МИОКАРДИТЫ И КАРДИОМИОПАТИИ

Миокардит – воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерацией миоцитов, имеющее быстро прогрессирующее течение с развитием сердечной недостаточности и аритмии. (по классификации Даллас -1987) Миокардит (с частой 1-10 на населения) значительно чаще встречается у детей и лиц молодого возраста и не имеет половых различий. Предполагается, что 1-5% больных ОРВИ могут иметь поражение миокарда.

Этиология миокардитов Этиология миокардитов Вирусная Вирусная энтеровирусная (коксакивирусы А и В, эхо вирусы) энтеровирусная (коксакивирусы А и В, эхо вирусы) аденовирусы (преимущественно 2 и 5 типов ) аденовирусы (преимущественно 2 и 5 типов ) вирус полиомиелита вирус полиомиелита Эпштейн-Бар вирус Эпштейн-Бар вирус вирус герпеса вирус герпеса РС-вирус РС-вирус вирусы краснухи и гепатита С вирусы краснухи и гепатита С арбовирус. арбовирус. Рикетсиозная Рикетсиозная сыпной тиф сыпной тиф лихорадка скалистых гор лихорадка скалистых гор Q-лихорадка Q-лихорадка Бактериальные Бактериальные дифтерия дифтерия туберкулез туберкулез стрептококки стрептококки менинго-, стафилококки менинго-, стафилококки бруцеллез бруцеллез микоплазма микоплазма пситтакоз. пситтакоз. Спирохетозные, грибковые, протозойные, гельминтозные Токсические после укуса ядовитых животных. Лекарственно индуцированные причина гиперсенситивных миокардитов Химически индуцированные Ревматическая лихорадка, системные воспалительные заболевания

миокардит Хронический активный миокардит – начальные стадии заболевания не диагностируются, клинически и гистологически желудочковая дисфункция (гигантские клетки). Хронический персистирующий миокардит – начало не диагностируется, очаги некроза гистологически без желудочковой дисфункции (сердцебиение, боли в грудной клетке)

Клинико-патологическая классификация по Lieberman Фульминантный миокардит – после продромального периода возникает тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы с желудочковой дисфункцией, проходит спонтанно или исход летальный, из-за рефрактерной СН. Фульминантный миокардит – после продромального периода возникает тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы с желудочковой дисфункцией, проходит спонтанно или исход летальный, из-за рефрактерной СН. Острый миокардит – возникает без предшествующих предвестников, выявляется по наличию желудочковой дисфункции - исход в дилатационную кардиомиопатию. Острый миокардит – возникает без предшествующих предвестников, выявляется по наличию желудочковой дисфункции - исход в дилатационную кардиомиопатию.

Клиника Жалобы: Жалобы: боль в груди боль в груди повышение температуры тела повышение температуры тела потливость потливость зябкость зябкость одышка. одышка.Объективно: гриппоподобный синдром в течение 1-2 недель: лихорадка, артралгии, недомогание, катаральные явления (фарингит, тонзиллит); гриппоподобный синдром в течение 1-2 недель: лихорадка, артралгии, недомогание, катаральные явления (фарингит, тонзиллит); токсическое состояние или кардиогенный шок («фульминантный миокардит» - редко); токсическое состояние или кардиогенный шок («фульминантный миокардит» - редко); в виде синкопальных состояний или внезапная смерть из-за желудочковых аритмий или атриовентрикулярной блокады в виде синкопальных состояний или внезапная смерть из-за желудочковых аритмий или атриовентрикулярной блокады

Диагностика Развернутый анализ крови: анемия; лимфоцитоз или нейтропения; посев крови на стерильность; СОЭ и С-реактивный белок (при застойной сердечной недостаточности СОЭ снижен, а протеин нормален); вирусные культуры, полученные путем назофарингеального или ректального смывов; вирусные титры: 4-х кратное увеличение специфических титров в период реконвалесценции достоверно подтверждает инфекционное заболевание; ПЦР: определение вирусных геномов в миокардиальных клетках (высокоинформативный метод); сердечные энзимы - миокардиальная фракция креатинин киназы является маркером поражения миокарда, обычно характеризующимся подъемом сегмента SТ на ЭКГ; тропонин 1 – индикатор поражения миокарда ( увеличивается через месяц от начала инфекции - неспецифичен); лактатдегидрогеназа может быть увеличена при идиопатическом миокардите.

