METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS E PRODUÇÃO DE URÉIA Prof.: Leonardo Moreira Santos. - презентация

1 METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS E PRODUÇÃO DE URÉIA Prof.: Leonardo Moreira Santos

2 METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS Todos os tecidos têm alguma capacidade de síntese de aminoácidos não essenciais, remolde, e conversão de esqueletos carbônicos. Fígado: principal local de metabolismo do nitrogênio dietas com excesso de proteínas: o nitrogênio potencialmente tóxico dos aminoácidos é eliminado via transaminação, desaminação e formação de uréia. Os esqueletos de carbono geralmente são conservados como carboidratos (via neoglicogênese) ou como ácido graxo (via síntese de ácidos graxos).

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4 Os aminoácidos são classificados em 3 categorias: glicogênicos: dão origem a uma rede de produção de piruvato ou intermediário do Ciclo de Krebs, como o - cetoglutarato e o oxaloacetato; que são precursores da glicose via gliconeogênese cetogênicos: lisina e leucina dão origem somente a acetil-CoA ou acetoacetil-CoA, que não podem dar origem a glicose Glicocetogênicos: isoleucina, fenilalanina, treonina, triptofano e tirosina dão origem tanto a glicose quanto a precursores de ácidos graxos.

5 GlicogênicosGlicogênicos e Cetogênicos Cetogênicos AlaninaTirosinaLeucina ArgininaIsoleucinaLisina AsparaginaFenilalanina AspartatoTriptofano Cisteína Gluatamato Glutamina Glicina Histidina Prolina Serina Metionina Treonina Valina

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7 Conjunto complexo de vias catabólicas de degradação de aminoácidos Não há uma via catabólica comum a todos os 20 aminoácidos; grupos de aminoácidos possuem vias de degradação distintas CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

8 Transaminases: enzimas que catalisam a transferência reversível de um grupo amino entre dois -ceto ácidos

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11 Somente alguns poucos aminoácidos podem ser desaminados diretamente: Serina e Treonina Glutamato desidrogenase: retira o grupo amino do aminoácido. CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

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13 Em síntese, o papel das transaminases gera glutamato que serve de substrato para a glutamato desidrogenase, produzindo NH 4 +.

14 NH 4 + H + + NH 3 tóxico!!!! Maioria dos animais terrestres convertem o NH 3 em uréia, antes de excretá-lo Uréia é menos tóxica que o NH 3 Fígado: ciclo da Uréia

15 NH 4 + Aminoácidos Glutamato Aspartato HCO 3 - Malato Oxaloacetato NAD + NADH 3 ATP 4 ATP CICLO DE KREBS CICLO DA URÉIA

16 Animais Amoniotélicos Excretam nitrogênio do grupo amino na forma de amônia. Ex.: A maioria das espécies aquáticas. Animais Ureotélicos Excretam nitrogênio do grupo amino na forma de uréia. Ex.: A maioria dos animais terrestres. Animais Uricotélicos Excretam nitrogênio do grupo amino na forma de ácido úrico. Ex.: Pássaros e Répteis. EXCREÇÃO DO NITROGÊNIO

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18 Transporte do Nitrogênio para o Fígado Músculos não contém enzimas do ciclo da uréia. Duas formas de transporte Glutamina GlutamatoGlutamil Fosfato Glutamina Glutamina sintetase ATP ADP NH4 Pi Glutamato Glutaminase NH4 H2O

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20 Transporte do Nitrogênio para o Fígado Alanina GlutamatoAlaninaPiruvato Alanina aminotransferase Piruvato Α-cetoglutarato Glutamato

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26 ERROS DO METABOLISMO Exemplos: Fenilcetonúria Alcaptonúria Primeira correlação entre defeito bioquímico e condições patológicas.