Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина университеті Студенттің өзіндік жұмысы Тақырыбы: Гипер-және гипопаратиреоз. Этиологиясы. Патогенезі. - презентация

1 Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина университеті Студенттің өзіндік жұмысы Тақырыбы: Гипер-және гипопаратиреоз. Этиологиясы. Патогенезі. Патологиялық анатомиясы. Ақыры және асқынуы Орындаған: Тлеуов С Орындаған: Тлеуов С Тобы: 305 Б Тобы: 305 Б Қабылдаған: Раманкулова А.Б. Қабылдаған: Раманкулова А.Б. Ақтөбе 2018 жил Ақтөбе 2018 жил

2 Кіріспе Кіріспе Негізгі бөлім Негізгі бөлім Қалқанша маңы безі дегеніміз Қалқанша маңы безі дегеніміз Гипер-және гипопаратиреоз анықтамалары.Этиологиясы. Патогенезі. Патологиялық анатомиясы. Ақыры және асқынуы Гипер-және гипопаратиреоз анықтамалары.Этиологиясы. Патогенезі. Патологиялық анатомиясы. Ақыры және асқынуы Қорытынды Қорытынды Пайдаланылған әдебиеттер Пайдаланылған әдебиеттер Жоспары:

3 Қалқанша маңы безі (glandula parathyroideae, лат. glandula - без; гр. рога - маңы, қасы; thyreos қалқан) қалқанша безі маңында немесе оның ішінде орналасқан кішкене денешік тәрізді ішкі секреция безі. Ол сыртынан дәнекер ұлпалық қапшықпен қапталған. Без паренхимасында жасушалар тізбектеліп немесе топталып орналасып, безді жасушалар бағандарын құрайды. Олардың аралықтарында қан тамырларына бай борпылдақ дәнекер ұлпасының жұқа қабаттары болады. Қалқаншамаңы безі жасушаларын паратироциттер деп атайды. Олар негізгі (базофилді) және ацидофилды (оксифилді) паратироциттер болып екі топқа бөлінеді. Негізгі паратироциттер қандағы кальцийдің деңгейін жоғарылататын паратирин гормоны бөліп шығарады. Ацидофильді жасушалар қызметін тоқтатқан, ескіру кезеңіндегі паратироциттер. Қалқанша маңы безі (glandula parathyroideae, лат. glandula - без; гр. рога - маңы, қасы; thyreos қалқан) қалқанша безі маңында немесе оның ішінде орналасқан кішкене денешік тәрізді ішкі секреция безі. Ол сыртынан дәнекер ұлпалық қапшықпен қапталған. Без паренхимасында жасушалар тізбектеліп немесе топталып орналасып, безді жасушалар бағандарын құрайды. Олардың аралықтарында қан тамырларына бай борпылдақ дәнекер ұлпасының жұқа қабаттары болады. Қалқаншамаңы безі жасушаларын паратироциттер деп атайды. Олар негізгі (базофилді) және ацидофилды (оксифилді) паратироциттер болып екі топқа бөлінеді. Негізгі паратироциттер қандағы кальцийдің деңгейін жоғарылататын паратирин гормоны бөліп шығарады. Ацидофильді жасушалар қызметін тоқтатқан, ескіру кезеңіндегі паратироциттер.лат.гр.қалқанша безіпаренхимасындапаратироциттерпаратиринлат.гр.қалқанша безіпаренхимасындапаратироциттерпаратирин Кіріспе