Диагностика Электрокардиография: При легком поражении миокарда – изменения на ЭКГ м.б. единственными признаками, свидетельствующими о миокардите. низкий вольтаж QRS (< 5 мм в отведении от конечностей) !!! могут выявляться признаки псевдо инфаркта: патологический Q и отсутствия прироста зубца R в левых грудных отведениях. зубец Т вариабельный или инвертированный, обычно сочетается с маленьким или отсутствующим зубцом Q в V 5 и V6. может определяться гипертрофия левого желудочка по типу strain. может быть удлинение интервала PR и QT ( неспецифический). синусовая тахикардия !!! Может быть предсердная тахикардия, узловая тахикардия ( при тяжелой застойной СН). желудочковые тахикардии – может быть первым проявлением заболевания.

Электрокардиография. На ЭКГ характерны неспецифические изменения (например, синусовая тахикардия, неспецифичные изменения в ST и T зубцах). Иногда могут наблюдаться блокады (атриовентрикулярная блокада или задержка внутрижелудочковой проводимости) желудочковая аритмия, или изменения характерная для повреждения ткани миокарда в зубцах ST T, схожие с таковыми при миокардиальной ишемии или перикардите (псевдо инфарктная картина) что может говорить о плохом прогнозе. На ЭКГ характерны неспецифические изменения (например, синусовая тахикардия, неспецифичные изменения в ST и T зубцах). Иногда могут наблюдаться блокады (атриовентрикулярная блокада или задержка внутрижелудочковой проводимости) желудочковая аритмия, или изменения характерная для повреждения ткани миокарда в зубцах ST T, схожие с таковыми при миокардиальной ишемии или перикардите (псевдо инфарктная картина) что может говорить о плохом прогнозе.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. При легком течении миокардита размеры сердца не изменены, пульсация его нормальная. При миокардите средней степени тяжести и тяжелой форме размеры сердца значительно увеличены, при выраженной кардиомегалии сердце как бы расплывается на диафрагме, дуги его сглаживаются, пульсация ослабевает. В легких можно обнаружить умеренно выраженный венозный застой, широкие корни (может отмечаться их смазанность, нечеткость), усиление венозного рисунка. При легком течении миокардита размеры сердца не изменены, пульсация его нормальная. При миокардите средней степени тяжести и тяжелой форме размеры сердца значительно увеличены, при выраженной кардиомегалии сердце как бы расплывается на диафрагме, дуги его сглаживаются, пульсация ослабевает. В легких можно обнаружить умеренно выраженный венозный застой, широкие корни (может отмечаться их смазанность, нечеткость), усиление венозного рисунка.

Лечение Терапия осложнений Для поддержания адекватной функции сердца – дигитализация; доза насыщения не должна превышать 0,03 мг/кг, а поддерживающая доза составляет 1/5 – 1/8 от дозы насыщения. Для поддержания адекватной функции сердца – дигитализация; доза насыщения не должна превышать 0,03 мг/кг, а поддерживающая доза составляет 1/5 – 1/8 от дозы насыщения. С целью снижения преднагрузки – диуретики. С целью снижения преднагрузки – диуретики. Если сердечный выброс не поддерживается менее инвазивными методами – назначают негликозидные инотропные средства – допамин, добутамин, амринон или милринон. Если сердечный выброс не поддерживается менее инвазивными методами – назначают негликозидные инотропные средства – допамин, добутамин, амринон или милринон. С целью снижения постнагрузки, в острую фазу заболевания, если нет артериальной гипотензии – внутривенное введение нитропруссида, инамриона и милринона, с последующим переходом на оральное применение ингибиторов АПФ. С целью снижения постнагрузки, в острую фазу заболевания, если нет артериальной гипотензии – внутривенное введение нитропруссида, инамриона и милринона, с последующим переходом на оральное применение ингибиторов АПФ. Использование внутривенного гамма-глобулина при левожелудочковой недостаточности – повышает выживаемость Использование внутривенного гамма-глобулина при левожелудочковой недостаточности – повышает выживаемость

