ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА) ВПЕРВЫЕ ОПИСАНА ЛУИ ВАКЕЗОМ (LUIS VAQUEZ) B 1892 г. - презентация

1 ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ЭРИТРЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА) ВПЕРВЫЕ ОПИСАНА ЛУИ ВАКЕЗОМ (LUIS VAQUEZ) B 1892 г.

2 ЭРИТРОЦИТОЗЫ: ПЕРВИЧНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ (ПОЛИЦИТЕМИЯ), ]ВТОРИЧНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ (АБСОЛЮТНЫЙ И ОТНОСИТЕЛЬНЫЙ). АБСОЛЮТНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ (ГИПОКСИЯ В ГОРАХ, ГИПОКСИЯ 3А СЧЕТ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (ХОБЛ, АСТМА), ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЧЕК (КИСТЫ), ОЖИРЕНИЕ, КУРЕНИЕ, ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ). ОТНОСИТЕЛЬНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ (ПСЕВДОПОЛИЦИТЕМИЯ) – ОТНОСИТЕЛЬНОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЭРИТРОЦИТОВ В РЕЗУЛЬТАТЕ УМЕНЬШЕНИЯ ОБЪЕМА ПЛАЗМЫ (ДИАРРЕЯ, РВОТА, МОЧЕГОННЫЕ).

3 ОПРЕДЕЛЕНИЕ: ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ - ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ МИЕЛОИДНОЙ ПРИРОДЫ, ПРИ КОТОРОМ СУБСТРАТОМ ОПУХОЛИ ЯВЛЯЮТСЯ В ОСНОВНОМ ЗРЕЛЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ. ПРИ ЭТОМ ЗАБОЛЕВАНИИ ВОЗМОЖНО НАЛИЧИЕ ПРОЛИФЕРАЦИИ ЭЛЕМЕНТОВ НЕ ТОЛЬКО ЭРИТРОИДНОГО, НО И ГРАНУЛОЦИТАРНОГО И МЕГАКАРИОЦИТАРНОГО РОСТКА КОСТНОГО МОЗГА.

4 ЗАБОЛЕВАНИЕ НОСИТ КЛОНАЛЬНЫЙ ХАРАКТЕР БЕЗ СПЕЦИФИЧЕСКИХ ХРОМОСОМНЫХ АНОМАЛИЙ. В КОСТНОМ МОЗГЕ ИМЕЕТ МЕСТО УВЕЛИЧЕНИЕ ОБЪЕМА ГЕМОПОЭТИЧЕСКОЙ ТКАНИ ЗА СЧЕТ УСИЛЕННОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ МИЕЛОИДНОГО РОСТКА, ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЭРИТРОИДНОГО. РАЗВИВАЕТСЯ СГУЩЕНИЕ КРОВИ, НАРУШЕНИЕ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ.

5 КЛИНИКА. 1. ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: ГИПЕРЕМИЯ (ЭРИТРОЦИАНОЗ) ЛИЦА, ГОЛОВНЫЕ БОЛИ, ШУМ В УШАХ, ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ, КОЖНЫЙ ЗУД, ЭРИТРОМЕЛАЛГИЯ, ПОВЫШЕНИЕ АР­ ТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ, НАРУШЕНИЕ ЗРЕНИЯ, СНИЖЕНИЕ ПАМЯТИ. 2.ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЯ. 3. НАРУШЕНИЕ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ (СТЕНОКАРДИЯ, ИНФАРКТ МИОКАРДА, ИНСУЛЬТ, ЯЗВЫ ЖЕЛУДКА, ТРОМБОЗЫ).

6 ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА: В НАЧАЛЬНОЙ СТАДИИ - ПОВЫШЕНИЕ ГЕМОГЛОБИНА ( Г/Л), ЭРИТРОЦИТОЗ (У МУЖЧИН БОЛЕЕ 5.5 X 10/Л, У ЖЕНЩИН БОЛЕЕ 5.0 X 10/Л), УМЕНЬШЕНИЕ СОЭ ДО 1-2 ММ. ОЦК УВЕЛИЧИВАЕТСЯ В РАЗА. В КОСТНОМ МОЗГЕ - УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЭРИТРОИДНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ.

7 В РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИИ - НАРАСТАНИЕ ЭРИТРОЦИТОЗА, ПОЯВЛЕНИЕ ТРОМБОЦИТОЗА И ЛЕЙКОЦИТОЗА (ПОЛИЦИТЕМИЯ). В ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЕ СДВИГ КРОВИ ДО МЕТАМИЕЛОЦИТОВ И МИЕЛОЦИТОВ. АКТИВНОСТЬ ЩЕЛОЧНОЙ ФОСФАТАЗЫ НЕЙТРОФИЛОВ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ РЕЗКО ПОВЫШЕНА. РЕЗКО УВЕЛИЧЕН ГЕМАТОКРИТ.

8 В АНЕМИЧЕСКУЮ СТАДИЮ ЗА СЧЕТ РАЗВИТИЯ МИЕЛОФИБРОЗА -ИС­ ТОЩЕНИЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ (АНЕМИЯ). В ТРЕПАНОБИОПТАТЕ УМЕНЬШЕНИЕ ОБЪЕМА КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ И УВЕЛИЧЕНИЕ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ. ИСХОДЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ: ПОЛИКЛОНОВЫЙ РОСТ С БЛАСТНЫМ КРИЗОМ, МИЕЛОФИБРОЗ.

9 ЛЕЧЕНИЕ: 1. МЕХАНИЧЕСКОЕ УДАЛЕНИЕ ИЗБЫТОЧНОГО КОЛИЧЕСТВА ЭРИТРОЦИТОВ (КРОВОПУСКАНИЕ, ЦИТАФЕРЕЗ, ЭРИТРОЦИТАФЕРЕЗ) ДО УМЕНЬШЕНИЯ ГЕМАТОКРИТА ДО ОБЫЧНО УДАЛЯЮТ 400МЛ КРОВИ 1-2 РАЗА В МЕСЯЦ. 2. ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ: ГИДРОКСИМОЧЕВИНА, МИЕЛОСАН, ИМИФОС. 3.ИНТЕРФЕРОН-АЛЬФА. 4.ДЕЗАГРЕГАНТЫ: КУРАНТИЛ, АСПИРИН, ТРЕНТАЛ С ЦЕЛЬЮ ПРОФИЛАКТИКИ ТРОМБОЗОВ. 5. СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ. ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ ОТ 10 ДО 20 ЛЕТ.