4 Негізгі бөлім Негізгі бөлім Бездердің екеуі қалқанша бездің жоғарғы жағына, екеуі төменгі жағына жабысып, оған жанаса орналасқан. Бездерден бөлінетін гормондар қан мен ұлпа сұйықтығындағы фосфор мен кальцийдің мөлшерін реттейді тағамның құрамындағы кальций мен фосфордың ішекке тез сіңуіне әсер етеді денеден кальций мен фосфордың зәр мен нәжіс арқылы шығарылуын қамьамасыз етеді паратгормон жетіспесе немесе алып тыстаса, қандағы кальцийдің деңгейі азайып, фосфор мөлшері аркады. Орталық жүйке жүйесінің қозғыштығы аркады да бұлшықеттер сіресіп қалады. паратгормон шамадан артық бөлінсе, сүйекте кальций азаяды. Сүйектер қисайып, сынғыш каледі, қантамырларда, бауыр мен бүйректе, мида кальций көп жена лады хирургиялық жолмен алып тастайды. Бездердің екеуі қалқанша бездің жоғарғы жағына, екеуі төменгі жағына жабысып, оған жанаса орналасқан. Бездерден бөлінетін гормондар қан мен ұлпа сұйықтығындағы фосфор мен кальцийдің мөлшерін реттейді тағамның құрамындағы кальций мен фосфордың ішекке тез сіңуіне әсер етеді денеден кальций мен фосфордың зәр мен нәжіс арқылы шығарылуын қамьамасыз етеді паратгормон жетіспесе немесе алып тыстаса, қандағы кальцийдің деңгейі азайып, фосфор мөлшері аркады. Орталық жүйке жүйесінің қозғыштығы аркады да бұлшықеттер сіресіп қалады. паратгормон шамадан артық бөлінсе, сүйекте кальций азаяды. Сүйектер қисайып, сынғыш каледі, қантамырларда, бауыр мен бүйректе, мида кальций көп жена лады хирургиялық жолмен алып тастайды.

5 1) бездерден бөлінетін гормондар қан мен ұлпа сұйықтығындағы фосфор мен кальцийдің мөлшерін реттейді; 2) 1 құрамындағы кальций мен фосфордың ішекке тез сіңуіне әсер етеді 3) денеден кальций мен фосфордың зәр мен нәжіс аркылы шығарылуын қамтамасыз етеді Қызметі:

6 Гипопаратиреоз – қалқанша маңы безі арқылы паратгормон секрециясының төмендеуімен, бүйрек каналшаларында кальций реабсорбциясының төмендеуімен байқалатын және ішекте кальций абсорциясының азаюымен жүретін, нәтижесінде гипокальциемияға әкалетін синдром. Гипокальциемия клиникалық практикада өте жиі кездеседі. Қатерлі ісікке шалдыққан бір топ науқастарды зерттей кале, А.U. Derasmo және авт. (1991) 13,4% гипокальциемияны және 17,1% науқастарда магний деңгейінің төмендегенін анықтаған. Гипопаратиреоз – қалқанша маңы безі арқылы паратгормон секрециясының төмендеуімен, бүйрек каналшаларында кальций реабсорбциясының төмендеуімен байқалатын және ішекте кальций абсорциясының азаюымен жүретін, нәтижесінде гипокальциемияға әкалетін синдром. Гипокальциемия клиникалық практикада өте жиі кездеседі. Қатерлі ісікке шалдыққан бір топ науқастарды зерттей кале, А.U. Derasmo және авт. (1991) 13,4% гипокальциемияны және 17,1% науқастарда магний деңгейінің төмендегенін анықтаған. Гипопаратиреоз Гипопаратиреоз

7 Ерекше қызығушылықты T.K. Desai және авт. (1988) зерттеуі тудырады, олар ауруханаға түскен науқастарды зерттеп, олардың 70% жалпы және иондалған кальций деңгейінің төмендегенін байқаған. Тек 45% науқастарда гипокальциемия себебі анықталған: СБЖ, жедел панкреатит және гипомагнезиемия. Гипопаратироз кезінде 25ОНD3 1-гидроксилденуі бұзылады, яғни 1,25(ОН)2D3 – биологиялық белсенді D витамині өндірілмейді, ол паратгормон сияқты каналшалардағы кальций реабсорбция сына қатысады. Гипокальциемиямен бірге паратгормон секрециясы төмендеген кезде қанда фосфор деңгейі жоғарылайды (гиперфосфатемия). Бірақ гипокальциемия тек гипопаратиреоз кезінде ғана кездеспейді. Ерекше қызығушылықты T.K. Desai және авт. (1988) зерттеуі тудырады, олар ауруханаға түскен науқастарды зерттеп, олардың 70% жалпы және иондалған кальций деңгейінің төмендегенін байқаған. Тек 45% науқастарда гипокальциемия себебі анықталған: СБЖ, жедел панкреатит және гипомагнезиемия. Гипопаратироз кезінде 25ОНD3 1-гидроксилденуі бұзылады, яғни 1,25(ОН)2D3 – биологиялық белсенді D витамині өндірілмейді, ол паратгормон сияқты каналшалардағы кальций реабсорбция сына қатысады. Гипокальциемиямен бірге паратгормон секрециясы төмендеген кезде қанда фосфор деңгейі жоғарылайды (гиперфосфатемия). Бірақ гипокальциемия тек гипопаратиреоз кезінде ғана кездеспейді.