Кардиомиопатии (КМП) – это заболевания миокарда неясной этиологии, основными признаками которого являются кардиомегалия и сердечная недостаточность. классификация ВОЗ (1990) В основе заболевания лежит генерализованное первичное невоспалительное поражение мышцы сердца, не связанное с гипертонией, поражением клапанов, перикарда, коронарных артерий, ВПС, которое приводит к проявлениям сердечной недостаточности. Распространенность КМП составляет случаев на населения. (по данным Н.М.Мухарлямовой -1990) Кардиомиопатии

По классификации ВОЗ, основанной на этиологических признаках (1980) различают два основных вида КМП: первичный тип - этиологический фактор неизвестен, вторичный – причинный фактор известен или связан с поражением других органов. По классификации ВОЗ, основанной на этиологических признаках (1980) различают два основных вида КМП: первичный тип - этиологический фактор неизвестен, вторичный – причинный фактор известен или связан с поражением других органов. Первичные КМП: идиопатические (Д, Р,Г); идиопатические (Д, Р,Г); семейные ( Д, Г); семейные ( Д, Г); эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (Р); эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (Р); эндомиокардиальный фиброз (Р). эндомиокардиальный фиброз (Р).

Дилятационная кардиомиопатия (ДК) Дилятационные кардиомиопатии (ДК) наиболее распространенная форма заболевания. Она имеет неблагоприятное течение и прогноз. При этом варианте макроскопически определяется дилатация всех полостей сердца при относительной неизменности толщины его стенок. Расширение желудочков приводит к увеличению колец атриовентрикулярного клапанов с развитием их относительной недостаточности. Морфологических изменений на клапанах не определяется. Коронарные сосуды интактны.

Дилятационная кардиомиопатия (ДК)

КЛИНИКА Заболевание развивается постепенно, редко – внезапное развитие симптомов. Заболевание развивается постепенно, редко – внезапное развитие симптомов. Наблюдаются признаки лево-и правожелудочковой сердечной недостаточности, которая проявляется: Наблюдаются признаки лево-и правожелудочковой сердечной недостаточности, которая проявляется: одышкою при нагрузке, одышкою при нагрузке, быстрой утомляемостью; быстрой утомляемостью; ортопное; ортопное; параксизмальною ночною одышкою; параксизмальною ночною одышкою; периферическими отеками; периферическими отеками; сердцебиением. сердцебиением. Заболевание, чаще начинает прогрессировать после ОРИ: снижается аппетит, появляется кашель. Заболевание, чаще начинает прогрессировать после ОРИ: снижается аппетит, появляется кашель. На высоте заболевания: кожа становится холодною и бледною; На высоте заболевания: кожа становится холодною и бледною; пульс малого наполнения, альтернирующий; уменьшается пульсовое давление; тахикардия; значительное увеличение размеров сердца при перкуссии его границ; ослабление сердечных тонов; пансистолический шум недостаточности левого и правого предсердно- желудочковых клапанов, акцент П тона над легочной артерией, ритм «галопа»; влажные застойные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких.

На ЭКГ изменения неспецифичны: синусовая тахикардия, систолическая перегрузка левого или правого желудочков, увеличение предсердий, их мерцание, диффузные изменения сегмента R – S и сегмента Т, желудочковая экстрасистолия, АВБ и блокада пучка Гиса. На ЭКГ изменения неспецифичны: синусовая тахикардия, систолическая перегрузка левого или правого желудочков, увеличение предсердий, их мерцание, диффузные изменения сегмента R – S и сегмента Т, желудочковая экстрасистолия, АВБ и блокада пучка Гиса. На ФКГ изменения неспецифичны: ослабление первого тона, ритм галопа, низкоамплитудный шум митральной недостаточности, или митрально – трикуспидальной недостаточности. На ФКГ изменения неспецифичны: ослабление первого тона, ритм галопа, низкоамплитудный шум митральной недостаточности, или митрально – трикуспидальной недостаточности. Дилятационная кардиомиопатия (ДК)

На рентгенограмме органов грудной клетки: генерализованная кардиомегалия, признаки застоя в малом круге кровообращения, может быть выпот в плевральной полости, увеличение кардио - торакального индекса 2-3 степени.

