ИГМУ Кафедра детских болезней Рахит Лекция г. Решетник Л.А Макет презентации В.Б.Спиричева 2006 г.

ОСТЕОПОРОЗ - системная болезнь скелета, характеризующаяся УМЕНЬШЕНИЕМ МАССЫ и ПЛОТНОСТИ костей, следствием чего является увеличение их ХРУПКОСТИ и склонности к ПЕРЕЛОМАМ В России остеопорозом страдает каждая третья женщина и каждый четвертый мужчина ! После перелома шейки бедра количество женщин, способных самостоятельно передвигаться Снижается с 73 до 15 % Подниматься по лестнице Снижается с 62 до 8 % ЖЕНЩИНЫ СТАРШЕ 65 ЛЕТ Смертность женщин от осложнений переломов выше Чем от всех видов рака!

Малоподвижный образ жизни («болезнь трех кресел»)

Экология промышленных Городов и вредные привычки

На пороге глобальной эпидемии остеопороза:прогноз для России? Переломы шейки бедра: ,66 млн ,26 млн Остеопоротические переломы у женщин преобладают Над инфарктом –в 3 раза Над инсультом-в 7 раз Над раком молочной железы-в 8 раз Риск переломов у московских студентов-медиков: 27% перенесли не менее 1 перелома с 1-21 год жизни Количество переломов колебалось от 1 до 5 У 90% дефицит АПК. Медиана-395 мг/с. при норме 1,2-1,5 гр. Проявили интерес к уровню собственного АПК-54% врачей. У 86% зарегистрирован дефицит АПК(1/3-тяжелый,2/3-выраженный)! Медиана по СФО-458 мг/сутки

РИСК ПЕРЕЛОМОВ У ЖЕНЩИН И МУЖЧИН 50 ЛЕТ, % Вид перелома Женщины Мужчины Бедра 17,56,2 Позвонков 15,65,0 Предплечья 16,02,5 Всех видов 39,7 На населения мужчины женщины 13,5

1 группа – остеоденситометрия поясничного отдела позвоночника 2 группа – денситометрия костей предплечья Частота остеопении у детей лет в зависимости от пола Девочки Мальчики Л.А.Щеплягина, А.Г.Ильин, И.В.Круглова, Т.Ю.Моисеева

Кость обычная Остеопороз Остеопения

СТАРЧЕСКИЙ ОСТЕОПОРОЗ - ЭТО ДЕТСКАЯ БОЛЕЗНЬ С.Е. DENT чем Чем более полноценно сформирован скелет, чем большая пиковая костная масса достигнута в процессе рост, тем меньше риск остеопороза в старшем возрасте.

ДВУЕДИНАЯ СТРАТЕГИЯ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОСТЕОПОРОЗА В МОЛОДОМ ВОЗРАСТЕ - ДОСТИЖЕНИЕ ОПТИМАЛЬНОЙ ПИКОВОЙ МАССЫ СКЕЛЕТА В СТАРШЕМ ВОЗРАСТЕ - ВСЕМЕРНОЕ ЗАМЕДЛЕНИЕ ПОТЕРИ МАССЫ СКЕЛЕТА мужчины женщины Пиковая костная масса Возраст, годы В детском и подростковом возрасте накапливается 86 % генетически детерминированной костной массы (пиковой), гарантирующей прочность и устойчивость скелета

Возрастные изменения массы костной ткани Масса костей (гр. кальция) Возраст (годы)

заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в Кальции и Фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. РАХИТ У новорожденного около 25 г.кальция У взрослого г.

Английская болезнь Н.Ф. ФилатовС.Ф. ХотовицкийА.А.Кисель Г.Н. СперанскийС.О. Дулицкий Ф. Глиссон Азиатская болезнь

ВИТАМИНА D И РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ

ВИТАМИН D 1. Поддержание постоянной концентрации Са 2+ в крови и межклеточной жидкости, омывающей структуры костной ткани 2. Поддержание нормальной функции костных клеток: остеокластов и остеобластов Роль в остеогенезе Специфические эффекты кальцитриола,не связанные с его кальциотропной активностью: -Антипролиферотивное(подавление гиперпролиферации и канцерогенеза) -Дифференцирующее(рост и развитие клеток,модуляция апоптоза) -Иммуномодулирующее(регуляция аутоиммунитета через воздействие на лимфоциты и макрофаги, образование цитокинов) -нейропсихотропное Гипотензивное(понижающее АД)

