Острый массивный рабдомиолиз Неординарное, но фатальное осложнение у пациента с панкреатитом тяжелого течения.

Острый рабдомиолиз Генетически детерминированная патология Связана с нарушением функции кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума поперечно - полосатой мускулатуры Индуцируется специфическими триггерами Проявляется гиперметаболизмом и последующей деструкцией мышц

Генетика Наследуется по аутосомно - доминантному типу Ген локализован в 19- ой хромосоме Возможна ассоциация с некоторым другими наследственными патологиями ( миопатии, врожденная миотония, и др.)

Патогенез Измененный рианодиновый рецептор Воздействие триггерного фактора Выход кальция из саркоплазматического ретикулума миоцитов в цитоплазму Патологическое мышечное сокращение Гиперметаболизм миоцица, рабдомиолиз

Триггеры Галогенсодержащие ингаляционные анестетики, диэтиловый эфир Деполяризующие миорелаксанты ( сукцинилхолин ) Кофеин, недеполяризующие релаксанты (?), кетамин (?), фенотиазины (?) Выраженная физическая нагрузка Интоксикация

Формы течения Острая молниеносная ( Злокачественная гипертермия ) Проградиентная Абортивные

Клиническая картина Тахикардия, тахиаритмии Артериальная гипотония Тахипноэ Ригидность мышц, тризм Цианоз Лихорадка

Лабораторные данные Повышение EtCO2 Повышение pCO2 венозной крови Респираторный и метаболический ацидоз Повышение КФК Повышение миоглобина сыворотки крови

Эпидемиология 1 на анестезий 1 на анестезий с применением сукцинилхолина 1 на анестезий ( абортивные формы ) Частота встречаемости в когорте пациентов ОИТ и клинических отделений стационаров неизвестна Эпидемиология в РФ неизвестна

Пациент С. 41 год Острый панкреатит тяжелого течения. Субтотальный панкреонекроз. 2- е сутки. Делирий смешанного генеза. 3- и сутки. ОДН ( ОРДС ), ИВЛ. 4- е сутки. Плазмообмен. Субфебрильная лихорадка.

9- е сутки Фебрильная лихорадка (39.2 – 39.6) АД = \70-80 ЧСС = 92 – 108 ИВЛ в прежнем режиме Диурез 2800 мл \ сутки Лейкоцитоз : 10 – 16 тыс \ мкл ( п \ я – 3%) АЛТ : 50 – 85 АСТ :

Устойчивая перманентная лихорадка 39.5 – 41.5 Функция органных систем – без динамики Прокальцитониновый тест – отрицательный Взяты посевы, крови мочи, мокроты Нарастает цитолитический синдром : АЛТ до 324, АСТ до 749, КФК 1738 Миоглобин сыворотки крови 560 нг \ мл Смешанный ацидоз, гиперкапния

12- е сутки 43.2 градуса Цельсия Олигоурия – анурия Артериальная гипотония КФК 7000 Прогрессирует ацидоз Смерть пациента

Специфическая терапия Дантролен Блокатор внутриклеточных кальциевых каналов 2.5 мг \ кг в \ в каждые 5 минут до регресса симптомов Не зарегистрирован в РФ

Неспецифическая терапия S. Magnesii sulfatis 25% Тиопентал натрия возможно увеличивает порог запуска рабдомиолиза Синдромальная терапия ( активное физическое охлаждение, протезирование витальных функций, антиаритмическая терапия и т. д.)