На ЭХОКГ и радионуклеидной вентрикулографии: признаки увеличения всех полостей, больше левого желудочка при нормальной или незначительной толщине стенки, диффузная гипокинезия стенок и межжелудочковой перегородки, атриомегалия, смещение створок атриовентрикулярных клапанов, а также выраженное угнетение насосной функции сердца при отсутствии поражения клапанов наличие расширения расстояния между передней и задней створкой митрального клапана – митральный клапан выглядит в форме «рыбьего зева». На ЭХОКГ и радионуклеидной вентрикулографии: признаки увеличения всех полостей, больше левого желудочка при нормальной или незначительной толщине стенки, диффузная гипокинезия стенок и межжелудочковой перегородки, атриомегалия, смещение створок атриовентрикулярных клапанов, а также выраженное угнетение насосной функции сердца при отсутствии поражения клапанов наличие расширения расстояния между передней и задней створкой митрального клапана – митральный клапан выглядит в форме «рыбьего зева». Часто выпот в перикард. Внезапная смерть вследствие развития аритмий. Возможны тромбоэмболические осложнения. Часто выпот в перикард. Внезапная смерть вследствие развития аритмий. Возможны тромбоэмболические осложнения. Биопсия эндомиокарда: дистрофия кардиомиоцитов с заместительным склерозом при отсутствии признаков специфического и неспецифического воспаления. Биопсия эндомиокарда: дистрофия кардиомиоцитов с заместительным склерозом при отсутствии признаков специфического и неспецифического воспаления. Иммунологические и биохимические исследования крови: увеличение концентрации интерлейкина -2 в плазме, повышенный уровень катехоламинов и сульфоконъюгированного норэпинефрина. Иммунологические и биохимические исследования крови: увеличение концентрации интерлейкина -2 в плазме, повышенный уровень катехоламинов и сульфоконъюгированного норэпинефрина.

Периферические вазодилятаторы: Периферические вазодилятаторы: венозные – не влияют на уровень артериального давления – нитроглицерин ( сустак,нитронг, нитроминт) в дозе 1-5 мг/кг/мин; венозные – не влияют на уровень артериального давления – нитроглицерин ( сустак,нитронг, нитроминт) в дозе 1-5 мг/кг/мин; артериальные – при выраженной аортальной и митральной недостаточности, повышают автоматизм синусового узла, уменьшают легочную гипертензию – гидралазин (апрессин) в дозе 0, мг/кг/сут, фентоламин 2-3 мг/кг/сут; артериальные – при выраженной аортальной и митральной недостаточности, повышают автоматизм синусового узла, уменьшают легочную гипертензию – гидралазин (апрессин) в дозе 0, мг/кг/сут, фентоламин 2-3 мг/кг/сут; неселективные – понижают тонус артериол и венул (снижают пред-и постнагрузку)- нитропруссид натрия 0,5-8 мг/кг/мин, празозин, минепресс; неселективные – понижают тонус артериол и венул (снижают пред-и постнагрузку)- нитропруссид натрия 0,5-8 мг/кг/мин, празозин, минепресс; Ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы - не увеличивают ЧСС и минутного объема, снижают давление в правом предсердии и малом круге кровообращения,уменьшают гипертрофию левого желудочка: Ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы - не увеличивают ЧСС и минутного объема, снижают давление в правом предсердии и малом круге кровообращения,уменьшают гипертрофию левого желудочка: липофильные – каптоприл (капотен, капозид) в дозе 0,02- 0,1 мг/кг массы тела в первые сутки, 0,04 мг/кг на 2 сутки и 0.08 мг/кг на 3 сутки, последняя доза сохраняется в течение 6 месяцев, эналаприл(ренитек, энап) в дозе 0,15 -0,6 мг/кг/сут; липофильные – каптоприл (капотен, капозид) в дозе 0,02- 0,1 мг/кг массы тела в первые сутки, 0,04 мг/кг на 2 сутки и 0.08 мг/кг на 3 сутки, последняя доза сохраняется в течение 6 месяцев, эналаприл(ренитек, энап) в дозе 0,15 -0,6 мг/кг/сут; Дилятационная кардиомиопатия (ДК)

