лёгких.

Эхокардиография – в двухмерном режиме регистрируют уплотнение и утолщение створок АК, систолическое выбухание его створок по току крови, концентрическую гипертрофию ЛЖ. В постоянном допплеровском режиме определяют градиент давления между ЛЖ и аортой и площадь аортального отверстия.

ЭКГ – признаки гипертрофии ЛЖ. ФКГ – ослабление 1 и 2-го тонов, систолический шум, начинающийся спустя небольшой интервал после 1- го тона и заканчивающийся, не доходя до 2-го тона, амплитуда его постепенно нарастает, достигает максимума и снова уменьшается (ромбовидный шум)

Классификация 1. Подклапанный 2. Клапанный 3. Надклапанный

Дифференциальный диагноз 1. ВПС 2. Бактериальный эндокардит 3. ИБС

Лечение ограничение нагрузок при сердечной недостаточности - диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ (при нормальном АД) ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ протезирование баллонная дилатация

ПРОГНОЗ Средняя продолжительность жизни больных во многом зависит от наличия симптомов: при стенокардии напряжения - 3 года, при эпизодах потери сознания года, при левожелудочковой недостаточности года. Десятилетняя выживаемость оперированных больных составляет 60-70%.