Гломерулонефрит. Пиелонефрит. Амилоидоз почек доц. Б.А. Локай. - презентация

1 Гломерулонефрит. Пиелонефрит. Амилоидоз почек доц. Б.А. Локай

2 Гломерулонефрит Гломерулонефрит (ГН) генетически обуслов­ ленное, мультифакторное, иммуноопосредованное, прогрессирующее воспаление почек с инициальным поражением клубочкового аппара­та, последующим вовлечением в патологический процесс всех струк­тур нефрона и исходом в почечную недостаточность. ГН представляет собой группу самостоятельных заболеваний, каж­дая из которых является отдельной нозологической формой, имеет свой прогноз, особенности течения, свойственна определенному кон­тингенту больных.

3 Этиология Инфекционные (респиратор­ная группа вирусов, вирус гепатита В, микоплазма), неинфекцион­ные, а также разнообразные атопические причины (вакцинация, ал­ лергические реакции немедленного типа). В развитии заболевания участвуют экзогенные и эндогенные антигены. Экзогенные антиге­ны: стрептококк (у 50% больных), вирусы, кишечная палочка, авст­ралийский антиген (около 10% больных), некоторые лекарства и тя­желые металлы. Эндогенные антигены: ядра собственных клеток при волчаночном нефрите, при злокачественных новообразованиях антигеном для раз­вития нефрита является ткань опухоли. Несомненно играют роль генетические факторы, дисфункции им­мунной системы, внутриклубочковое нарушение гемодинамики.

4 Классификация Первичный Г. – Иммунокомплексный ГН. а)острый постстрептококковый гломерулонефрит; б)хронический гломерулонефрит: – мезангиально-пролиферативный, в том числе IgA-нефропа- тия, IgM-нефрит; – мембранозный; – мембранозно-пролиферативный (3 типа); – фокальный гломерулосклероз. – ГН с антительным механизмом экстракапиллярный (быстро­прогрессирующий); а) синдром Гудпасчера. Вторичный Г. ГН при системных заболеваниях, заболеваниях печени, васкулитах.

5 Клиническая картина может проявляться мочевым синдромом (протеинурия и гематурия), нефротическим синдромом, может быть гипертонический синдром и остронефритический синдром. В тяжелых случаях может быть сочетание нескольких и даже всех синдромов одновременно. Особенность отеков у больных гломеруло­нефритом это утренние отеки на лице, а к вечеру они спускаются на нижние конечности. Отеки связаны с нарушением белкового спек­тра крови, причиной является гипопротеинемия и гипоальбуминемия. Для анализов мочи характерна протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

6 Лечение Патогенетическая терапия включает назначение стеро­идных гормонов, цитостатиков, антикоагулянтов и комплексной те­рапии (цитостатиков, гепарина и курантила). Гемосорбция, плазмаферез назначаются при активном процессе с наличием нефротического синдрома и протеинурии. В последние годы использование циклоспорина А, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, интерферона альфа, антиок­сидантов. Симптоматическая терапия: диуретики, гипотензивные, гиполипидемические препараты.

7 Хронический пиелонефрит Хронический пиелонефрит это неспецифичес­кое воспаление преимущественно канальцев и интерсгиция в сочета­нии с поражением мочевыводящих путей. В основе лежит генетичес­ки обусловленное изменение местного иммунитета, приводящее к повышению чувствительности к определенным инфекционным (чаще бактериальным) агентам, нарушение уродинамики и развитие воспа­ления, захватывающего все структуры почечной ткани и слизистой оболочки мочевыводящих путей.

8 Клиническая картина и диагностика Характерны мочевой, дизурический и интоксикационный синдромы. Возможны боли в поясничной области, повышение температуры тела, ознобы, ощущение постоянного холода в пояснице, слабость, повышенная утомляемость, жажда, полиурия, поллакиурия. Выявляется асимметрия поражения, выражающаяся в повышенной чувствительности при пальпации той или иной почки, у части больных определяется нефроптоз. При лабораторных исследованиях обнаруживаются лейкоцитурия, тубулярная протеинурия (до 1,5г/сут), бактериурия (более 100 ООО микробных тел в 1 мл мочи), патологические значения показателей клеточного и гуморального иммунитета, повышение уровня бета-2- микроглобулина в моче.

9 Клиническая картина и диагностика В период обострения может быть высокая температура, дизурия или полиурия, на фоне бактериурии. При обследовании или ощупывании такого пациента определяется болезненность с одной или с обеих сторон. При исследование мочи, как правило, обычная кислая реакция мочи может быть нейтральной или щелочной, то есть почки теряют способность к подкислению мочи. Снижается концентрационная способность.

10 Клиническая картина и диагностика Рентгенологически определяется замедление выведения контрастирующего вещества на стороне поражения, локальные спаз­мы чашечно- лоханочной системы, атония мочеточников. Наиболее характерны деформация чашек и лоханок (проявляется дефектами наполнения, связанными с отеком и инфильтрацией) Ультразвуковое исследо­вание необходимо для того, чтобы определять структуру и наличие конкрементов в почке, а также наличие кист, опухолей.

11 Клиническая картина и диагностика Термография при активном процессе выявляет повышение температурной реакции в пояснично-крестцовой области. Все шире используется магнитно- резонансное исследование почек и компьютерная томография. В от­дельных случаях при сложности в установлении диагноза использу­ется биопсия почек (в случае необходимости дифференциальной диаг­ностики с гломерулонефритом и амилоидозом почек).