8 Паратгормон секрециясының жеткіліксіздігі Паратгормон секрециясының жеткіліксіздігі аутоиммунды генезді гипопаратиреоз, соның ішінде полиэндокринды аутоиммунды синдром, аутоиммунды генезді көптеген эндокринді бездердің жеткіліксіздігімен жанұялық гипопаратиреоз (МЕDАС – синдром); Ди Джорж синдромы – қалқанша маңы безінің агенезі, тула пайда болған кемістік, иммунологиялық жеткіліксіздік; аутоиммунды генезді гипопаратиреоз, соның ішінде полиэндокринды аутоиммунды синдром, аутоиммунды генезді көптеген эндокринді бездердің жеткіліксіздігімен жанұялық гипопаратиреоз (МЕDАС – синдром); Ди Джорж синдромы – қалқанша маңы безінің агенезі, тула пайда болған кемістік, иммунологиялық жеткіліксіздік; операция дан кейінгі гипопаратиреоз; операция дан кейінгі гипопаратиреоз; радиоактивті йодпен имен кейінгі гипопаратиреоз; радиоактивті йодпен имен кейінгі гипопаратиреоз; жарақат, саркоидоз, қалқанша маңы безінің туберкулезды зақымдалуы кезіндегі гипопаратиреоз; жарақат, саркоидоз, қалқанша маңы безінің туберкулезды зақымдалуы кезіндегі гипопаратиреоз; біріншілік немесе екіншілік мойын ісігінің нәтижесінде дамитын қалқанша маңы безінің бұзылысымен жүретін гипопаратиреоз біріншілік немесе екіншілік мойын ісігінің нәтижесінде дамитын қалқанша маңы безінің бұзылысымен жүретін гипопаратиреоз Гипокальциемиямен жүретін аурулар тізімі:

9 Функционалды гипопаратиреоз (гипокальциемияға жауап ретінде паратгормонның жеткіліксіз секрециясы) Функционалды гипопаратиреоз (гипокальциемияға жауап ретінде паратгормонның жеткіліксіз секрециясы) нәрестелер гипопаратиреозы, гипопаратиреоз бен ауыратын аналардан туған; нәрестелер гипопаратиреозы, гипопаратиреоз бен ауыратын аналардан туған; идиопатиялық неонатальды гипокальциемия; идиопатиялық неонатальды гипокальциемия; гипомагнезиемия (малабсорбция, құсу және диарея, стеаторея, қант диабеті, жедел панкреатит, алкоголизм); гипомагнезиемия (малабсорбция, құсу және диарея, стеаторея, қант диабеті, жедел панкреатит, алкоголизм); D витамин жеткіліксіздігі (алиментарлы дефицит, УФ- сәуле жеткіліксіздігі, малабсорбция, стеаторея, қысқа ішек синдромы, созылмалы панкреатит, спру). D витамин жеткіліксіздігі (алиментарлы дефицит, УФ- сәуле жеткіліксіздігі, малабсорбция, стеаторея, қысқа ішек синдромы, созылмалы панкреатит, спру).

10 3. Паратгормонға перифериялық резистенттілік псевдогипопаратиреоз (Олбрайт синдромы); псевдогипопаратиреоз (Олбрайт синдромы); гипомагнезиемия; гипомагнезиемия; созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі (уремия); созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі (уремия); D витамин жеткіліксіздігі. D витамин жеткіліксіздігі. 4. Ятрогенді гипокальциемия фосфат енгізу (тағамдағы фосфор деңгейінің жоғары болуы); фосфат енгізу (тағамдағы фосфор деңгейінің жоғары болуы); ЭДТА енгізу; ЭДТА енгізу; митрамицин, актиномицин, неомицин енгізу; митрамицин, актиномицин, неомицин енгізу; тиазидты диуретиктерді қолдану; тиазидты диуретиктерді қолдану; ұзақ уақыт іш өткізгіш дәрілерді қолдану; ұзақ уақыт іш өткізгіш дәрілерді қолдану; фенобарбитал және тағы басқа құрысуға қарсы дәрілерді пайдалану; фенобарбитал және тағы басқа құрысуға қарсы дәрілерді пайдалану; цитраты қанды массивті трансфузия, экстракорпоральды қан айналым жағдайында операция; цитраты қанды массивті трансфузия, экстракорпоральды қан айналым жағдайында операция; кальцитонинды артық қолдану; кальцитонинды артық қолдану; бифосфонат қолдану. бифосфонат қолдану.