Диуретики: фуросемид или / и верошпирон; Диуретики: фуросемид или / и верошпирон; Метаболические препараты: карнитина хлорид, милдронат мг/кг в сутки перорально или в/вено, фосфоден (аденил), рибоксин, эссенкиале; Метаболические препараты: карнитина хлорид, милдронат мг/кг в сутки перорально или в/вено, фосфоден (аденил), рибоксин, эссенкиале; Нестероидные препараты - учитывая роль воспалительного процесса: аспирин,вольтарен в комбинации с кортикостероидами и цитостатиками (дексаметезон + азатиоприн); Нестероидные препараты - учитывая роль воспалительного процесса: аспирин,вольтарен в комбинации с кортикостероидами и цитостатиками (дексаметезон + азатиоприн); Антикоагулянты (в случае угрозы тромбоэмболических осложнений): геперин в дозе ЕД/кг в сутки; Антикоагулянты (в случае угрозы тромбоэмболических осложнений): геперин в дозе ЕД/кг в сутки; Антиаритмические препараты при выраженных проявлениях и злокачетвеной аритмии ( при угрозе жизни )- препарат выбора – кордарон ( 1 мг/кг перорально или в/вено); Антиаритмические препараты при выраженных проявлениях и злокачетвеной аритмии ( при угрозе жизни )- препарат выбора – кордарон ( 1 мг/кг перорально или в/вено); У больных с КМП, нечувствительных к вышеперечисленным препаратам рекомендуют трансплантацию сердца (показания: длительность заболевания более 5 лет, длительность крайне тяжелого состояния более 5 мес., развитие легочной гипертензии; противопоказания – неуправляемый инфильтративный процесс, системное заболевание). У больных с КМП, нечувствительных к вышеперечисленным препаратам рекомендуют трансплантацию сердца (показания: длительность заболевания более 5 лет, длительность крайне тяжелого состояния более 5 мес., развитие легочной гипертензии; противопоказания – неуправляемый инфильтративный процесс, системное заболевание). Дилятационная кардиомиопатия (ДК)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГМКП) обязательно - сочетание гипертрофии миокарда, нарушение функции релаксации и усиление сократительной функции сердца обязательно - сочетание гипертрофии миокарда, нарушение функции релаксации и усиление сократительной функции сердца может быть симметричной и асимметричной (обструктивной и необструктивной) может быть симметричной и асимметричной (обструктивной и необструктивной) преобладают мальчики преобладают мальчики семейный характер заболевания в 40-60% случаев семейный характер заболевания в 40-60% случаев диастолическая недостаточность обусловлена прежде всего дисфункцией симпатической НС, а затем уже – гипертрофией миокарда диастолическая недостаточность обусловлена прежде всего дисфункцией симпатической НС, а затем уже – гипертрофией миокарда сопутствует митральная недостаточность сопутствует митральная недостаточность

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГМКП) КЛИНИКА Синкопальные состояния, вследствие недостаточного объема крови, поступающей в аорту : Сердцебиение, кардиалгия, обмороки Синкопальные состояния, вследствие недостаточного объема крови, поступающей в аорту : Сердцебиение, кардиалгия, обмороки Нарушение сознания Нарушение сознания У старших детей – отставание в физическом развитии У старших детей – отставание в физическом развитии Тахипное Тахипное Тахикардия Тахикардия Область сердца не изменена Область сердца не изменена Границы сердца значительно смещены влево Границы сердца значительно смещены влево Верхушечный толчок усилен Верхушечный толчок усилен I тон не изменен I тон не изменен II тон расщеплен II тон расщеплен III тон – диастолический грохот III тон – диастолический грохот Парадоксальное расщепление II тона над аортой Парадоксальное расщепление II тона над аортой

