Омская государственная медицинская академия Кафедра детской хирургии Пороки развития легких Проф. Л.А.Ситко

Статистика Единой статистики частоты ПРЛ нет. Клинические генетики полагают, что хр. пневмонии, включая и госпитальные(нозокомиальные), всегда развиваются на почве генетической или консти- туциональной детерминированности. Патологоанатомы на основании морфологичес- ких исследований находят пре- и постнатальные причины в 80% хр.пневмоний(И.В.Давыдовский). Торакальные хирурги – до 40% ХНЗЛ возникают на почве пороков развития. Терапевты и педиатры, не обладая бронхологи- ческими методами исследования, редко выделя- ют эти заболевания.

Различают : А. Наследственно-генетические причины В. Врожденные тератогенные С. Постнатальные тератогенные

А. Наследственно-генетические формы ХНЗЛ характеризуются : - началом заболевания в грудном и раннем возрасте, -двусторонним и диффузным поражением легких, -быстрым прогрессированием процесса, гипертензией в малом круге и ЛСН, -ранней инвалидизацией детей,

Выделяют 3 клинико-патогенетические формы наследственно-генетических заболеваний легких. 1. Диффузные пневмосклерозы с развитием легочного сердца: - идиопатический гемосидероз легких; - идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича); - альфа-1-антитрипсиновая недостаточность (ювенильная эмфи- зема, семейный пневмоторакс)

2. Диффузные поражения бронхов с нарушением бронхиальной проходимости и развитием двусторонних бронхоэктазов: - синдром Марфана; - синдром Картагенера; - синдром Элерса-Данлоса. 3. Сочетание поражений бронхов и пневмосклероза - муковисцидоз (до 50% всех наследственногенетических ХНЗЛ у детей)

Группы В и С (тератогенные дисплазии) К врожденным и постнатальным тератогенным формам развития пороков легких относят дисплазии легочной ткани в результате воздействия тератогенных факторов на эмбриональном, фетальном, интранатальном и постнатальном этапах развития легкого.

Тератогенез пороков развития легких Тератогенные факторы (teratos- уродство): - внешние: физические, химические, лучевые, радиационные, лекарственные, биологические, механические, психические. -эндогенные: внутриутробные инфекции, внутриутробное инфицирование, врожденная пневмония, асфиксия, аспирация мекония, ателектазы новорож- денных,бронхолегочная дисплазия(БЛД)

Эмбриогенез легкого 1.1. Период первичного легочного мешка (3-5 недель) - выпячивание энтодермы на вентральной стенке первичной кишки с образованием двух бронхиальных почек. 2. Псевдожелезистый период (6-7 неделя) – формирование зачатков долевых и сегментарных структур. 3. Каналикулярный период (до 28 недели) – сформировано бронхиальное дерево с железистым аппаратом. 4. Альвеолярный период (до 8 месяцев) – начало формирования респираторных отделов.

Эмбриогенез легкого К рождению имеется генераций сформированных бронхов (у взрослых 23-25) с незрелыми альвеолярными структурами. Завершается формирование легких к 6-8 годам жизни. Чем раньше на этапах форми- рования легкого воздействует тератогенный фактор, тем крупнее порок (агенезии, гипо- плазии легкого и т.д.)

Причины врожденных и постнатальных пороков развития легких Среди причин врожденных и постнатальных ПРЛ особую роль играют : врожденные пневмонии, синдром Вильсона-Микити, бронхолегочная дис- плазия, ателектазы новорожденных. Врожденная пневмония. Это пневмонии, вызванные ВУИ в антенатальном пе- риоде, манифестирующиеся в первые 3 суток жизни. Трансплацентарное внутриутробное инфицирование вызывается TORCH-возбудителями( TОxoplasma gondii, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex virus).

Врожденная пневмония Врожденная пневмония, связан- ная с восходящим инфицированием в интранатальном периоде, вызы- вается стрептококком, грамнега- тивными энтерококками (E.colli, Klebsiella,Mycoplasma), хламидиями – манифестируется на 3-8 неделях жизни. Характерны инфильтрация ткани легкого, поля эмфиземы, воздуш- ные бронхи, ателектазы. Исход – - дисплазии легкого с диф.пневмо- циррозом и бронхоэктазией.

Синдром Вильсона-Микити Врожденная мелкоочаговая фиб- розирующая пневмония недоно- шенных – проявляется дистресс- синдромом. Описана в 1960 г. На R-грамме–нодозно-ретику- лярная сетка, базальная эмфизе- ма, расширение тени правого серд- ца. На гистограмме – поля эмфиземы с разрушением интерстиции и аль- веолярных перегородок,мононукле арные клетки икрупноклеточные моноциты. Возможен исход в юве- нильную эмфизему.

Бронхолегочная дисплазия - БЛД Хр. поражение легких вслед- ствие длительной искусствен- ной вентиляции легких и окси- генотерапии. Описана в 1967 г. Northway. Характеризуется дистресс- синдромом, интерстициальной инфильтрацией легких, эмфизе- мой, формированием гиалино- вых мембран, хр. Л.С.Н.