11 Аутоимммунды генезді гипопаратиреоз көп жағдайда идиопатикалық гипопаратиреоз деп аталады, балалар мен ересектерде де кездеседі. Зерттеу кезінде қан сары суында қалқанша маңы безі және басқа мүшелер мен бездерге антиденелер анықталады (аналық без, бүйрек үсті безі, ұйқы безі, асқазан) Гипопаратироз гипотирозбен, бүйрек үсті безі және жыныс бездерінің жеткіліксіздігімен, гепатит, кандидомикозбен қосарласа жүреді. Аутоимммунды генезді гипопаратиреоз көп жағдайда идиопатикалық гипопаратиреоз деп аталады, балалар мен ересектерде де кездеседі. Зерттеу кезінде қан сары суында қалқанша маңы безі және басқа мүшелер мен бездерге антиденелер анықталады (аналық без, бүйрек үсті безі, ұйқы безі, асқазан) Гипопаратироз гипотирозбен, бүйрек үсті безі және жыныс бездерінің жеткіліксіздігімен, гепатит, кандидомикозбен қосарласа жүреді. Этиология және патогенез

12 1-ші тип – гипопаратиреоз, бүйрек үсті безінің қыртысының жеткіліксіздігі, 2 -3 аурумен қоса (витилиго, алопеция, пернициозды анемия, созылмалы гепатит, малабсорбция немесе стеаторея, қалқанша маңы безінің аутоиммунды аурулары, гипогонадизм) кандидомикоз, 1-ші тип – гипопаратиреоз, бүйрек үсті безінің қыртысының жеткіліксіздігі, 2 -3 аурумен қоса (витилиго, алопеция, пернициозды анемия, созылмалы гепатит, малабсорбция немесе стеаторея, қалқанша маңы безінің аутоиммунды аурулары, гипогонадизм) кандидомикоз, 2-ші тип – бүйрек үсті безі қыртысының жеткіліксіздігі, аутоиммунды тироидит немесе ИЗД; 2-ші тип – бүйрек үсті безі қыртысының жеткіліксіздігі, аутоиммунды тироидит немесе ИЗД; 3-ші тип – аутоиммунды тироидит және ИЗД (IIIа), аутоиммунды тироидит пернициозды анемиямен бірге (IIIб), аутоиммунды тироидит витилиго және алопециямен (IIIв) бірге. Кейбір авторлар тағы полиэндокринді аутоиммунды синдромның IV типін бөледі, ол кезде екі немесе одан көп аутоиммунды жүйелі аурулар анықталады (ревматоидты артрит, қызыл жегі). 3-ші тип – аутоиммунды тироидит және ИЗД (IIIа), аутоиммунды тироидит пернициозды анемиямен бірге (IIIб), аутоиммунды тироидит витилиго және алопециямен (IIIв) бірге. Кейбір авторлар тағы полиэндокринді аутоиммунды синдромның IV типін бөледі, ол кезде екі немесе одан көп аутоиммунды жүйелі аурулар анықталады (ревматоидты артрит, қызыл жегі). Қазіргі кезде полиэндокринді аутоиммунды синдромның үш формасы анықталған:

13 Гипокальциемия себебі D витаминінің дефициты болып табылады, ол тағамдағы жеткіліксіздігімен және бауырда (25-гидроксилаза жеткіліксіздігі) немесе бүйректегі (1- гидроксилаза) гидроксилдену бұзылысымен байланысты. Бауырдың әртүрлі аурулары, жедел немесе созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі гипокальциемиямен байланысты болады. Туа пайда болған гипомагнезиемия кезінде магний тұздарының изолирленген сіңірілу жеткіліксіздігі әсерінен паратгоромон секрециясы бұзылады да, гипокальциемия дамиды. Бұл кезде кальций деңгейі магнийды ағзаға үнемі енгізіп тұрған кезде қалпына каледі.