12 Лечение устранение или уменьшение микробно- воспалительного процесса, нор­мализация обменных и функциональных нарушений, стимуляция репаративных процессов, витаминотерапия и рассасывающая терапия. основной задачей является восстановление нормальной уродинамики.

13 Амилоидоз В настоящее время существует деление амилоидоза на АL и АА. Группа АL объединяет формы, при которых основным белковым ком­понентом амилоидных фибрилл является белок АL. В эту группу вхо­дит первичный (идиопатический) амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни, В-клеточных опухолях, болезни Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, злокачественной лимфоме, а также отдельные ло­кальные формы амилоидоза. Сывороточным предшественником АL белка являются легкие цепи иммуноглобулинов. Системный АА-амилоидоз развивается вторично по отношению к «вспомогательным» заболеваниям (РА, туберкулез, опухоли, а также при наследственных заболеваниях периодической болезни, синдроме Muckle-Wells нефропатическом семейном амилоидозе с глухотой, лихорадкой, кра­пивницей).

14 Клиническая картина АL амилоидоз редко протекает как прогрессирующая почечная не­ достаточность, и даже при наличии значительно повышенного креатинина сыворотки крови системная артериальная гипертензия не яв­ляется ведущей. Поражение сердца также частый признак. Застойной сердечной недостаточности, обычно с быстрым началом и прогресси­рующим течением, могут предшествовать бессимптомные электрокар­ диографические нарушения. Характерные клинические особенности сердечной недостаточности преобладание симптомов поражения пра­вых отделов сердца с развитием периферических отеков и гепатомегалии, низким вольтажем на электрокардиограмме и часто признаками инфаркта миокарда в отсутствии поражения коронарных артерий. Макроглоссия, классическая особенность амилоидоза, которая выяв­ ляется приблизительно у 20% пациентов, характеризуется увеличе­ нием и уплотнением языка. Язык часто обрамлен отпечатками зубов. Поднижнечелюстная припухлость типична вместе с увеличением язы­ ка и может быть достаточно большой, чтобы быть дыхательной пре­ градой и вызывать асфиксию во время сна.

15 Клиническая картина Инфильтрация мягких тка­ней амилоидом может происходить в любом месте, выражаясь в «плечевых подушках», дистрофии ногтей или редко в алопеции. Рас­стройство вкуса характерно даже при отсутствии макроглоссии, и не­большая инфильтрация голосовых связок может призводить к хрип­ лости или ослаблению голоса. Легочный амилоидоз редко вызывает клинические проявления, несмотря на то, что его обычно находят при аутопсии. Одышка, обычно из-за застойной сердечной недостаточнос­ти. Инфильтрация надпочечников может выражаться в гипофункции надпочечников, которая может скрытой, потому что сопутствующая гипотензия и гипонатриемия обусловлены вегетативной дисфункцией и сердечной недостаточностью. Оценка надпочечниковой функции важ­на у пациентов с этими проявлениями. Щитовидная железа может так­же быть инфильтрирована, и % пациентов имеют гипотиреоз. В диагностике первичного амилоидоза высока информативность аспи рационной биопсии подкожной жировой клетчатки, а при наличии не­ фротического синдрома информативность метода еще выше.

16 Клиническая картина АА (вторичный вариант амилоидоза) наиболее распространен и наиболее известен врачам. В отличие от первичного, наследствен­ ного, и старческого амилоидоза, он развивается на фоне какого-либо заболевания. Таким основным заболеванием может быть любое хро­ ническое нагноение, инфекционное, аутоиммунное или опухолевое за­болевание. Обычно амилоидоз возникает через несколько лет после начала основной болезни. Следует, однако, помнить, что длительность тече­ ния основного заболевания до развития амилоидоза удается устано­ вить далеко не всегда. У большинства больных амилоидоз распозна­ ется в поздней стадии заболевания, и нередко больные не помнят начала основной болезни. Каких-либо особенностей в клинической картине или течении амилоидоза в зависимости от характера основ­ ного заболевания отметить не удается. При вторичном амилоидозе амилоид можно найти почти во всех органах и тканях, однако следует отметить преимущественное пора­ жение паренхиматозных органов селезенки, почек, надпочечников и печени. В зависимости от интенсивности отложения амилоида в этих органах выделяют нефропатический, эпинефропатический, гепатопатический и смешанный типы амилоидоза.

17 Диагностика АА амилоидоза Базируется на анамнезе, который выявляет заболевание, предше­ствующее амилоидозу. Далее мочевой синдром, для которого харак­терны протеинурия, цилиндрурия, реже гематурия и лейкоцитурия. Диспротеинемия, гиперлипидемия довольно характерные симпто­мы. Нефротический синдром диагностически очень важен. Наблюда­ются гепато- и спленомегалия. Если нефротический синдром сочетает­ся с увеличением печени, а тем более селезенки, то амилоидоз очень вероятен. Ранний амилоидоз почек можно диагностировать только с помощью биопсии.

18 Лечение Устранение факторов, способствующих образованию амилоида. Торможение продукции амилоида. Воздействия на уже выпавший амилоид, приводящие к его ре­зорбции.