ВИТАМИНЫ В ОБМЕНЕ КАЛЬЦИЯ И РЕМОДЕЛИРОВАНИИ КОСТИ Гидроксилирование пролина в оксиопролин - созревание коллагена - органической матрицы для отложения кальция в костях. Синтез активных форм витамина D. Вместе с ионом Сu 2+ входит в каталитический центр лизилоксилазы - фермента, образующего поперечные сшивки, укрепляющие структуру костного коллагена Обратная корреляция между обеспеченностью витамином В6 и частотой переломов шейки бедра

ВСАСЫВАНИЕ ВИТАМИНА D Основная часть всасывается в проксимальном отделе тонкой кишки в присутствии желчи! Часть – в среднем отделе тонкой кишки, незначительная – в подвздошной кишке Биодоступность витамина Д – от 60 до 90% Степень всасывания зависит от количества поступающей желчи в кишечник и нарушается при холестазе

Регуляция костного метаболизма осуществляется Ионами кальция ПТГ, Кальцитонином Метаболитами витамина D Половыми, тиреоидными гормонами Гормоном роста Инсулином Простогландинами,цитокинами

Роль света Жители городов Жители первых этажей Жители Северных широт Рожденные В зиму Не бывающие На воздухе Жители Северных сторон Факторы риска Темный цвет кожи

Питание «искусственники Вегетарианцы Рахитогенная пища Позднее введение прикорма Факторы риска Грудноемолоко 4-22Коровье Молоко_14Ме

Депо микроэлементов Недоношенные Многоплодная беременность Дети от Беременности С малыми промежутками Дети от беременности С токсикозами Интенсивно ростущие дети Дети Матерей Моложе 17 и Старше 35 л Факторы риска

Заболевания Почек ПечениКишечника КожиЧБД Противосудорожные препараты Кортикостероиды, гепарин Со сниженной Двигательной активностью Факторы риска

Клинические проявления начального периода центральная и вегетативная нервная системы: Беспокойство, пугливость Раздражительность, вздрагивание Кожа: потливость, бледность кожи красный дермографизм мышечная система: гипотония мышц, запоры костная система: небольшая податливость краев большого родничка К началу разгара:облысение затылка,с-м фетровой шляпы,метаболический ацидоз,специфический запах мочи. Повышение активности щелочной фосфотазы Повышение фосфора в моче

Центральная и вегетативная нервная системы Усиление потливости, Эмоциональная лабильность Нарастание общей слабости Мышечная система Мышечная гипотония: разболтанность суставов, лягушачий живот, симптом складного ножа, высокое стояние диафрагмы,Усиление запоров Кожа «Упорная» потница, возможно появление опрелостей, пиодермий «Облысение» затылка Костная система При остром течении рахита преобладают явления остеомаляции. При подостром- преобладают явления остеоидной гиперплазии ( появление теменных бугорков,рахитических «четок»,деформация грудной клетки,расширение нижней апертуры грудной клетки с втяжением ребер Сердечно-сосудистая система Тахикардия Приглушение тонов сердца Расширение границ сердца Желудочно-кишечный тракт Запоры «Лягушачий» живот Только при тяжелом течении рахита: Увеличение печени и селезенки Кроветворение Только при тяжелом течении рахита:Гипохромная анемия Снижение кальция и фосфора в крови,высокая активность щелочной фосфотазы,ацидоз Клиника разгара

Тяжелая степень нарушение превращения хрящевой ткани в костную в местах костеобразования вследствие снижения синтетических процессов в этих тканях нарушается минеральный обмен, значительно снижается содержание в костях солей кальция и фосфора возрастает хрящевая масса рахитической кости до 71,2% вместо 29,3% в норме. кости остаются мягкими и поддаются постепенному сгибанию