14 Псевдогипопаратиреоз – сирек кездесетін тұқым қуалаушы ауру, гипопаратиреоз симптомдары ергежейлікпен, домалақ бетпен, брахидактилия, тері астылық кальцификатпен бірге көрініс береді ж. Е.Олбрайт және авт. бұл патология үшін қалқанша маңы безінің экстрактын енгізген кезде фосфатурия болмауын байқаған, сондықтан осы ауруды псевдогипопаратиреоз деп атаған. Паратгормонға перифериялық тіндердің (бүйрек және сүйек тіні) резистенттілігі гормональды-рецепторлық байланыстық, осы байланыстыққа жауап ретінде цАМФ жеткіліксіз өндірілуі байқалады, нәтижесінде паратгормонның биологиялық эффектісін іске асыратын спецификалық ақуыздарының синтезіне жауапты пострецепторлы механизмдердің өзгерісі болады. Осының нәтижесінде дамитын гипокальциемия паратгормон секрециясын стимуляциялайды, нәтижесінде қан сары суында оның концентрациясы жоғары. Қалқанша маңы безінде функционалды элементтердің гиперплазиясы дамиды.

15 Қалқанша маңы безі ауруларының ішінде ең маңыздысы.Гиперпаратиреоз,әдетте қалқанша маңы бездері ұлғайғанда гиперплазия немесе оларға ісік (аденома) байланғанда дамиды, аутоиммундық болуы да мүмкін. Қалқанша маңы бездерінің гиперплазиясы біріншілік және салдарлық болады.Бездің біріншілік гиперплазиясының,көбіне аденомасының салдарынан паратиреоидтық остеодистрофия дамиды.Ал салдардық гиперплазия сүйектер зақымдалғанда (ісік метастаздары,плазмацитома,рахит немесе бүйрек ауруларының зардабынан бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігі) организмде ізбес тым көбейгенде,соған қарсы компенсациялық үдеріс ретінде орын алады. Гиперпаратиреоз

16 Паратиреоидтық остеодистрофияның яғни фиброзды остеодистрофияның даму барысында қалқанша маңы бездерінің аденома қалыптасып, паратгормон тым көбейеді де,кальций мен фосфор дұрыс алмаспайтын болады. Паратгормонның әсерінен сүйектер құрамындағы минералдық тұздардан айрылып,лакуналы резорбция өрістейді.Сүйек тінінің түзілуінен гөрі резорбциялануы басым болады да,остеоидты тін көбірек қалыптасады.Сүйек қалыпты құрылысынан тайып,терең өзгерістерге ұшырайды.

17 Қалқанша маңы безі безге жақын жабыса орналасқанымен құрылысы мен қызметі мүлдем өзгеше. Бездердің үлкендігі асбұршақтай, салмағы мг. Ересек адамда әр бездің ұзындығы 6-8 мм, ені 3-4 мм, калыңдығы 1-2 мм. Салмағы ер адамда 30 жасқа дейін, әйелдерде дейін өседі. Гипокальциемия емі кезінде қа сары суында тек кальций деңгейін ғана емес, фосфор және магний деңгейін анықтау қажет және терапияны қандағы олардың деңгейі қалыпты болатындай етіп, комбинациялау қажет. D витаминін қабылдау кезінде нефрокальциноз және нефролитиаз даму қаупі жоғары болғандықтан, бүйрек қызметін тексеріп тұру қажет. Ақырғы уақытта гипокальциемия емінде сәтті түрде қалқанша маңы безінің трансплантациясы қолданылады. Қорытынды

18 Паталогиялық анатомия» А.И. Струков, В.В. Серов. Созылмалы жүрек жетіспеушілігі Ақпарат көзі: Материал көшіргенде, KazMedic.kz сайтына сілтеме міндеттіСозылмалы жүрек жетіспеушілігі Ақпарат көзі: Материал көшіргенде, KazMedic.kz сайтына сілтеме міндетті. KazMedic.kz. Созылмалы жүрек жетіспеушілігі Ақпарат көзі: Материал көшіргенде, KazMedic.kz сайтына сілтеме міндетті Айтбембет Б.Н. Ішкі ағза ауруларының пропедевтикасы. Алматы:"Кітап"баспасы.2005 ж.-568 бет. Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы , ) Пайдаланылған әдебиеттер: