Асанов Н.Ф. Группа: СИНДРОМ ДЕССИМЕНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС синдром) Это нарушение свертывания крови, при котором. - презентация

1 Асанов Н.Ф. Группа:

2 СИНДРОМ ДЕССИМЕНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ (ДВС синдром) Это нарушение свертывания крови, при котором в мелких сосудах (артериолах, капиллярах и венулах) образуются тромбы.

3 Классификация Выделяют 3 основных типа течения заболевания: 1. Острый ДВС синдром. 2. Подострый ДВС синдром. 3. Хронический ДВС синдром.

4 Причины ДВС-синдрома А. Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома 1.Инфекционно-септические : - бактериальные; - вирусные; - токсически-шоковый (в том числе при абортах).

5 2. Травматические и при деструкциях тканей: - ожоговый; - синдром длительного сдавления; - массивные травмы; - при некрозах тканей и органов; - при остром внутрисосудистом гемолизе, в том числе при переливаниях несовместимой крови; - при травматичных операциях; - при массивных гемотрансфузиях; - при гемобластозах - при острой лучевой болезни.

6 3. Акушерские и гинекологические: - при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными); - при ранней отслойке и предлежании плаценты; - при атонии и массаже матки; - при внутриутробной гибели плода и его ретенции; - при эклампсии.

7 4. Шоковые (при всех терминальных состояниях). 5. В процессе интенсивной химиотерапии. 6. При трансплантации органов.

8 Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего являются следующие виды патологии: - хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит; - хронические иммунные и иммунокомплексные болезни; - хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.); - опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.).

9 Патогенез ДВС-синдрома Патогенез ДВС-синдрома различен, поэтому принято выделять: 1. ДВС с преобладанием прокоагулянтного звена гемостаза 2. ДВС с преобладанием сосудисто- тромбоцитарного звена гемостаза 3. ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто- тромбоцитарного звеньев гемостаза.

10 1. ДВС с преобладанием прокоагулянтного звена гемостаза развивается вследствие массивного поступления в кровоток прокоагулянтов. В клинике – это попадание в кровеносное русло тромбопластических веществ при преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии околоплодными водами, метастазирующем раке, внутрисосудистом гемолизе, обширных травмах. При поступлении тромбопластина происходит активация прежде всего внешняя система свертывания крови, что приводит к усиленному тромбогенезу.

11 2. ДВС с преобладанием сосудисто- тромбоцитарного звена гемостаза – закономерный итог генерализованного поражения стенок сосудов и/или первичного воздействия на тромбоциты. Он встречается при различных инфекционных и аутоиммунных болезнях, реакции отторжения трансплантата. При инфекционных заболеваниях внутрисосудистое свертывание возникает под воздействием эндотоксинов, комплексов антиген- антитело, а также в результате непосредственного повреждения эндотелия сосудов инфекционными агентами. При этом обнажаются субэндотелиальные структуры, которые активируют тромбоциты и внутреннюю систему свертывания крови через контактный фактор XII (фактор Хагемана).

12 3. ДВС с одинаковой активностью и прокоагулянтного и сосудисто- тромбоцитарного звеньев гемостаза (форма смешанного патогенеза) сопровождает экстракорпоральное кровообращение, ожоги, острый лейкоз, шок.

13 СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА 1. Гиперкоагуляция 2. Коагуляция потребления 3. Активация фибринолиза 4. Стадия остаточных явлений

14 1. Гиперкоагуляция Развитие свертывания крови и формирование блокады микроциркуляторноеего русла в органах. Морфологически эта стадия характеризуется множественными микро тромбами различного строения. Результатом нарушения микроциркуляции является острая ишемия органов. Клинически 1 стадия проявляется развитием шока (при замедленном развитии часто не диагностируется). Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.тромбинового времени

15 2. Коагулопатия потребления На этом этапе в крови резко уменьшается количество тромбоцитов вследствие их агрегации, снижается содержание фибриногена, протромбина и других факторов свертывания, расходующихся на образования микро тромбов. Происходит частичное удаление микро тромбов клетками, способными к фагоцитозу. На самых ранних этапах мелкие свертки фагоцитируются клетками эндотелия и лейкоцитами. Проявляется наличием тяжей и нитей фибрина в их синусоидах селезенки и печени. Во 2-й стадии появляются признаки поли органного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром вследствием дефицита компонентов свертывания крови (петехиально-пурпурный тип кровоточивости). Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120 × 109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.

16 3. Активация фибринолиза В ответ на распространенное повышение свертывания, которое наблюдается в первую стадию, происходит активация фибринолитической системы. Однако, нередко активизация фибринолиза принимает генерализованный характер, в результате чего лизируются не только микро тромбы, но и повреждаются циркулирующие в крови факторы свертывания и фибриноген. В крови появляется активная протеаза – плазмин, которая расщепляет фибриноген и фибрин. Мономер фибрина легко образует растворимые комплексы как с фибриногеном, так и с продуктами деградации фибриногена, теряя при этом способность полимеризоваться. Важным светооптическим признаком этой стадии считается наличие многочисленных «гиалиновых» микро тромбов. в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы).полиорганной недостаточности парез Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100 × 109/л, быстрый лизис сгустка.

17 4. Стадия остаточных явлений. Нарушение свертывания крови сопровождается гемодинамическими расстройствами, приводящими к развитию дистрофических и некротических изменений в органах. Клинические признаки этой стадии зависят от выраженности нарушений микроциркуляции и от степени повреждения паренхимы и стромы в том или ином органе. При благоприятном развитии синдрома эта стадия завершается выздоровлением, при неблагоприятном – развитием органной недостаточности.

18 Клинические проявления ДВС- синдрома

19 Состояние сосудистой стенки при ДВС- синдроме 1. повреждение внутренней оболочки с последующей десквамацией эндотелия, 2. выстилание сосудов фибрином, 3. плазматическое пропитывание, фибриноидное набухание и некроз сосудистой стенки, 4. пролиферативная реакция стенки сосуда в ответ на пристеночное тромбообразование.

20

21 Органопатология ДВС-синдрома

22 ПОЧКИ окклюзии микроциркуляторноеего русла, повреждения стенок сосудов, поражения эпителия канальцев.

23 ЛЕГКИЕ Резкое полнокровие, отек, скопление альвеолярных макрофагов и внутри альвеолярные кровоизлияния

24 КОЖА петехиальные, мелко- и крупнопятнистая иногда сливная геморрагическая сыпь, множественные кровоизлияния в местах инъекций, операционных разрезов

25 ЭКСПРЕСС-ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА. показатель норма 1 фаза 2 фаза 3 фаза 4 фаза время свертывания 5-12 менее более 12 более 60 лизис сгустка нет быстрый сгусток не образуется число тромбоцитов менее 120 менее 100 менее 60

26 Лечение При остром ДВС-синдроме с клиникой тяжелого геморрагического диатеза показаны: 1. Заместительная терапия. Основное значение имеет введение свежезамороженной плазмы из расчета мл/кг. Криопреципитат 14 ЕД/10 кг. Тромбоконцентрат может применяться только при ДВС с выраженной тромбоцитопенией (менее 20 х 10*9/л). В тяжелых случаях возможно дополнительное введение специфических концентратов (концентрат протеина С и антитромбина). 2. При тяжелом фибринолизе возможно использование транексамоновой кислоты. Транексамоновая кислота противопоказана пациентам с макрогематурией.

27 3. Гепарин показан при хроническом течении ДВС-синдрома с клиническими проявлениями гиперкоагуляции. Роль гепарина при остром ДВС-синдроме с клиникой тяжелого геморрагического диатеза в настоящее время ограничена. При хроническом течении ДВС-синдрома с преимущественным микротромбообразованием рекомендуется болюсное введение гепарина в дозе 80 ЕД/кг с последующей инфузией в дозе 18 ЕД/кг/час под контролем показателей коагулограммы. Следует помнить, что активность гепарина при дефиците антитромбина резко снижена, поэтому для адекватной терапии гепарином необходимо определение концентрации антитромбина и при его снижении терапия гепарином должна сочетаться с введением свежезамороженной плазмы или концентрата антитромбина. 4. Для уменьшения фибринолитической активности вводят антифибринолитические препараты (гордокс ЕД или контрикал ЕД).

28 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОФИЛИИ.

29 Система гемостаза совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирование кровотечения при их повреждении.