Ателектазы легких у новорожденных Связаны с аспирацией околоплодных вод,мекония, с желудочно-пищеводным рефлюксом. Возможны диффузные мелкоочаговые дистелекта- зы или ателектазы долей и легкого. Неразрешившийся ателек- таз может привести к гипо- плазии легкого или долей с их фиброзом.

Воздействие тератогенных факторов на ранних этапах эмбриогенеза ведет к формированию больших пороков разви- тия легких (эмбриопатии) В фетальном и раннем неонатальном периодах развитию дисплазий легких в ви- де обструктивных бронхо-пневмофибро- зов и ювенильной эмфиземы легких спо- собствует перинатальная патология (фетопатии)

Классификация дисплазий легких Все дисплазии легких мы делим на: - Аномалии легких – крайние варианты анато- мического строения легкого или его частей с правиль- но сформированными морфологическими структурами органа (аномалии ветвления бронхов, сосудов и др. ). - Пороки развития легких – результат остановки или извращения развития легкого (долей, сегментов),проявляющийся патоморфологическими изменениями всех или отдельных структур органа.

А. Пороки развития всех структур легкого Агенезии Крайняя степень гипоплазии Простая гипоплазия Кистозная гипоплазия Б. Пороки развития отдельных структур легкого 1. Изолированные пороки трахеи и бронхов Стенозы, атрезии, дивертикулы Трахеобронхомегалия Трахеобронхомаляция Бронхогенные кисты Вр.бронхоэктазы

2. Изолированные пороки респираторных отделов - Врожденная локализованная эмфизема - Синдром Мак-Леода - Альвеолярные дисплазии 3. Изолированные пороки сосудов легких - Агенезии и гипоплазии легочной артерии - Артерио-венозные свищи и аневризмы - Варикозное расширение вен легких - Лимфангиоэктазии - Ангиомы В. Пороки развития, связанные с эктопией тканей Гамартомы, тератомы

Простая гипоплазия легкого Простая гипоплазия-абортивное легкое –задержка развития на уровне крупных бронхов, дистальные бронхи и альвеолы не развиты, в ателектазе.Проявля- ется клиникой хр.бронхита (сухой кашель). Западение грудной клетки, смещение сердечного толчка.

Кистозная гипоплазия(поликистоз) Характеризуется кистозными расширениями бронхов, респираторные отделы не развиты,цирроз паренхимы. Клиника зависит от дренажной функции бронхов: при широких сообщениях кист – кашель с мокротой, хрипы; при узких приводящих бронхах - задержка мокроты ведет к лихорадке, интоксикации, абсцеди- рованию.

Стенозы, дивертикулы трахеи и бронхов Трахеобронхомегалия. Результат дисплазии стенки трахеи и бронхов. При дивертикуле – кашель с гнойной мокротой. При стенозе – инспираторная и экспираторная одышка,свистящее дыхание и втяжения межреберий на вдохе. При трахеобронхомегалии – гнойный трахеобронхит, блеющий кашель, слабый голос.

Бронхогенные кисты Все альвеолярные воздушные кисты приобретенные. Кисты с бронхиальной стенкой – врожденные. Вне осложнений – бессимптомны. Основные осложнения : напряжение, нагноение кист и пневмоторакс.

Бронхоэктазы. Кистозные и мешотчатые бронхоэктазы – врожден- ные. Цилиндрические – чаще приобретенные(ателектати- ческие). Характерны: кашель с детства, хрипы постоянные, слышны на расстоянии,

Дисплазия респираторных отделов Напряженная лобарная эмфизема новорожденных – результат дисплазии респираторных отделов с разви- тием клапанного механизма и синдрома внутригрудного напряжения. Декомпенсированная форма.

Дисплазия респираторных отделов Ювенильная эмфизема, субкомпенсированная форма. Клиника – бочкообразная грудь, каплевидное сердце,просветление легочных полей с уменьшением сосудистого рисунка, сближение бронхов и сосудов, растяжение и разрывы альвеол. Хр.легочно-сердечная недостаточность.

Дисплазия респиратрных отделов Синдром Мак-Леода (одностороннее прозрачноелег- кое),односторонняя эмфизема, связанная с гипопла- зией легочной артерии. Не бывает внутриплеврально- го напряжения. Грудная клетка западает. Перекрово- ток в противоположное легкое.

Диагностика пороков развития легких Основные методы диагностики разнообразных форм дисплазий легких – бронхологические (бронхоскопия, бронхография). При подозрении на ангиодисплазию– показана ангиопульмонография. Общепринятые физикальные и рентге- нологические методы не дают полной информации о состоянии легких.

Особенности клинических проявлений дисплазий легких - Дети болеют с раннего возраста - Влажный кашель и хрипы на расстоянии. - Отсутствие интоксикации и лихорадки. - Быстрая ремиссия после начала лечения. - Рано развивается внутрилегочная гипертен- зия и хр.правожелудочковая недостаточность - Клиника зависит от вида порока и характера нарушения дренажной функции бронхов. -