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГМКП) Рентгеногафия сердца: Рентгеногафия сердца: аортальная конфигурация (выражена сердечная талия, приподнята над диафрагмой верхушка). аортальная конфигурация (выражена сердечная талия, приподнята над диафрагмой верхушка). ЭКГ: ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левых отделов сердца признаки гипертрофии миокарда левых отделов сердца чаще синусовая брадикардия, возможны внутрижелудочковые блокады, мерцательная аритмия чаще синусовая брадикардия, возможны внутрижелудочковые блокады, мерцательная аритмия смещение S – T в левых позициях смещение S – T в левых позициях нормальный или укороченный QT нормальный или укороченный QT патологический зубец Q, как при инфаркте патологический зубец Q, как при инфаркте При ассиметричной ГК- синдром Вильсонп – Паркинсона –Уайта (ВПУ), гигантские отрицательные зубцы Т во всех грудных отведениях. Сцинтиграфия: При ассиметричной ГК- синдром Вильсонп – Паркинсона –Уайта (ВПУ), гигантские отрицательные зубцы Т во всех грудных отведениях. Сцинтиграфия: оценка систолической и диастолической функции левого желудочка оценка систолической и диастолической функции левого желудочка Магниторезонансная томография: Магниторезонансная томография: Выявление гипертрофии миокарда Выявление гипертрофии миокарда Ангиокардиография: признаки массивной гипертрофии сосочковых мышц и перегородки щелевидная полость, образующая угол слабая степень митральной регургитации полное или почти полное исчезновение полостей желудочков к концу их систолы

ЭХОКГ : - симметричная или асимметричная гипертрофия миокарда, м/желудочковой перегородки - уменьшение полости левого желудочка - пролабирование митрального клапана в сторону предсердий во время систолы

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГМКП) Ограничение физической нагрузки. Ограничение физической нагрузки. Диета стол 10. Диета стол 10. Блокаторы β-адренергических рецепторов - уменьшают ионотропную функцию миокарда, снижают потребность в кислороде, уменьшают градиент давления на аорте, обладают гипотензивным и антиаритмическим эффектом: Блокаторы β-адренергических рецепторов - уменьшают ионотропную функцию миокарда, снижают потребность в кислороде, уменьшают градиент давления на аорте, обладают гипотензивным и антиаритмическим эффектом: селективные: атенолол (тенормин атеносан) 1-8 мг/кг/сут,метопролол (вазокардин.эгилок) 1-4 мг/кг/сут, корданум 2-3 мг/кг/сут; селективные: атенолол (тенормин атеносан) 1-8 мг/кг/сут,метопролол (вазокардин.эгилок) 1-4 мг/кг/сут, корданум 2-3 мг/кг/сут; неселективные: пропранолол (анаприлин, индерал, обзидан) 1- 8 мг/кг/сут. Тразикор 1-3 мг/кг/сут. неселективные: пропранолол (анаприлин, индерал, обзидан) 1- 8 мг/кг/сут. Тразикор 1-3 мг/кг/сут. Блокаторы кальциевых каналов включают при неэффективности β-блокаторов - улучшают релаксацию миокарда и перфузию коронарных сосудов: Блокаторы кальциевых каналов включают при неэффективности β-блокаторов - улучшают релаксацию миокарда и перфузию коронарных сосудов: веропамил (изоптин, феноптин) в дозе 2-10 мг/кг/сут., веропамил (изоптин, феноптин) в дозе 2-10 мг/кг/сут., нифедипин (коринфар, кордафлекс) в дозе 0,25 – 3,0 мг/кг/сут. нифедипин (коринфар, кордафлекс) в дозе 0,25 – 3,0 мг/кг/сут.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГМКП) Препарат выбора при злокачественных аритмиях Препарат выбора при злокачественных аритмиях кордарон дозируют 5-9 мг/кг/сут – отрицательное ионотропное действие - снижает адренергическое влияние, блокирует в большом количестве калиевые, кальциевые и натриевые рецепторы, при этом не снижает ионотропную функцию кордарон дозируют 5-9 мг/кг/сут – отрицательное ионотропное действие - снижает адренергическое влияние, блокирует в большом количестве калиевые, кальциевые и натриевые рецепторы, при этом не снижает ионотропную функцию Сочетание терапии β-блокаторами и диуретиками показано при выраженной сердечной недостаточности Сочетание терапии β-блокаторами и диуретиками показано при выраженной сердечной недостаточности Сердечные гликозиды назначают только в случае мерцательной аритмии. Очень осторожно! Сердечные гликозиды назначают только в случае мерцательной аритмии. Очень осторожно! Хирургическое лечение: Хирургическое лечение: резекция суженного участка путей оттока из левого желудочка, с протезированием клапана ( показания – градиент давления в аорте выше 50 мм.рт.ст.) резекция суженного участка путей оттока из левого желудочка, с протезированием клапана ( показания – градиент давления в аорте выше 50 мм.рт.ст.)