Центральная и вегетативная нервная системы Усиление потливости, Эмоциональная лабильность Нарастание общей слабости Отставание в психомоторном развитии Мышечная система Мышечная гипотония: разболтанность суставов, лягушачий живот, симптом складного ножа, высокое стояние диафрагмы Усиление запоров Кожа «Упорная» потница, возможно появление опрелостей, пиодермий «Облысение» затылка Костная система При остром течении рахита преобладают явления остеомаляции. При этом костные деформации определяются возрастом ребенка. При подостром течении рахита преобладают явления остеоидной гиперплазии Сердечно-сосудистая система Только при тяжелом течении рахита: Тахикардия Приглушение тонов сердца Расширение границ сердца Желудочно-кишечный тракт Запоры «Лягушачий» живот Только при тяжелом течении рахита: Увеличение печени и селезенки Кроветворение Только при тяжелом течении рахита: Гипохромная анемия Лабораторные данные Снижение Сa и Р крови Повышение активности щелочной фосфатазы Метаболический ацидоз Симптомы рахита в период реконвалесценции Органы и системы Симптомы Центральная и вегетативная нервная системы Улучшение самочувствия Восстановление сна Уменьшение потливости

ткань кости диффузно разрежена корковый слой источен и в некоторых местах не видим полный или частичный перелом формирование костной мозоли искривление кости, с большим утолщением на вогнутой стороне или смещение эпифиза на диафиз разрастание костной ткани на ребрах в виде «четок» разрастание костной ткани на черепе в виде«бугров» утолщение эпифизов костей предплечья («рахитические браслеты») утолщение эпифизов фаланг пальцев («нити жемчуга») Рентгенологические признаки рахита запаздывает появление молочных зубов зубы деформированы нарушено развитие эмали зубы часто поражаются кариесом нарушение прикуса Нарушение развития зубов

повышение активности щелочной фосфатазы регистрируется еще до появления клинических или рентгенологических проявлений рахита и позволяет выявить рахит в латентном периоде Активность щелочной фосфатазы соответствует тяжести течения рахита. Она повышается параллельно нарастанию клинического течения болезни и снижается с уменьшением тяжести процесса Уровень щелочной фосфатазы нормализуется в течение 2-3 недель после исчезновения всех симптомов заболевания на фоне лечения витамином D, что позволяет точно диагностировать наступление выздоровления* Лабораторная диагностика рахита Щелочная фосфатаза *Бремнер С.М. Витамины. - М.: «Медицина», с.

Рахитоподобные заболевания Наследственные нефропатии Приобретенные нефропатии Фосфат-диабет Почечный канальцевый ацидоз Болезнь де Тони-Дебре- Фанкони ВитД-зависимый рахит Нефротический синдром Гломерулонефр ит Хроническая почечная недостаточность С локализацией дефекта в почках Синдром мальабсорбции Болезни печени Целиакия Муковисцидоз Эксудативная энтеропатия Энтерит Резекция участка желудка или тонкой кишки Атрезия или аномалия желчных путей Гепатиты и цирроз Болезни накопления(глик огенозы,Вильсон а -Коновалова С локализацией дефекта в жкт Отсутствие эффекта от приема тыс МЕ вит Д на курс лечения Позволяет предположить рахитоподобный синдром

Рахитоподобные заболевания. Почечный канальцевый ацидоз гетерогенная группа наследственных заболеваний почек, характеризующихся нарушением равновесия кислот и оснований вследствие либо повышенных потерь щелочных соединений - бикарбонатов (почечный ацидоз проксимального типа), либо задержки ионов водорода в организме (почечный канальцевый ацидоз дистального типа). Клинические проявления отличаются выраженным полиморфизмом: расстройству фосфорно-кальциевого обмена, задержка темпов роста, снижение темпов психомоторного развития, множественный кариес зубов, выпадение или рассасывание уже прорезавшихся зубов. Наблюдаются формы заболевания, сопровождающиеся катарактой, глаукомой, нейросенсорной глухотой и/или остеопорозом Лабораторные признаки: повышение уровня хлоридов до ммоль/л (при норме ммоль/л), компенсированный метаболический ацидоз в крови, щелочная реакция мочи за счет повышенной экскреции бикарбонатов Лечение: ощелачивающая терапия, витамин D (средняя лечебная суточная доза для детей до 3 лет составляет МЕ/сут., для детей 4-7 лет МЕ/сут.), препараты кальция.

Рахитоподобные заболевания. Витамин D – зависимый рахит Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, в 25% случаев обнаруживается кровное родство родителей. Выделяют 2 типа заболевания. Развитие заболевания 1 типа связано с дефицитом 1 -гидроксилазы почек и недостаточным образованием (1,25(0H) 2 Д 3 ) При 2 типе заболевания образование Кальцитриола не нарушено, но органы- мишени к нему не чувствительны Проявляется в на 3-5 месяце жизни. Течение заболевания носит прогрессирующий характер, несмотря на раннее начало профилактики рахита или стандартное антирахитическое лечение. Основные проявления: нарушения со стороны ЦНС и ВНС (потливость, нарушения сна, вздрагивания и т.д.), позже появляются костные изменения (деформации нижних конечностей, грудной клетки, черепа, рахитические «четки», «браслетки»).Иногда наблюдаются кратковременные судороги, часто провоцируемые гипертермией. При рахите 2 - го типа к вышеописанным признакам часто присоединяется тотальное облысение, которое наступает в возрасте месяцев. Лабораторные признаки: низкий уровень общего кальция сыворотки (1,7 - 2,0 ммоль/л); нормальный или несколько сниженный уровень неорганических фосфатов в сыворотке крови (0,8 - 0,9 ммоль/л), повышенная активность щелочной фосфатазы крови, существенное уменьшение экскреции кальция с мочой (до 0,3 - 0,6 ммоль/сут, при норме - 1,5 - 3,5 ммоль/сут), генерализованная гипераминоацидурия (суточная экскреция аминокислот смочой может достигать 1 - 1,5 г) Лечение: ликвидация дефицита Кальцитриола. Суточные дозы составляют 0,5 - 3 мкг при 1 - м типе заболевания и мкг в сутки - при 2-м типе, а также препараты кальция и фосфора, витамины А, С, Е, цитратные смеси курсами по месяцев (предпочтительно лечение под контролем детского эндокринолога)

Рахитоподобные заболевания. Болезнь де Тони - Дебре - Фанкони или глюкофосфаминный диабет наиболее тяжелая форма среди наследственных тубулопатий смешанного типа. Тип наследования аутосомно - рецессивный. Характер генетического дефекта остаются пока неизвестными Основные клинические проявления наблюдаются уже в первый год жизни ребенка в виде полидепсии, полиурии, иногда в длительного субфебрилитета, рвоты. На втором году жизни выявляяются резкое отставание физического развития и костные деформации. Развернутый клинический симптомокомплекс заболевания формируется у детей ко второму году жизни. В ряде случаев наблюдается поздняя манифестация болезни - в летнем возрасте. Лабораторные признаки: глюкозурия, гипокальциемия, гипофосфатемия, метаболический ацидоз, в ряде случаев - умеренная протеинурия и лейкоцитурия. Лечение: витамин D ME в сутки (начальная доза) или его метаболиты, коррекция электролитных нарушений, ликвидацию сдвигов в кислотно - щелочном равновесии, устранение дефицита кальция и бикарбонатов

Рахитоподобные заболевания. Витамин D – резистентный рахит Наследственное заболевание (тип наследования - доминантный, сцепленный с X – хромосомой), частота в детской популяции составляет примерно 1: Развитие заболевания связано с дефицитом фосфатов в организме ребенка из-за значительная экскреции их с мочой Ведущими признаками заболевания являются рахитоподобные изменения скелета, преимущественно нижних конечностей, общий остеопороз и задержка роста ребенка. Интеллект, как правило, не страдает. Лабораторные признаками – низкий уровень фосфатов в крови Лечение: большие дозы вит Д ( ЕД) или активные метаболиты витамина Д под контролем кальция крови, препараты кальция и фосфора

О-образное искривление ног при фосфат диабеате

Лечение рахита. Витамин Д Степени тяжести начальная доза (МЕ) длительнос ть поддерживающа я доза (МЕ) длительнос ть 1 степень дней*5002 года 2 степень дней*500 2 года + зима третьего года 3 степень дней*500 2 года + зима третьего года * через 45 дней начинают постепенное снижение дозы витамина Д на 500 МЕ в неделю до достижения поддерживающей дозы 500 МЕ Ребров В.Г., Громова О.А. Витамины и микроэлементы. - М.: «АЛЕВ - В», с.