30 Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз

31 Вторичный (коагуляционный) гемостаз

32 Механизмы нарушения коагуляционного гемостаза 1. нарушения первой фазы коагуляционного гемостаза – активация тканевой и плазменной протромбиназы - приобретённая недостаточность факторов свёртывания крови (заболевания печени) - наследственный дефицит плазменных факторов свёртывания крови: VIII фактора (гемофилия А), IX фактора (гемофилия В), XI фактора (гемофилия С) - микроциркуляторноее-гематомная кровоточивость - активация прокоагулянтов – гиперкоагуляция

33 2. нарушения второй фазы коагуляционного гемостаза – образования тромбина - гиповитаминоз витамина К, заболевания печени - микроциркуляторноее-гематомная кровоточивость

34 3. нарушения третьей фазы коагуляционного гемостаза – образование фибрин-полимера - обширные оперативные вмешательства на лёгких, матке с высвобождением фибринолизинов - нарушение в системе сократительных белков – тромбастенинов - микроциркуляторноее-гематомная кровоточивость

35 Клинико-лабораторная характеристика нарушений коагуляционного гемостаза (изменение времени свёртывания крови, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ-теста), протромбинового времени, количества и активности факторов свёртывания крови)

36 НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОФИЛИИ Гемофи́лия наследственное (с Х – хромосомой) заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.процессом свёртывания крови

37

38 Классификация 1. Гемофилия А 2. Гемофилия В 3. Гемофилия С

39 Гемофилия А (классическая гемофилия) Основное нарушение при ГА – отсутствие или снижение активности ФVIII в плазме. ФVIII циркулирует в плазме, будучи связан с фактором Виллебранда. ГА наследуется сцеплено с Х-хромосомой. У больных с уровнем активности ФVIII менее 1% наблюдаются спонтанные кровоизлияния в суставы (гемартроз) и мышцы (гематомы). Посттравматические или связанные с хирургическим вмешательством кровотечения опасны, так как приводят к возникновению обширных гематом, сдавливающих нервы, вызывающих окклюзию сосудов с развитием гангрены. Рецидивирующие субпериостальные кровоизлияния являются причиной развития деструкции костей, патологических переломов.

40 Гемофилия В (болезнь Кристмаса) вызвана дефицитов фактора IХ. Возникает в результате мутации, сцепленной с Х-хромосомой (делеция в гене ФIХ). При гемофилии В (ГВ) также, как и при ГА возникают кровотечения (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

41 Гемофилия С (дефицит Х1 фактора) врожденная патология, наследуется аутосомно-рециссивным путем; наблюдается в основном у евреев ашкенази. У гетерозигот кровотечения незначительны. У гомозигот с дефицитом ФХ1 осложнений, связанных с кровоточивостью, мало. Но при травме или хирургическом вмешательстве не исключено возникновение сильного кровотечения с формированием гемартроза и гематомы.

42 Парагемофилия (дефицит ФV) наследуется аутосомно-доминантно и по аутосомно- рециссивному типу, что свидетельствует о полигенности парагемофилии. Для больных характерен геморрагический синдром, выраженность которого зависит от степени дефицита в плазме ФУ. Отмечаются петехии, экхимозы, кровоподтеки, носовые, десневые кровотечения, меноррагии, желудочно-кишечные кровотечения. У больных при выраженных формах заболевания часты длительные кровотечения при удалении зубов, тонзиллэктомии, порезах. Наиболее тяжелая кровоточивость наблюдается у больных с уровнем ФУ менее 2%. При заболеваниях средней тяжести уровень ФУ составляет 2-6%, при легкой %.

43 Гемартроз

44

45

46 Диагностика гемофилии Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение времени свёртываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свёртывания.

47 Лечение гемофилии Гемофилия А возмещение недостатка плазменного фактора концентратом ФVIII или введение десмопрессина. Следует избегать травм с раннего детства; регулярно проводить профилактическую санацию зубов; перед хирургическим вмешательством проводят инфузию ФVIII, антифибринолитические препараты. Гемофилия В заместительная терапия. При тяжелых кровотечениях – введение концентрата Ф1Х, при небольших кровотечениях – свежезаморожен ная плазма.

48 Гемофилия С замещение ФХ1 вливанием свежезамороженной плазмы или концнтрата ФХ1. Перед небольшими хирургическими вмешательствами профилактическое введение e- аминокапроновой кислоты или транексамовой кислоты. Парагемофилия заместительная терапия свежезамороженн ой плазмой.

49 В настоящее время исследуется новый терапевтический подход к лечению гемофилии – генная инженерия. Ген вносится в человеческие фибробласты, после чего эти клетки трансплантируются мышам, которые начинают продуцировать человеческие факторы свертывания крови.

50