İSENKO-KUŞİNG X Ə ST Ə LİYİ Z. Ə HM Ə DOVA Z. Ə HM Ə DOVA. - презентация

1 İSENKO-KUŞİNG X Ə ST Ə LİYİ Z. Ə HM Ə DOVA Z. Ə HM Ə DOVA

2 Синдром гиперкортицизма обусловлен влиянием на организм избыточного количества кортикостероидов. Возраст лет. Пол - женщины в 5 раз чаще, чем мужчины % - медикаментозный

3 ГИПЕРКОРТИЦИЗМ Функциональный Избыток КС временный Беременность Реакция организма на патолог. состояния: диабет пубертатно-юношеский диспитуитаризм алкоголизм цирроз печени депрессия Патогномонический болезнь ИК синдром ИК АКТГ эктопированный синдром

4 КЛАССИФИКАЦИЯ (МАРОВА Е.И., 1999) I, Эндогенный гиперкортицизм 1.1. Болезнь ИК, вызванная опухолью гипофиза 1.2. АКТГ эктопированный синдром, опухоль с секрецией АКТГ или КРГ (кортикотропин рилизинг гормон) 2. Синдром ИК - опухоль надпочечников коры синтез кортикостероидов это АКТГ - независимая форма

5 II. Экзогенный гиперкортицизм ятрогенный ИК (гликокортикоиды) III. Функциональный гиперкортицизм беременность пубертатно гипоталамический синдром ожирение СД алкоголизм

6 Болезнь ИК - это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное опухолью либо гиперплазией гипофиза, протекающее с клинической картиной, обусловленное избытком кортикотропина и кортизола В 70-90% случаев - это опухоль гипофиза. Мутация рецепторов гена, кортикотропин рилизинг гормона или вазопрессина.

7 ПАТОГЕНЕЗ Механизм неизвестен. Нарушение механизма обратной связи гипоталамус- гипофиз-кора надпочечников, приводящей к нерегулируемой избыточной секреции кортикотропина аденогипофизом, с последующим АКТГ продуцирующей аденомы гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников. Развитие тотального гиперкортицизма приводит к поражению всех органов и систем.

8 СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА 1 – серотонинергические и 2 – ацетилхолинергические нейроны, стимулирующие синтез кортиколиберина; 3 – норадреналинергический нейрон, ингибирующий синтез кортиколиберина.

9 Развитие тотального гиперкортицизма приводит к поражению всех органов и систем. Наиболее грозную опасность представляет поражение сердечно- сосудистой системы. Сердце подвергается токсическому влиянию высоких концентраций кортикостероидов, повышающих АД. Атеросклероз, обменные, электролитные нарушения. Гипокалиемия, гипернатриемия. В кардиоцитах накопление натрия и нехватка калия.

10 Гиперкортицизм усиливает влияние катехоламинов скопление кальция в кардиоцитах тяжелая миокардиодистрофия. Катаболизм распад белков, нарушение белкового обмена, что приводит к изнашиванию клеток сердца. Увеличение ренина + ангиотензин 1 повышение активности симпатоадреналовой системы.

11 КЛИНИКА Жалобы: Общая слабость Головная боль Ожирение АД Нарушение зрения Боли в позвоночнике

12 ОСМОТР Кожа - сухая, морщинистая, истонченная Лицо - лунообразное Щеки - красные, матронизм Акне - иммунодефицит, грибковые поражения Ногтей - онихомикоз

13 Катаболизм белков приводит к появлению стрий на животе, бедрах, молочных железах, спине (1,5-10 см). Перераспределение жировой клетчатки Климактерический горбик Ожирение в 90-95% случаев из-за отложения жира в ретробульбарном пространстве, может быть экзофтальм. Снижение коллагена и мукополисахаридов приводит к развитию остеопороза. Атрофия мышц передней брюшной полости (лягушачий живот) грыжи снижение белков в мышцах

14

15 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА интоксикация, катаболизм белков мышцы сердца, атеросклероз, Обменные нарушения,Акцент II тона над аортой, ослабление I тона, тахикардия, расширение границ влево. Повышается диастолическое давление.

16 Все нарушения приводят к дилатации миокарда левого желудочка, что приводит к развитию дилатационной электролитно-стероидной кардиопатии. При отсутствии лечения - к стойкой недостаточности кровообращения. Осложнения ССС приводят к летальному исходу у 85% больных.

17 Со стороны ЖКТ - хр. гастродуоденит, язвенная болезнь, хр. колит, панкреатит, жировая печень.

18 Мочевыделительная система - альбуминурия, гематурия, цилиндрурия. На фоне снижения иммунитета присоединяется инфекция. Почти у половины больных - пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Глюкокортикоиды способствуют нарушению менструального цикла, приводят к бесплодию. Увеличение андрогенов приводит к бесплодию. Для мужчин свойственна гинекомастия. Нарушение углеводного обмена в 80-85% случаев приводит к диабету.

19 ЛЕЧЕНИЕ Оперативное Лучевая терапия Медикаментозное - Метерголин, парлодел, вальпросат натрия, 8-аминомасляная кислота 200 мг х 3 раза в день