Лечение рахита. Другие мероприятия Антиоксиданты (Вит Е, С, А, глютаминовая кислота) Симптоматическое лечение (ликвидация метаболического ацидоза, гипокалиемии желчегонные средства) Нормализация поступления кальция (вскармливание) Массаж, ЛФК Режим, инсоляция * под контролем уровня и кальция крови

Антенатальная профилактика рахита состоит в правильном питании беременной женщины, соблюдение режима дня, достаточном пребывании её на свежем воздухе. Специфическая антенатальная профилактика включает ежедневный прием поливитаминов, включающих в свой состав витамин Д. В одном драже обычно содержится около 400 МЕ витамина Д. Суточная потребность беременной в витамине Д составляет МЕ. Профилактику рахита во время беременности можно проводить одним или двумя курсами УФО по сеансов через день, что также будет способствовать улучшению фосфорно-кальциевого обмена у плода и созданию у него необходимого депо витамина Д. Дополнительный прием витамина Д и УФО не рекомендуется женщинам без признаков гипокальциемией в возрасте старше 35 лет из-за опасности избыточного отложения кальция в плаценте и развития гипоксии плода. Антенатальнаяпрофилактика

IX съезд врачей г.Санкт Петербург, Советы А.А.Киселя « Ребенок больше всего нуждается в солнечном свете и воздухе. Комната – тюрьма для ребенка. Держите ребенка весь день на свежем воздухе. » Правильный режим дня. Рациональное вскармливание. Правильный уход за ребенком. (гигиенические ванны, обтирания, массаж, лечебная физкультура) Профилактика рахита у детей

Доношенные дети с 3-4 недель осенью, зимой и весной, пасмурным летом в северных регионах Доза МЕ в течение первого и второго года жизни Рожденные летом (май, июнь, июль) начало профилактики с сентября. Доношенные дети из группы риска С 3-4 недель по 1000 МЕ-1 мес.,затем по 500МЕ. Постнатальная специфическая профилактика (Мед.рекомендации МЗ СССР, 1990 г. ВОЗ, 1971)

Профилактика рахита у недоношенных детей* Параметры назначения Недоношенность 1 степень 2 степень Начало профилактики С 10 – 14 дня жизни 1000 МЕ в сутки один месяц продолжение профилактики Дозы витамина Д в сутки (МЕ) й год: ой год: Длительность В течение первого и второго года жизни, включая пасмурные летние дни *Методические рекомендации МЗ РФ, 1991

Препараты витамина Д Аквадетрим Вигантол Эргокальциферол Водный раствор vit. D3 Капли 10 мл Масляный р-р vit. D3 Капли 10 мл Масляный р-р vit. D2 Капли 10 мл 1 капля = 500 МЕ 1 капля = 700 МЕ Всасывание из кишечника в 5 раз быстрее - - Продолжительнос ть действия 3 мес. Продолжительнос ть действия 1- 1,5 мес. Назначается с 7 дней по 1 капле Назначается с 10 дня по 1 капле Назначается с 30 дней по 0,7 капле

Ультрафиолетовое облучение -1-2 раза в год сеансов через день -С 1/8 до 1,5-2 биодоз на расстоянии 1 метра. -После УФО перерыв в течение одного месяца приема витамина Д

Солнечное излучение обеспечивает образование витамина Д3 в коже в зоне 60° северной широты менее 3 месяцев в году (С.Петербург, Сургут, Скандинавские страны - только с мая по июль) Недостаточность инсоляции В Прибайколье выпадает мм. осадков в году, из них 80% в летний период!!! В сравнении в Забайкалье- 300 мм. Любимый Иркутск- Середина Земли-57 °

Река или озеро Са мг/лМgмг/ л. Енисей 184,3 Ангара 112,8 Селенга 213,6 Мурино 3,60,8 Баргузин 9,52,8 Оз. Байкал 123,1 Оз. Гусиное 31- Оз. Шира Химический состав вод рек и озер Сибири Потребление кальция

Чингисхан Звездочет Невеста Д.Намдаков 2009 Решетник Л.А.2000 г. Содержание кальция в волосах детей, ppm Эволюционное Приспособление Коренного Населения Сибири к низкой минерализации. Небольшие размеры скелета, плоский лицевой череп –пример выгодной экономии кальция Алексеева А.В.(МГУ,1976 г.) Новосибирск Иркутск

Состояние профилактики рахита в Иркутской области Степень обеспеченности вит Д Концентрация 25-ОН-Д 3( н Моль/л ) Норма>100 Гиповитаминоз

Специфическая и неспецифическая профилактика рахита в Иркутской области ВМК на 1 году монопрепарат витамин Д3 на первом году Антенатальная ВМК Специфическая на 2 году