Типы кардиомиопатий: А – норма Б – ДКМП В – рестриктивная кардиомиопатия Г – гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РК) КЛИНИКА напоминает таковую при рестриктивном перикардите В стадии выраженных клинических проявлений этого заболевания наблюдается картина правожелудочковой недостаточности В стадии выраженных клинических проявлений этого заболевания наблюдается картина правожелудочковой недостаточности Сердце увеличено за счет левого предсердия и правых отделов Сердце увеличено за счет левого предсердия и правых отделов Часто нарушение ритма Часто нарушение ритма Нередко спленомегалия. Нередко спленомегалия. Эндокардиальный фиброз и эозинофильная инфильтрация часто наблюдаются у детей, проживающих а Африке. Эндокардиальный фиброз и эозинофильная инфильтрация часто наблюдаются у детей, проживающих а Африке.

Рестриктивная кардиомиопатия (РК) ЭКГ: синусовая тахикардия, истинное отклонение оси влево, гипертрофия левого желудочка, выраженные изменения ST --T. ЭКГ: синусовая тахикардия, истинное отклонение оси влево, гипертрофия левого желудочка, выраженные изменения ST --T. При фиброэластозе высокие или низкие комплексы QRS, часто блокады. Экстрасистолы. При фиброэластозе высокие или низкие комплексы QRS, часто блокады. Экстрасистолы. ЭХО КГ: выявляется значительное утолщение эндокарда и миокарда левого желудочка, низкая амплитуда движения межжелудочковой перегородки и стенок желудочков, уменьшение индексов сократимости, уменьшение полостей ЛЖ и ЛП. ЭХО КГ: выявляется значительное утолщение эндокарда и миокарда левого желудочка, низкая амплитуда движения межжелудочковой перегородки и стенок желудочков, уменьшение индексов сократимости, уменьшение полостей ЛЖ и ЛП. При биопсии : воспалительно – склеротические изменения, локализующиеся в пристеночном и клапанном эндокарде, субэндокардиальных отделах миокарда При биопсии : воспалительно – склеротические изменения, локализующиеся в пристеночном и клапанном эндокарде, субэндокардиальных отделах миокарда

Рестриктивная кардиомиопатия (РК) ЛЕЧЕНИЕ РЕСТРИКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИ симптоматическое – борьба с прогрессирующей сердечной недостаточностью симптоматическое – борьба с прогрессирующей сердечной недостаточностью На ранних стадиях заболевания : На ранних стадиях заболевания : преднизолон в дозе 1-1,5 мг/кг/сут или другие стероидные гормоны - целестон, бетаметазон, метилпред, триамцинолон преднизолон в дозе 1-1,5 мг/кг/сут или другие стероидные гормоны - целестон, бетаметазон, метилпред, триамцинолон Блокаторы кальциевых каналов, т.к. они могут улучшить релаксацию миокарда – верапамил, нифедипин Блокаторы кальциевых каналов, т.к. они могут улучшить релаксацию миокарда – верапамил, нифедипин Ингибиторы ангиотензинпревращающих ферментов (каптоприл), диуретики (фурасемид) Ингибиторы ангиотензинпревращающих ферментов (каптоприл), диуретики (фурасемид) Кардиопротекторы: Кардиопротекторы: фосфаден, карнитина хлорид, рибоксин, аспаркам фосфаден, карнитина хлорид, рибоксин, аспаркам Сердечные гликозиды малоэффективны, сочетают с периферическими вазодилятаторами, чаще артериальными Сердечные гликозиды малоэффективны, сочетают с периферическими вазодилятаторами, чаще артериальными При злокачественных аритмиях препарат выбора – кордарон,амиодарон При злокачественных аритмиях препарат выбора – кордарон,амиодарон При выраженной гипотензии допамин или добутамин При выраженной гипотензии допамин или добутамин Хирургические методы - реконструктивные операции при вторичном ФЭ (при первичном ФЭ неэффективны). Хирургические методы - реконструктивные операции при вторичном ФЭ (при первичном ФЭ неэффективны).