Болезни иммунной аутоагрессии: от фундаментальной к клинической медицине Проф. Е.И. Алексеева Каф. педиатрии и детской ревматологии Первого МГМУ им. И.М. - презентация

1 Болезни иммунной аутоагрессии: от фундаментальной к клинической медицине Проф. Е.И. Алексеева Каф. педиатрии и детской ревматологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Ревматологическое отделение Научного центра здоровья детей

2 Болезни иммунной аутоагрессии Болезни иммунной аутоагрессии Склеродермия Системная красная волчанка Ювенильный идиопатический артрит Дерматополимиозит

3 Механизм развития болезней иммунной аутоагрессии Adapted from Choy EH and Panayi GS. N Engl J Med. 2001; 344: 907–16. АПК T cell Активированный МФ Активированная В клетка Osteoclast Хондроцит IFN-γ IL-6 TNF-α IL-1 Аутоантигены, РФ, ИЛ6 RANK Воспаление и деструкция IL-2 TNF-α MMPs MHC Antigen TCR RANK-L CD80/86 CD28 Остеокласт

4 ФНО-α Ювенильный идиопатический артрит

5 В-клетки В-клетки Системная красная волчанка

6 Мишени для лечения ГИБП Adapted from Choy EH and Panayi GS. N Engl J Med. 2001; 344: 907–16. АПК T cell Активированный МФ Активированная В клетка Osteoclast Хондроцит IFN-γ IL-6 TNF-α IL-1 Аутоантигены, РФ, ИЛ6 RANK Воспаление и деструкция IL-2 TNF-α MMPs MHC Antigen TCR RANK-L CD80/86 CD28 Остеокласт

7 Системный ювенильный идиопатический артрит Мишени для лечения ГИБП Системный ювенильный идиопатический артрит 38,5С ИЛ6

8 Ювенильный идиопатический артрит Блокада ко-стимуляции (абатацепт)

9 Больная С., 15 лет Диагноз: Системная красная волчанка До лечения ритуксамабом На фоне лечения ритуксимабом Лейкоциты 2,8 х 10 9 /л, АНФ 1:320, dsDNA 82 Ед/л Лейкоциты 7,6 х 10 9 /л, АНФ отр, dsDNA отр

10 Аня К., 13 лет Диагноз: Системная красная волчанка. Дерматит. Стоматит. Хейлит. Люпус-нефрит. Лечение: глюкокортикоиды, ритуксимаб, цитостатики До лечения После лечения Гемоглобин 68 г/л, Лейкоциты 4,01 х 10 9 /л, Тромбоциты 68 х 10 9 /л, Креатинин 101 мкмоль/л, Общий белок 38 г/л, Протеинурия 15 г/л Гемоглобин 120 г/л, Лейкоциты 7,4 х 10 9 /л, Тромбоциты 325 х 10 9 /л, Креатинин 56 мкмоль/л, Общий белок 70 г/л, Протеинурия 0,01 г/л